что такое проказа симптомы
Живые мертвецы Почему прокаженных считали чудовищами и как мир победил страшную болезнь
Проказа оставила глубокий след в истории и культуре человечества. До сих пор прокаженные воспринимаются как люди, которые несут в себе угрозу и от которых нужно держаться подальше. В прошлом болезнь была очень распространенной, и единственным эффективным средством контроля служило изгнание больных из общества, что до сих пор практикуется в некоторых странах. «Лента.ру» рассказывает о лепре, которая стала бичом Европы еще до чумы и холеры и продолжает терроризировать бедные слои населения, несмотря на усилия международных организаций здравоохранения.
Заразное уродство
Лепра по сравнению с холерой и чумой — тихая и скрытая болезнь. После заражения может пройти десять или даже двадцать лет, прежде чем возникнут первые симптомы. Сначала на коже появляются нечувствительные к боли пятна, руки и ноги начинают неметь. Очень важно как можно быстрее начать лечение, ведь через несколько месяцев после того, как болезнь проявила себя, возникает необратимое повреждение периферических нервов. Человек теряет контроль над мышцами и оказывается парализованным. Но еще раньше организм атакуют вторичные инфекции, поражающие глаза, кожу, слизистые оболочки и суставные хрящи в кистях и стопах. Пальцы деформируются и укорачиваются из-за отмирания фаланг, черты лица искажаются, образуются трофические язвы.
Сам по себе возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae — не является смертоносным убийцей, как чумная палочка или холерный вибрион. Это облигатный паразит, не способный жить вне клеток человека, поэтому в его интересах не убивать хозяина быстро. Но он разрушает первичный защитный барьер организма, делая человека уязвимым ко многим другим патогенам. Вторичные инфекции — основная причина смерти больных лепрой.
Пораженные участки кожи
Человек с лепрой становится разносчиком микобактерий, заражая других людей. В группу риска входят жители бедных стран, страдающие от недоедания и сниженного иммунитета. Хотя до сих пор не совсем понятно, как M. leprae проникает в организм, считается, что заражение происходит через верхние дыхательные пути. Сейчас известно, что однократный тесный контакт с заболевшим лепрой, например, рукопожатие или нахождение рядом с инфицированным, редко приводит к заражению. M. leprae не передается половым путем и не проникает в нерожденного ребенка, если носителем является беременная женщина.
Из глубин веков
Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Первые упоминания о ней датируются 600 годом до нашей эры. В то же время с проказой часто путали другие грибковые заболевания кожи. Само слово «лепра» происходит от древнегреческого Λέπος, что значит «чешуя», и буквально переводится как «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой». Это слово использовалось для обозначения любой кожной болезни, приводящей к шелушению, однако затем закрепилось за проказой.
До появления современной медицины в Африке и Евразии был распространен грибок трихофитон Trichophyton schoenleinii, вызывающий фавус, или паршу, при которой на коже образуется твердая корка. Больные фавусом или псориазом также объявлялись прокаженными, изгонялись из общества или попадали в лепрозории. Иногда с проказой путали и сифилис.
В Средние века, в XI веке, в Европе разгорелась крупная эпидемия проказы. Среди экспертов пока еще не сложилась единая картина, откуда взялась болезнь. Многие специалисты считают, что причиной вспышки стали крестовые походы, в результате которых M. leprae прибыла в Европу из Палестины. В Англию лепра могла попасть с викингами, которые привозили с континента мех зараженных белок. Согласно альтернативной гипотезе, проказа возникла в самой Европе и существовала несколько тысяч лет. В любом случае болезнь широко распространилась в XII-XIV веках, в XVI веке достигла пика, а после этого неожиданно отступила, превратившись в «забытую болезнь». Сейчас она встречается лишь в бедных странах.
Вечные изгои
Средневековая эпидемия привела к появлению лепрозориев — лечебных и изоляционных центров для ухода за больными. Лепрозории стали главным способом сдерживания болезни. Проказа была настолько распространена, что в некоторых регионах поразила около трех процентов населения. Естественно, всех больных лепрозории вместить не могли, поэтому зачастую прокаженных объявляли «неприкасаемыми», их заставляли надевать узнаваемую закрытую одежду и носить с собой колокольчики, которые своим звоном предупреждали остальных о приближении больного.
