в каком возрасте формируется мозолистое тело
Нейропсихологический анализ патологии мозолистого тела
В данной монографии впервые на русском языке излагаются вопросы психофизиологии и патологии мозолистого тела. В различных разделах этой оригинальной инновационной работы проанализирован практически весь спектр релевантных теме проблем и вопросов – от особенностей анатомической организации комиссур головного мозга до специфики когнитивных и психиатрических нарушений, приведен обзор информации о различных подходах к строению и структурно-функциональной организации мозолистого тела. Особую ценность работе придают использование для объяснения экспериментальных данных общего теоретического контекста работ Луриевской нейропсихологической школы, а так же изложение собственных оригинальных исследований автора. Книга предназначена для профессионалов, работающих в различных направлениях нейронауки.
Оглавление
Приведённый ознакомительный фрагмент книги Нейропсихологический анализ патологии мозолистого тела предоставлен нашим книжным партнёром — компанией ЛитРес.
Глава 1. Формирование мозолистого тела и межполушарного взаимодействия в онтогенезе
Рис. 1а. Лучистость мозолистого тела (Болычева, 2004): 1. передняя спайка; 2. мозолистое тело; 3. лучистость мозолистого тела; 4. лобные щипцы; 5. затылочные щипцы
Рис. 1б. Части мозолистого тела (Болычева, 2004): 1. валик; 2. ствол; 3. колено; 4. клюв; 5. серое облачение; 6. медиальная продольная полоска; 7. латеральная продольная полоска
Комиссуральные волокна, проходящие в клюве и частично в колене МТ, соединяют аналогичные участки коры левой и правой лобных долей. Колено МТ содержит волокна, соединяющие аналогичные участки коры центральных извилин, теменной и височной долей обоих полушарий. Валик МТ состоит из комиссуральных волокон, соединяющих кору затылочных и заднетеменных отделов левого и правого полушарий.
МТ формируется в направлении от лобных отделов головного мозга к затылочным и состоит из миелинизированных волокон, значительную часть которых составляют аксоны пирамидных нейронов 3–5 слоев коры (Innocenti, 1986). При изучении макак-резус было обнаружено, что количество аксонов МТ увеличивается до рождения, но впоследствии уменьшается (Lamantia, Rakic, 1990). Вероятно, увеличение МТ в детском возрасте скорее всего связано с миелинизацией, а не с увеличением количества аксонов. Время межполушарной передачи у человека для самых коротких каллозальных аксонов составляет 100–200 мс; для аксонов, образующих наиболее длинные пути, почти 1/3 секунды.
Значительный массив данных, проанализированный Innocenti (1986, 1994), показывает, что волокна МТ занимают свое место в результате анатомической конкуренции за синапсы, которые, в свою очередь, находятся под управлением внешней среды и внутренней среды организма. Синапсы в правом полушарии связаны с расширением и усложнением внутренних и внешних перцептивных полей человека, а в левом полушарии — в первую очередь, с процессами развития речи (Thatsher et al., 1987; Семенович, 2001). Полушария развиваются относительно независимо, постоянно конкурируя как анатомически, так и функционально. И полушарная специализация возникает из длительной интеграции мультисинаптического процесса, которая достигается в мозге человека через межполушарные связи.
Морфологические и электрофизиологические исследования, описанные в коллективной монографии (Мосидзе и др., 1977), и современные работы показывают, что волокна МТ связывают не только симметричные участки коры (гомотопические связи), но в МТ имеется большой массив гетеротопических связей (Clarke S., 2003). Каллозальные волокна, берущие начало в поверхностных слоях коры одного полушария, заканчиваются в поверхностных слоях противоположного полушария, а волокна, берущие начало с глубоких слоев, заканчиваются в глубоких слоях противоположного полушария. Установлено, что каллозальные волокна, берущие начало в различных областях больших полушарий, могут оказывать на один и тот же нейрон как возбуждающее, так и тормозящее влияние.
