Как у ребенка проявляется волчанка
Неонатальная волчанка
Неонатальная волчанка – это симптомокомплекс периода новорожденности, для которого характерно сочетание волчаночного дерматита и врожденных патологий сердца. Чаще всего болезнь проявляется кожными симптомами: эритематозными пятнами, шелушением, сосудистыми звездочками. Для диагностики неонатальной волчанки выполняется ЭКГ и УЗИ сердца, анализ на антитела, гистологическое исследование биоптатов кожи. Лечение заболевания у младенцев проводится только при выявлении тяжелых нарушений ритма или врожденных сердечных пороков. Беременным женщинам из группы риска может быть назначена терапия кортикостероидами и внутривенными иммуноглобулинами.
МКБ-10
Общие сведения
Неонатальная волчанка (НВ) впервые описана в 1954 г. при обследовании новорожденной девочки с типичными кожными проявлениями. Связь симптомов с иммунологическими нарушениями была установлена в 1960 г. Частота заболеваемости составляет 1:12500 среди живорожденных младенцев. Распространенность патологии повышается до 1:86 (1,2%) у детей, рожденных матерями, которые страдают системной красной волчанкой. В ранних сообщениях указывалось, что девочки чаще болеют НВ, но при увеличении числа наблюдений существенные половые различия обнаружены не были.
Причины
Неонатальная волчанка рассматривается как пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание. Ее причиной являются материнские антитела, которые проходят через плацентарный барьер к плоду. В крови младенца повышается уровень антител к рибонуклеопротеинам Ro/SS-A и La/SS-B, причем в половине случаев оба иммуноглобулина присутствуют одновременно. Неонатальный волчаночный синдром развивается при наличии у беременной следующих патологий:
Патогенез
Механизм развития неонатальной волчанки не до конца установлен. Большинство исследователей полагают, что основную роль играет повреждение тканей и органов плода циркулирующими антителами. Материнские иммуноглобулины проникают в кровоток ребенка и взаимодействуют с Ro/La-антигенами, вызывая воспалительные реакции. Поскольку в коже наблюдается повышенная экспрессия Ro-антигенов, дерматологические проявления встречаются наиболее часто.
Активное поступление антител к плоду начинается после 17-й недели гестации, постепенно нарастает до уровня 400 мг/дл к 24-й неделе, а в сроке 32 недели количество иммуноглобулинов достигает значения 800 мг/дл. Такие временные рамки объясняют высокую частоту поражения тканей сердца: сроки сердечного онтогенеза совпадают с периодом попадания большого объема антител в плацентарный кровоток.
Классификация
В зависимости от преобладающих клинических симптомов выделяют три формы врожденной волчанки:
Симптомы неонатальной волчанки
Чаще всего возникают кожные проявления, которые в первые 2 месяца жизни диагностируются у 15-25% больных детей. Сыпь представлена шелушащимися красными пятнами, имеющими кольцевидную или овальную форму. Излюбленные места локализации высыпаний: лицо и волосистая часть головы, реже они появляются на туловище и конечностях. Характерный симптом – сливная эритема вокруг глаз ребенка, которую врачи называют «глаза совы».
Кожные признаки неонатальной волчанки склонны к самостоятельному исчезновению в течение нескольких недель. Красные пятна могут разрешаться через стадию гипопигментации. В клинической педиатрии известны случаи, когда сыпь сохранялась до полугодовалого возраста ребенка. Редким дерматологическим симптомом являются телеангиэктазии (сосудистые звездочки) – стойкие расширения капилляров, артериол и венул кожи.
Второй характерный признак заболевания – поражение сердца, которое проявляется фиброзирующим миокардитом и перикардиальным выпотом. Реже у новорожденных диагностируются внутрисердечные блокады, брадикардия, желудочковая аритмия. Клинические признаки сердечных патологий неспецифичны. У ребенка наблюдается одышка, бледность кожи, синюшная окраска вокруг рта и на дистальных отделах конечностей.
У части детей симптомы со стороны кожи и сердца дополняются признаками системного поражения органов: печени, легких, селезенки. Патологии гепатобилиарной системы проявляются увеличением печени в 15% случаев, повышением уровня печеночных ферментов у 5% новорожденных. Изредка определяются неспецифические поражения ЦНС в виде изменений белого вещества, кальцификации базальных ядер. Как правило, системные нарушения проходят к 3-му месяцу жизни ребенка.
Осложнения
Самое опасное последствие неонатальной волчанки – врожденная полная поперечная блокада сердца (ВППБ), встречающаяся у 1-3% младенцев. У 75% таких детей отсутствуют другие кардиальные патологии, а у оставшихся 25% диагностируются другие пороки: незаращение аортального протока, открытое овальное окно, коарктация аорты. В 15-22% случаев ВППБ вызывает внутриутробную гибель плода, а еще 20-45% случаев проявляется нарушениями гемодинамики после рождения.