Изображение больного проказой
Популярные в то время мифы о лепре делали болезнь страшнее, чем она есть. Считалось, что проказа — это божественное наказание, а значит, больной несет в себе зло, грешен и способен навредить окружающим. Зараженные воспринимались обществом как проклятые и нечистые духом, их изгоняли из города, а диагностикой и «лечением» занимались эксперты по грехам — священники.
Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили.
Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. К XIII веку в Европе появилось до двадцати тысяч лепрозориев, в том числе больницы при Ордене Святого Лазаря, позднее названные лазаретами.
Борьба с проклятьем
Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости. Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген. Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род.
Прорыв в понимании болезни был сделан в XIX веке, когда норвежский врач Герхард Хансен открыл истинного виновника проказы — M. leprae. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку. По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны.
Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M. leprae. Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин. Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии.
Сейчас во всем мире фиксируется около 200 тысяч случаев проказы в год, однако при своевременной диагностике болезнь полностью излечима. Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения.
Во многих частях мира до сих пор царят народные верования и религиозные трактовки болезней, что объясняется низким уровнем образования. В Бразилии верят, что проказа связана с сексуальной распущенностью, а болезнь послана как наказание за грехи и моральные проступки. В Индии прокаженных приравнивают к касте неприкасаемых, и этот статус сохраняется даже после того, как человек излечился. В результате заболевшие лепрой становятся изгоями, они теряют работу и дом, их выгоняют из семьи. Оправданный страх остаться в одиночестве затрудняет диагностику и раннее лечение проказы, и это одно из объяснений, почему человечеству до сих пор не удается окончательно победить болезнь.
Лепра (проказа)
Общие сведения
Проказа — что это за болезнь? Болезнь лепра — син. болезнь Хансена (Гансена) представляет собой инфекционное хроническое заболевание (микобактериоз), характеризующееся длительным инкубационным периодом, системным характером и рецидивирующим течением (Википедия). Характеризуется поражением производных эктодермы, а именно — кожи, периферической нервной системы, слизистых оболочек и значительно реже — внутренних органов, костно-мышечной системы, глаз.
Проказа относится к относительно малоконтагиозной инфекции. Заболевание имеет многовековую историю. В средние века, заразившиеся лепрой, считались «прокаженными» и поскольку эффективное лечение отсутствовало, они подвергались пожизненной изоляции в лепрозориях (специализированных лечебных учреждениях).
Согласно статистическим данным ВОЗ сегодня количество больных лепрой в мире оценивается в пределах 10-15 млн. При этом, 96% всех новых случаев заболевания лепрой приходится на 22 государства, основными из которых являются Индия, Бразилия, Индонезия, Эфиопия, Ангола, Судан, Конго. И только 4% приходятся на долю других стран. В Европе лепра регистрируется у беженцев/мигрантов из ближневосточного и африканского регионов. Ниже показаны основные регионы в мире, эндемичные по лепре.
Красным показаны регионы наиболее эндемичные по лепре
В РФ к регионам, эндемичным по лепре относится Астраханская область. Значительно меньше больные выявляются в таких регионах, как Дальний Восток, Сибирь, Северный Кавказ. Однако в целом, заболеваемость лепрой в РФ носит спорадический характер, что обусловлено внедрением в практику комплексных противолепрозных мероприятий. Основной контингент заболевших — это лица, контактировавшие с больным: члены семьи, родственники больного, лица, проживающие в очагах лепры длительный период и мигранты.
На сегодняшний день несмотря на всеобщую доступность специфического лечения (антибиотикотерапия) и тенденцию к снижению численности больных ежегодно отмечаются новые случаи заболевания лепрой, и перспектива ее полной ликвидации в мире остается сомнительной.
Особое положение лепра занимает как фактор влияния на физическое и психоэмоциональное состояние пациента. Специфические клинические проявления, частые осложнения, высокий риск инвалидизации, и вынужденное изменение образа жизни, в частности ограничение контактов на фоне выраженного косметического дефекта способствуют развитию чувства ущербности, депрессии и затруднения к адаптации в социуме.