Каллозальные нейроны располагаются в разных слоях коры, и их аксонные разветвления вступают в контакт в ипсилатеральном полушарии как с корковыми, так и с подкорковыми нейронами посредством волокон пирамидного тракта.
Диаметр каллозальных волокон колеблется в пределах 0,3–6,9 мк. Подавляющее большинство волокон менее 3 мк в диаметре, а из них 2/3 менее 1 мк. Волокна диаметром более 4 мк встречаются редко. Волокна диаметром от 0,3 до 1 мк связываются с медленнопроводящими нейронами пирамидного тракта, а волокна с диаметром более 1 мк — с группой быстропроводящих пирамидных нейронов.
МТ, закладываясь пренатально, созревает и развивается довольно поздно в онтогенезе, позднее прочих комиссур мозга. При изучении мозга младенцев, детей и взрослых было обнаружено, что миелинизация передней комиссуры и МТ заканчивается только к подростковому возрасту, к 12 годам (Yakovlev, LeCours, 1967; Joseph et al., 1984). Исследования МТ кролика показали, что 45 % каллозальных аксонов немиелинизированны (Мосидзе и др., 1977). Большинство современных МРТ-исследований у человека подтвердило, что МТ созревает к концу второго десятилетия жизни (Barkovich, Maroldo, 1993; Giedd et al., 1996; Thompson et al., 2000). По другим данным, размер МТ продолжает увеличиваться до середины двадцатилетия (Pujol et al., 1993).
Есть исследования, показывающие, что отношение размера МТ к общему размеру головного мозга увеличивается в течение первых двух десятилетий жизни (Rauch, Jinkins, 1994). Значительное увеличение размера МТ на МРТ-изображениях сагитального среза выявлено у детей между 4 и 18 годами (Geers et al., 1999). Похожие исследования описывают рострально-каудальный путь миелинизации МТ в течение детства с увеличением фронтальной области между 3 и 6 годами и преимущественным развитием задней части МТ между 15 и 16 годами (Thompson et al., 2000). Последующие лонгитюдные исследования показали нелинейное увеличение задней части МТ к 18 годам (Geers et al., 1999).
Рассматривая формирование мозговой организации психических процессов в онтогенезе, А. В. Семенович затрагивает и становление парной работы полушарий мозга (Семенович, 2001). В предлагаемой модели отражены три основных вектора формирования мозговой организации психических процессов: от подкорковых образований к коре головного мозга (снизу вверх); от правого полушария мозга к левому; от задних отделов мозга к передним. Говоря о формировании межполушарного взаимодействия, связанного с созреванием комиссур мозга в онтогенезе, автор модели выделяет несколько этапов. На первом этапе, включающем внутриутробный период и первые 2–3 года жизни, формируются транскортикальные связи стволового уровня, которые осуществляются внутри гипоталамо-диэнцефальных отделов и базальных ядер. В соответствии с теорией о трех функциональных блоках мозга А. Р. Лурии на этом уровне происходит межполушарное обеспечение работы первого функционального блока мозга, лежащего в основе соматического, аффективного и когнитивного статуса ребенка. С формированием именно этих областей связан механизм импринтинга. Данный период оканчивается тем, что в период адаптации к речи (2–3 года) возникает избирательная латерализованная стволовая активация, которая является залогом и базой для закрепления устойчивых предпосылок функциональной латерализации мозговых полушарий и формирования полушарного контроля на следующих этапах.
На втором этапе (от 2 до 7 лет) созревает гипокампальная комиссура, которая лежит в основе обеспечения полисенсорной межмодальной интеграции и памяти. Межгиппокампальным структурам принадлежит роль инициатора и стабилизатора взаимоотношений между правым и левым полушариями. Этим они принципиально отличаются от комиссур подкоркового уровня, основной прерогативой которых является инициация динамики и вектора (вертикального и горизонтального) межполушарного взаимодействия. Важнейшая функция межгиппокампальных связей — межполушарная организация и стабилизация мнестических процессов, на которых в этом возрастном периоде лежит основная ответственность за онтогенез в целом. При нарушении этих связей возникает амнестический синдром. Параллельно происходит формирование доминантности полушарий по речи и руке.