Доказана ассоциация волчанки новорожденных с пятнистой хондродисплазией. Заболевание поражает эпифизы трубчатых костей и тела позвонков. В костной ткани появляются мелкие кальцификаты, из-за чего возможны нарушения формирования скелета. Около 10% случаев НВ осложняется гематологическими синдромами. В основном у младенцев диагностируется тромбоцитопения, реже встречается анемия и транзиторная нейтропения.
Диагностика
При подозрении на неонатальную волчанку необходимо расширенное обследование новорожденного. Диагностику проводит врач-неонатолог или педиатр (в зависимости от возраста младенца), по показаниям к обследованию привлекают детского иммунолога и кардиолога. Сначала выполняется стандартный физикальный осмотр, для точной постановки диагноза применяются следующие методы:
Дифференциальная диагностика
Учитывая редкую встречаемость неонатальной волчанки, обязательно проводится дифференциальная диагностика с дерматологическими и кардиологическими патологиями. Кожную симптоматику болезни необходимо отличать от:
При выявлении внутрисердечных блокад специалист исключает семейные формы аритмии, врожденные пороки развития. Тромбоцитопения в сочетании с поражением кожи может указывать на внутриутробные инфекции.
Лечение неонатальной волчанки
Если у ребенка выявляются только кожные высыпания, лечение не требуется. Со временем количество материнских антител в крови уменьшается, и симптомы постепенно исчезают. Если на лице и открытых участках тела формируются телеангиэктазии, возможно их удаление с помощью лазера. При болезнях сердца соответствующее лечение подбирает детский кардиолог. Назначение профилактических лекарств для детей с неонатальной волчанкой не рекомендуется.
При выявлении у беременной женщины высоких титров специфических антител, ей назначают индивидуальную программу лечения. Усилия врачей направлены на снижение негативного влияния иммуноглобулинов на организм плода, чтобы предупредить тяжелые формы неонатальной волчанки. Превентивная терапия беременных может включать следующие препараты и методики:
Прогноз и профилактика
У большинства пациентов неонатальная волчанка протекает благоприятно. Симптомы поражения кожи и внутренних органов исчезают самопроизвольно к концу первого года жизни ребенка. Менее благоприятный прогноз для младенцев с ВППБ и другими врожденными пороками сердца. При развитии застойной сердечной недостаточности риск летального исхода в грудном возрасте составляет 10%. Такие пациенты требуют регулярного наблюдения у детского кардиолога.
За выполнение превентивных мероприятий отвечают врачи женской консультации. Для профилактики неонатальной волчанки у младенцев необходимо дополнительное обследование беременных женщин с СКВ, болезнью Шегрена и другими аутоиммунными патологиями. Если по результатам диагностики у пациентки обнаруживают антитела La/SSB и Ro/SSА, ей показано пристальное медицинское наблюдение, начиная с 17-18 недели гестации.
Особенности клинических проявлений системной красной волчанки у детей
Рубрика: 9. Медицина и фармакология
Дата публикации: 21.05.2020
Статья просмотрена: 629 раз
Библиографическое описание:
Аюбхонов, Т. О. Особенности клинических проявлений системной красной волчанки у детей / Т. О. Аюбхонов. — Текст : непосредственный // Исследования молодых ученых : материалы XI Междунар. науч. конф. (г. Казань, июнь 2020 г.). — Казань : Молодой ученый, 2020. — С. 27-28. — URL: https://moluch.ru/conf/stud/archive/374/15855/ (дата обращения: 24.12.2021).
В данной статье представлены результаты собственных исследований 18 детей с системной красной волчанкой, представлены клинические особенности данного заболевания.
Ключевые слова: системная красная волчанка, дети, системные заболевания.
Актуальность.Системная красная волчанка (СКВ) — это одна из наиболее тяжелых патологий детского возраста с неизвестной этиологией, сложным иммуноагрессивным патогенезом, характеризующаяся системным поражением внутренних органов, приводящая к инвалидизации больных детей. Примерно у 10–20 % всех больных с СКВ первые симптомы заболевания развиваются до наступления совершеннолетия [2]. В связи с этим, проблема повышения качества диагностики при данном заболевании является чрезвычайно актуальной [1, 3].
Цель исследования.Изучить особенности клинических проявлений СКВ у детей.