Ниже приведены фото людей больных проказой.
Патогенез
Патогенез проказы до настоящего времени полностью не изучен. Установлено, что возбудитель заболевания поникнув в клетки эндотелия, локализуется в Шванновских клетках нервных окончаний кожи, к которым у него имеется выраженный тропизм. Именно в Шванновских клетках происходит адаптация микобактерии и их размножение. Не выясненным остается механизм распространения возбудителя в другие ткани. Предполагается два механизма их распространения:
Для больных лепрой характерен дефект клеточного иммунитета. Но даже в случаях гематогенной интенсивной диссеминации микобактерий деструктивные патогенетические процессы локализуются в коже, периферических нервах, тканях глаза, мышечной ткани верхних/нижних конечностей.
Классификация
Существует несколько вариантов классификации лепры (мадридская, Ридли–Джоплинга).
В мадридской классификации выделяют 4 клинические формы лепры: два полярных типа лепры:
В клинической практике принято выделять 3 типа:
Ранним проявлением заболевания является недифференцированная лепра, из которой впоследствии развиваются два разнополярных клинико-иммунологических варианта – сравнительно благоприятный туберкулоидная форма и наиболее злокачественная форма — лепроматозная.
В каждом варианте лепры выделяется стадийность: стационарная/прогрессирующая стадии, для которых характерны частые обострения заболевания и регрессивная/резидуальная стадии, протекающие относительно доброкачественно.
Причины
Этиология проказы
Возбудителем заболевания является микобактерия лепры: Mycobacterium leprae (M. Leprae), представляющая собой грамположительную палочковидную кислото/спиртоустойчивую бактерию, длиной 1–7 и диаметром 0,2–0,4 мкм, которая не растет в культурах тканей/на питательных искусственных средах (фото ниже).
Относится к облигатным внутриклеточным паразитам и может длительно персистировать в макрофагах. Размножение чрезвычайно медленное. Возбудитель лепры сохраняет свою жизнеспособность при высушивании/низких температурах на протяжении длительного времени. Высокочувствительна к некоторым антибиотикам (рифампицину), а также к сульфаниламидным препаратам. В 2008 г. учеными был выделен еще один возбудитель заболевания — Mycobacterium lepromatosis, который вызывает диффузный лепроматозный тип лепры с тяжелым течением. Этот вид микобактерии не относится к кислотоустойчивым бактериям.
Как передается
Основным резервуаром возбудителей заболевания является человек. Ведущий путь передачи микобактерий — воздушно-капельный. При этом, нельзя полностью исключать и другие пути передачи, в частности через поврежденную кожу и укусы кровососущих насекомых. Установлена возможность передачи возбудителя с материнским молоком. Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям, поэтому для того, чтобы заразится необходим тесный контакт с не получающим лечения больным на протяжении длительного периода времени. Контагиозность лепры незначительная. Установлено, что даже в условиях длительного контакта с больным в семье инфицируются менее 10% контактных лиц. Как правило, заражение происходит детском/юношеском возрасте (в 10-20 лет).
Заражение может развиваться при сенсибилизации организма на фоне часто повторяющихся контактов или снижения сопротивляемости организма, обусловленного алкоголизмом, недоеданием, чрезмерными физическими нагрузками, частыми ОРЗ и повышенной иммуногенетической восприимчивостью к возбудителю. Для заболевания характерен длительный инкубационный период (в среднем 4–6 лет), но его продолжительность может варьировать от нескольких месяцев до 40 лет.
Симптомы
Симптомы проказы (лепры) определяются преимущественно типом лепрозного процесса, а также стадией заболевания.
Туберкулоидная форма
Имеет относительно доброкачественное течение. Лепра этого типа манифестирует в основном поражением придатков кожи и периферической нервной системы. Дерматологические признаки появляются появлением на коже депигментированных резко очерченных пятен, напоминающих витилиго, или как вариант, яркими синюшно-красноватыми пятнами с фиолетовыми узелками по периферии/бледным центром расположенными симметрично. При этом, зачастую узелки сливаются с формированием возвышающегося валика («бордюрные элементы»), ширина которого варьирует в пределах около 2–3 см. По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см. Реже при туберкулоидной форме формируются саркоидоподобные бугорки красновато-бурой окраски 0,5-1 см в диаметре с выраженной тенденцией к группировке.