В период от 7 до 12–15 лет (третий этап) формируется комплекс транскаллозальных связей. По другим данным, созревание мозолистого тела происходит вплоть до 25 лет (см. выше). МТ наращивает свою контролирующую функцию и оказывает воздействие на нижележащие комиссуральные уровни, обеспечивает устойчивость уже достигнутых в ходе онтогенеза связей и функций. MT позволяет сформировать межполушарную организацию психических процессов на регуляторном, опосредованном, произвольном уровне их протекания (то есть обеспечивает межполушарный базис деятельности третьего функционального блока мозга), что позволяет индивиду успешно социально адаптироваться, сформировать индивидуальные когнитивные стили. «Благодаря межполушарным взаимодействиям на этом уровне возможно закрепление функционального приоритета лобных отделов левого полушария…» (Семенович, 2001, с. 102). Данный уровень межполушарного взаимодействия является наиболее молодым и поздно созревающим как в онтогенезе, так и в филогенезе, а значит, наиболее уязвимым для различных негативных воздействий, которые могут проявляться на протяжении развития мозга.
Одним из важных представлений в предложенной А. В. Семенович модели, с нашей точки зрения, является представление о комиссурах мозга как комиссуральной системе. Говоря о закреплении ведущей роли лобных долей левого полушария на третьем этапе формирования межполушарного взаимодействия, автор не уточняет, «ведущей» для чего? Может быть, говорится о ведущей роли левого полушария вообще? В таком случае мы возвращаемся к концепции доминантности левого полушария, пусть даже в слабом ее варианте. На наш взгляд, в контексте проблемы межполушарного взаимодействия о ведущей роли левого полушария головного мозга (и особенно передних его отделов) можно говорить по отношению к процессам выработки и закрепления навыков и адаптивных стереотипных форм поведения. Только в этом случае становятся понятными вектор «справа налево» и контролирующая функция МТ.
В каком возрасте формируется мозолистое тело
Краткое описание: Были исследованы траектории развития строения мозолистого тела (группы нервных волокон в головном мозге, соединяющих правое и левое полушария) в проспективной выборке детей в возрасте от 6 до 24 месяцев с расстройствами аутического спектра (РАС) с низким и высоким семейным риском развития РАС. Определяли наличие различий в размерах мозолистого тела в группе детей с РАС и в группе детей с типичным развитием, и момент их появления; уникальны ли особенности строения мозолистого тела у детей с РАС или они схожи с таковыми у детей в группе высокого риска; как и в каком возрасте ранние различия строения влияют на дальнейшие поведенческие особенности.
Выводы: Было обнаружено значительное увеличение площади мозолистого тела у детей с РАС старше 6 месяцев. Эти особенности были наиболее выражены в передней части мозолистого тела в возрасте 6 и 12 месяцев. Измерения размеров и толщины в первый год жизни коррелировали с повторяющимся поведением в возрасте 2 лет. Мозолистое тело может быть больше у детей, у которых впоследствие будет наблюдаться аутизм.
Ход работы и применяемые методы: В исследование были включены дети-участники исследования снимков головного мозга у младенцев (Infant Brain Imaging Study) — лонгитюдного исследования младенцев с низким и высоким семейным риском развития РАС. МРТ-исследование во время естественного сна было выполнено 270 младенцам с высоким семейным риском РАС и 108 младенцам контрольной группы с низким риском в возрасте 6, 12 и 24 месяцев (83% участников проходили исследование в 2 и более временных точках). 57 детей соответствовали критериям РАС по DSM-IV-TR (Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders IV — диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам IV издания, пересмотренное) в возрасте 2 лет. Измеряли площадь, длину и толщину мозолистого тела с помощью автоматической сегментации. Проводился статистический анализ.
Jason Wolff, Department of Educational Psychology University of Minnesota 56 East River Road Minneapolis, MN 55455, USA
APA: Wolff, J. J., Gerig, G., Lewis, J. D., Soda, T., Styner, M. A., Vachet, C., Botteron, K. N., Elison, J. T., Dager, S. R., Estes, A. M., Hazlett, H. C., Schultz, R. T., Zwaigenbaum, L., Piven, J., & for the IBIS Network. (2015). Altered corpus callosum morphology associated with autism over the first 2 years of life. Brain, 138(7), 2046–2058. https://doi.org/10.1093/brain/awv118
MLA: Wolff, Jason J., et al. “Altered Corpus Callosum Morphology Associated with Autism over the First 2 Years of Life”. Brain, vol. 138, no. 7, July 2015, pp. 2046–58. DOI.org (Crossref), doi:10.1093/brain/awv118.
ГОСТ: Wolff J. J. et al. Altered corpus callosum morphology associated with autism over the first 2 years of life // Brain. – 2015. – № 7 (138). – P. 2046–2058.
Агенезия мозолистого тела
Агенезия мозолистого тела — это врожденное отсутствие мозолистого тела либо его части. Аномалия обусловлена генетическими нарушениями, сосудистыми мальформациями, тератогенными факторами. Основные признаки заболевания: двигательные расстройства, задержка психоречевого развития, судорожные приступы. При негрубом (частичном) варианте патологии возможно малосимптомное течение. Для диагностики состояния назначается церебральные КТ или МРТ, нейросонография у новорожденных, генетические исследования. Лечение симптоматическое: медикаментозная коррекция осложнений, реабилитационные программы.
МКБ-10
Общие сведения
Агенезия мозолистого тела (АМТ) — один из наиболее частых пороков нервной системы. Распространенность болезни в популяции составляет от 0,05% до 7% среди новорожденных, причем в группе детей с замедленным становлением психики агенезия встречается у 2,3%. Калифорнийская программа по изучению врожденных пороков предоставляет другие данные по частоте агенезии — 1,4 на 10000 живых новорожденных. Впервые состояние было описано в 1812 году в ходе аутопсии, проведенной немецким анатомом И. Рэйлем, и названо «природной моделью рассеченного мозга».
Причины
Точные этиологические факторы заболевания не установлены. В современной неврологии преобладает мультифакториальная теория, согласно которой для формирования врожденного порока ЦНС требуется комбинация неблагоприятных экзогенных и эндогенных причин. Ученые выделяют несколько наиболее вероятных предпосылок развития агенезии:
Основным фактором риска выступает недоношенность. У новорожденных, родившихся до 27-недельного срока гестации МТ истончено в задних отделах, между 28 и 30 неделями — только в области валика. У рожденных после 30 недели в неонатальном периоде изменения не обнаруживаются, хотя при нейропсихологическом исследовании у школьников зачастую выявляется дефицит межполушарной передачи познавательной информации.
Патогенез
Мозолистое тело (МТ) представляет собой крупный пучок комиссуральных нервных волокон. Это важный аксональный путь, который соединяет соответствующие зоны коры правого и левого полушарий. Анатомическая структура имеет длину 7-9 см, состоит из более 300 млн. аксонов. Формирование МТ начинается на этапе позднего нейроонтогенеза (8-9 недели эмбриогенеза). Его созревание в норме продолжается до 20-25 лет.
Агенезия возникает при нарушении дифференциации нервной трубки в период со 2 до 5 месяца внутриутробного развития. При полном отсутствии МТ третий мозговой желудочек остается открытым, не формируются столбы свода мозга, отсутствуют прозрачные перегородки. В 60% случаев при АМТ передней комиссуры нет вообще. В 10% она увеличена и берет на себя часть функций мозолистого тела у новорожденных, а также на следующих этапах постнатального периода.
Характерным анатомическим изменением является колпоцефалия, при которой расширены задние отделы боковых церебральных желудочков. Состояние не относится к истинной гидроцефалии новорожденных, а обусловлено уменьшением кортикальных ассоциативных путей. Еще один типичный признак порока — пучки Пробста, представляющие собой неправильно ориентированные аксоны, расположенные параллельно межполушарной щели.