Также характерно поражение придатков кожи, что проявляется выпадением волос в зоне пораженных участков и нарушением потоотделения. На раннем этапе для туберкулоидного типа заболевания характерно поражение периферической нервной системы, протекающие с расстройством температурной болевой и тактильной чувствительности.
Крайне редкой формой этого типа лепры являются случаи, протекающие на фоне изменений периферических нервов по образу «теннисной ракетки», что симптоматически манифестирует утолщением нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы ветви и приводит к местной болезненности с расстройством чувствительности. Чаще поражаются лучевой, лицевой и малоберцовый нервы: они значительно утолщаются, болезненны при пальпации. Вследствие патологических процессов в периферических нервах развиваются атрофия мышц, парезы/параличи, контрактуры («тюленья стопа», «клешневидная кисть»), трофические язвы на стопах. Внутренние органы при этой форме лепры поражаются крайне редко.
Лепроматозный тип лепры
Это наиболее тяжело протекающая форма заболевания, для которой характерным является поражение кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов. Ведущим клиническим признаком проявлений на коже является образование мелких многочисленных симметрично расположенных пятен красновато-фиолетового оттенка. По мере прогрессирования заболевания их цвет меняется на медны/буроватый. Важным признаком ранней стадиях болезни является отсутствие нарушения местной чувствительности в зоне высыпаний. На более поздних стадиях на конечностях (разгибательной поверхности) и лице формируются специфическая массивная инфильтрация. Преимущественной локализацией инфильтратов на лице являются область лба, щек, надбровных дуг, носа, что приводят к расстройству мимики и выраженному обезображиванию черт лица, которое выглядит как «морда льва» (лат. facies leonina). При этом в очагах поражения наблюдается выпадение волос, гипо/ангидроз. В паталогический процесс постепенно вовлекается подкожная жировая клетчатка с формированием лепром (узлов) в виде бугорков буроватого цвета с лоснящейся поверхностью и плотной консистенции размерами 2 мм-2 см, которые локализуются преимущественно на мочках ушных раковин, лице, коже спины конечностей и ягодиц. Для них характерна тенденция к изъязвлению.
Зачастую патологический процесс распространяется на глаза с развитием кератита, конъюнктивита, иридоциклита; слизистая красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа. При появлении лепром в хрящевой перегородке носа часто отмечается ее перфорация с последующей деформацией носа. При поражении гортани/трахеи происходит стеноз голосовой щели, нарушение голоса и афония. Висцеральные поражения манифестируют хроническим гепатитом, нефритом, простатитом, орхитом/орхиэпидидимитом. Также характерным ранним проявлением заболевания является выпадение волос на коже головы, бровях и бороде по типу гнездной алопеции. Ногти практически останавливаются в росте. В лепроматозных анестезированных очагах отмечается полное прекращение потоотделения.
При лепроматозном типе практически всегда поражается центральная/периферическая нервная система, что проявляется невротической симптоматикой, реже — поражениями в виде невритов/полиневритов и психозов. Поражаются преимущественно малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и доступны для пальпации. В дальнейшем развиваются двигательные, чувствительные и трофические расстройства. У большинства пациентов развиваются парестезии/гиперестезии, невралгии, аналгезия, неадекватное реагирование на раздражение. Зачастую на фоне трофических нарушений отмечается мутиляция кистей/стоп. В случаях поражения внутренних органов развиваются неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, расстройства функции желез внутренней секреции.
Недифференцированная форма лепры
При этой форме лепры специфические высыпания на кожных покровах отсутствуют. Характерным клиническим признаком является появление незначительного количества бледных ассиметрично расположенных пятен с нечеткими границами разной величины, наиболее часто расположенными на нижних конечностях и поражение периферической нервной системы, протекающее по типу полиневрита. По мере развития болезни недифференцированная лепра зачастую трансформируется или в лепроматозную или в туберкулоидную форму.