Классификация
В практической неврологии состояние подразделяют на тотальное, когда орган полностью отсутствует, и частичное (парциальное), при котором визуализационные методы не обнаруживают отдельные участки МТ. Это имеет решающее значение для тяжести клинической картины, возможных осложнений. В соответствии с патогенетическими особенностями формирования врожденных пороков, выделяют следующие 3 формы болезни:
Симптомы
Клиническая картина агенезии мозолистого тела широко варьирует от практически бессимптомных форм (при гипоплазии) до критических нервно-психических расстройств при его грубом недоразвитии, сопровождающемся другими врожденными пороками ЦНС. У новорожденных признаки патологии могут вовсе отсутствовать и проявляться по мере взросления младенца задержкой психомоторного развития.
Двигательные нарушения определяются у 35-40% пациентов. Они проявляются мышечной гипотонией или дистонией, гипер- или гипорефлексией, нарушением глотательного и сосательного рефлексов. Дети позже начинают держать голову, испытывают затруднения при обучении сидению, ползанию, ходьбе. Могут отмечаться координационные нарушения, неуклюжая походка. Из пароксизмальных расстройств у новорожденных и детей первого года жизни преобладают судороги.
Мозолистое тело поддерживает связь между церебральными зонами, формирует межполушарную организацию высших психических процессов. При его агенезии либо гипоплазии у детей выявляются когнитивные расстройства. У новорожденных пациентов и в раннем детстве наблюдается задержка речи, снижение динамического компонента игровой деятельности. В дошкольном и школьном возрасте возникают проблемы с концентрацией внимания, расстройства памяти, при тотальной АМТ снижен коэффициент интеллекта.
Осложнения
Около 65% случаев заболевания сопровождаются сопутствующими врожденными патологиями, среди которых преобладают мальформации кортикального развития (22,8%), межполушарные кисты (14,3%), голопрозэнцефалия (14,3%). К более редким сопутствующим аномалиям относят кисты и гипоплазию мозжечка, синдром Арнольда-Киари. До 20% новорожденных, кроме структур ЦНС, имеют пороки нескольких внутренних органов.
У 75% больных с тотальным поражением наблюдается симптоматическая эпилепсия височно-лобной локализации, в 66% случаев выражены когнитивные нарушения. У 16% пациентов формируются расстройства аутистического спектра. Изредка встречаются патологии органа зрения в виде хориоретинальных лакунарных очагов, сочетанной аномалии зрительных нервов.
Диагностика
В качестве первичного метода обследования в пренатальном периоде проводится акушерское УЗИ. У новорожденных для скрининговой диагностики используется нейросонография, однако этот метод не всегда показывает хорошую информативность, особенно при парциальной агенезии. Для верификации диагноза назначаются следующие методы исследования:
Лечение агенезии мозолистого тела
Специфическая терапия отсутствует. Медикаментозное лечение назначается неонатологом или педиатром индивидуально с учетом ведущих патологических синдромов: у новорожденных, детей раннего возраста используются антиконвульсанты, нейрометаболические препараты, дегидратационная терапия. Основу медицинской помощи составляет комплексная реабилитация, которая включает следующие составляющие:
Прогноз и профилактика
Прогноз определяется видом врожденной аномалии мозолистого тела, наличием сопутствующих пороков развития ЦНС. Благоприятный исход наблюдается при частичной гипоплазии МТ, а в случае комбинированных церебральных пороков у новорожденных могут быть жизнеугрожающие осложнения. Профилактические меры включают медико-генетическое консультирование, исключение тератогенных влияний в гестационном периоде.
Агенезия мозолистого тела
Врожденные пороки развития плода не так часто, как мы уже говорили, встречаются – приблизительно каждая 30 беременность имеет клинически значимые изменения у плода, хотя небольшие отклонения или особенности в развитии того или иного органа у плода встречаются намного чаще.