Анализы и диагностика
Постановка диагноза «лепра» базируется на изучении анамнеза (контакт с больными лепрой/проживание в эндемичных зонах), специфической клинической симптоматике и данных лабораторного анализа — выявлении микобактерий лепры в биоптатах, скарификатах кожи, соскобах со слизистой носа, кожных высыпаниях и результатах ПЦР (идентификация ДНК возбудителя), а также определении наличия антигенов методом ИФА. Для дифференцировки типа лепры проводится реакции на лепромин (лепроминовый тест):
Большое значение в постановке диагноза играет дифференцировка с различными заболеваниями кожного покрова и периферической нервной системы, в частности — с сифилисом (в третичном периоде), экссудативной многоформной эритемой, саркоидозом/туберкулезом кожи, токсикодермией, узловатой эритемой, лейшманиозом. При вовлечении в патологический процесс нервной системы необходимо провести дифференцировку с невритами травматического происхождения, сирингомиелией.
Лечение
Проказа в настоящее время относится к излечимому заболеванию. Лечение проводится по стандартам ВОЗ). При выраженных/распространенных кожных проявлениях, пациенты должны быть госпитализированы в противолепрозные учреждения. При отсутствии таких проявлений пациенты лечатся амбулаторно по месту проживания. Лечебный процесс длительный (на протяжении нескольких лет), проводится курсами. В основе лечения — комбинированная лекарственная терапия (антибиотики — Рифампицин, Офлоксацин, Кларитромицин, Миноциклин, Дапсон, Клофазимин и препараты сульфонового ряда (Солюсульфон, Сульфаметрол, Дапсон и др.) по схемам, предложенными специалистами ВОЗ. Для минимизации риска развития лекарственной резистентности сочетание препаратов необходимо менять через каждые 2 курса лечения.
Параллельно назначаются препараты железа, иммуномодулирующие препараты, гепатопротекторы, адаптогены. При наличии выраженного болевого синдрома для купирования нейропатической боли показаны НПВС. С целью стимуляции биосинтеза нейротрансмиттеров, процессов нейрогенерации, нормализации нервно-мышечной передачи используются оксиданты, витамины группы В, нейротрофические нутриенты, тиоктовая кислота, антиагреганты, антихолинэстеразные препараты. Для повышения эффективности лекарственной терапии практикуется введение лекарственных препаратов с помощью электро/фонофореза. При тяжелом течении узловатой лепрозной эритемы назначается глюкокортикоидная терапия (Преднизолон) с последующим быстрым снижением дозы. Лечения детей проводится аналогично, но назначаются возрастные дозы препаратов.
Для повышения иммунореактивности пациентам с лепрой показано проведение вакцинации БЦЖ. Не менее важным направлением в комплексной терапии является психотерапия, позволяющая пациенту провести профессиональную переориентацию и адаптироваться в обществе. Терапевтичесческая эффективность оценивается по данным гистологического исследования/бактериоскопического контроля. Длительность лечения, в среднем составляет 3-4 года. При этом, после купирования основной симптоматики заболевания и отсутствии в тканях палочек Хансена пациенты при лечении в стационаре могут быть переведены на амбулаторное лечение, длительность которого при туберкулоидной лепре составляет 1,5 года, лепроматозной лепре — 10 лет и 3 года при недифференцированной лепре.
МКБ-10
Общие сведения
Причины лепры
Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом, наркоманией. Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).
Классификация
В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.
Симптомы лепры
Лепроматозная лепра
Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).
В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.
На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии. При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца. Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.
При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита, эписклерита, кератита, иридоциклита. Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения, ринит; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом, простатитом, уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом, нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита. При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры, трофические язвы, мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).
Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит.
Туберкулоидная лепра
Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай. Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз, происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными, ломкими.
Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.
Недифференцированная и пограничная лепра
При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации, сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом. Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.
Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты. В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.
Диагностика
Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.
Лечение лепры
В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.
Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ.
Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия, физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.
Прогноз и профилактика
Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.
Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.