Именно факт относительной редкости патологии плода и вызывает беспечность у будущих мам, и мотивация у них самая простая – мы с мужем здоровы, а, значит, и дети наши тоже здоровы! Увы, не все так безоблачно и просто!
Достаточно распространенной (5 на 1000 родов), но редко диагностируемой во время беременности патологией, и почти никогда не диагностируемой ранее 20 недели беременности является агенезия мозолистого тела мозга (АМТ). Среди всех пороков развития плода на долю этой патологии приходится 2-3%.
— Что это такое – мозолистое тело, и почему это оно появилось в мозге, откуда там мозоли могли взяться? – возмущенно поинтересуетесь вы.
— Это маленькая, но важная деталь мозга, обеспечивающая обмен информацией между правым и левым полушариями мозга. Без него правое и левое полушарие живут сами по себе, и две половины мозга имеют независимые возможности для участия в процессах сознания, накопления памяти, коммуникации и регуляции двигательной активности.
Создается ставшей притчей прецедент, когда «правая рука не ведает, что творит левая» – а, значит, при агенезии мозолистого тела в неврологическом развитии человека ожидается значительный интеллектуальный дефицит. Кроме того, судороги, большие размеры головы, гигантские кисты мозга и церебральный паралич (до 30%) также являются последствиями АМТ.
По некоторым данным, только 15% детей с этой патологией демонстрируют нормальное неврологическое развитие.
Причины агенезии мозолистого тела различны, в т.ч. важны генетические факторы, заболевание может проявиться в полной и частичной форме, а также может быть частью многих синдромов: например, синдрома Денди-Уокера, может сочетаться с врожденными пороками сердца, может быть проявлением аномалий кариотипа (трисомии 8,13,16, 18 — до 20% АМТ), а всего до 50 синдромов и хромосомных мутаций сопровождаются полной или частичной агенезией мозолистого тела.
В меру и без нее пьющим на заметку: алкогольный синдром, в частности, также может привести к этой патологии мозга ребенка!
Само мозолистое тело формируется у плода с 12 по 18 неделю, а, значит, ни 1-ый, ни 2-й скрининг беременности выявить агенезию мозолистого тела не могут.
Вот почему мы еще раз повторим постулат о том, что нельзя обнадеживаться хорошими результатами только 1-го или только 2-го УЗИ скрининга беременности – ведь существуют, кроме АМТ, и многие другие заболевания плода, возникающие в третьем триместре беременности!
Само мозолистое тело достаточно компактно, и заметить его отсутствие в мозге плода трудно. Особенно в скорострельных исследованиях «все за 3 минуты»! Именно поэтому половине детей с АМТ этот диагноз устанавливается уже после рождения.
К настоящему времени имеются мало данных о детях с внутриутробно установленным диагнозом изолированной агенезии мозолистого тела (у этих детей не было других, сочетанных аномалий развития). Значит, при выявлении АМТ всегда имеется гораздо большая вероятность сочетанной или хромосомной патологии у плода.
Поэтому при выявлении агенезии мозолистого тела крайне важно проведение кариотипирования, и экспертное, полное всестороннее обследование плода на наличие сочетанных пороков развития.
Какие Вам следует сделать выводы:
На фотоматериалах из собственной практики д-ра Р. Шухнина:
УЗИ, 26 недель беременности. Голова плода. Коронарное сечение. Отчетливая визуализация мозолистого тела мозга (стрелки)
УЗИ, 29 недель беременности. Голова плода. Коронарное сечение. Отчетливы симптомы агенезии мозолистого тела мозга (расширение затылочных рогов боковых желудочков, расширение 3-го желудочка мозга, радиальное отхождение извилин от его крыши)
Тот же плод. Профиль лица с признаками патологических отклонений: укорочение костной спинки носа.
Нейросонография. Пациент 2 мес. Гидроцефалия. Отчетливая визуализация мозолистого тела в коронарном сечении.
Копирование и распространение информации без согласия автора запрещено!