Материалы иметоды. Для решения поставленных задач нами обследовано 18 больных с СКВ. Исследования проведены на базе детского кардиоревматологического Центра города Ташкент. Из 18 больных 7 (38,9 %) мальчиков и 11 (61,1 %) девочек в возрасте от 7 до 18 лет. Продолжительность заболевания составляла от 4 месяцев до 7 лет, только у двоих наблюдался дебют заболевания. Среди обследованных нами больных около половины составляли дети со сроком болезни 1–3 года, срок более 5 лет зафиксирован у 2 наблюдаемых детей.
Результаты исследования.Для определения факторов риска развития данного заболевания тщательно собран анамнез у наблюдаемых больных детей. У большинства детей в качестве провоцирующего фактора отмечались частые инфекционные заболевания и связанный с этим прием лекарственных средств. Родители 13 (72,2 %) детей связывали причину развития заболевания острой респираторной инфекцией, у 7 из этих больных были хронические заболевания со стороны ЛОР органов в виде хронических тонзиллитов, синуситов. Учитывая наши климато-географические условия избыточная инсоляция также явилась одним из ведущих провоцирующих факторов. У 4 (22,2 %) больных заболевание развилось после длительной инсоляции и у 1 (5,6 %) после длительного купания в летние дни. У последнего ребенка развитие заболевания может быть связано как с гиперинсоляцией, так и с переохлаждением. У 8-летней девочки болезнь развилась после простуды, на состояние наложилась психологическая травма (развод родителей). Также фактором риска могла стать вирусная инфекция.
Наследственная предрасположенность по материнской линии была выявлена у 6 (33,3 %) детей, по отцовской у 3 (16,6 %). Установлено, что провоцирующим фактором в развитии СКВ в абсолютном большинстве случаев является инфекция. Профилактика и эффективное лечение инфекционных заболеваний у детей является одним из методов предупреждения данных заболеваний. Причины первой госпитализации разные. 7 (38,9 %) детей, т. е. почти половина, были госпитализированы с направляющим диагнозом «острый гломерулонефрит», так как наблюдались первые признаки болезни в виде отека, гематурии и артериальной гипертензии, ещё у 2 детей симптомы нефрита были выявлены в процессе обследования. У остальных детей непосредственной причиной госпитализации был суставной синдром (4), кожные высыпания (4), лихорадка (3).
Поражения только кожи в виде волчаночной бабочки отмечались только у 8 (44,4 %) наблюдаемых нами больных, и характеризовалась отдельными частями и быстрым исчезновением. У 5 (27,8 %) наблюдаемых нами больных отмечались капилляриты на ладонях и пальцах рук. У всех больных с СКВ, развившейся после гиперинсоляции, наблюдались макуло-папулезные поражения кожи на лице, шее, в области верхней половины грудной клетки и туловища. Также наблюдались поражения слизистой оболочки полости рта (стоматит, энантема). У 95,8 % больных отмечались признаки поражения нервной системы. Клинически это характеризовалось жалобами на головные боли, чувство тяжести в голове, нарушение сна, головокружение. У более чем половины больных выявлены признаки поражения суставов и почек. Поражались как мелкие, так и крупные суставы, но деформации, даже у длительно болеющих детей, не отмечалось. Суставной синдром часто сочетался с миалгиями, что проявлялось мышечной слабостью и болевой реакцией. У 3 детей изначально был поставлен диагноз ювенильный ревматоидный артрит. После тщательной диагностики, также после появления новых клинических симптомов диагноз был изменен на СКВ. Поражения почек начинались с изолированного нефрита с нефротическим синдромом у 3 (16,7 %), с макрогематурией у 2 (11,1 %), протеинурия с микрогаметурией у 2 (11,1 %). У 5 (27,8 %) больных отмечалась артериальная гипертензия и нефротический синдром. У двоих детей со сроком заболевания 5 лет отмечались признаки нарушения функции почек (повышение содержания мочевины, остаточного азота в крови).
У одной трети обследованных нами больных СКВ отмечались признаки поражения сердечно-сосудистой системы, которые характеризовались проявлениями миокардита: боль в области сердца, одышка при физическом нагрузке, тахикардия, систолический шум на верхушке, ослабление первого тона, акцент II тона на легочной артерии.
Поражение ЖКТ отмечалось у 61,1 % наблюдаемых нами больных, и характеризовалась болевым и диспептическим синдромом. Дети жаловались на боли в животе, чаще всего натощак, иногда после приема пищи. Также у детей наблюдались боли в ночное время и на голодный желудок, тошнота, изжога, срыгивание кислотой. У этих детей отмечались повышение аппетита, усиленное слюноотделение. Поражение ЖКТ при СКВ развивается при длительном применении НПВС, глюкокортикоидов, цитостатиков [4].
При общем анализе крови выявлена стойко и необычно высокая СОЭ, анемия, выраженная лейкопения у 5 детей, умеренная лейкопения у 9 детей и значительная тромбоцитопения у 3 больных. При СКВ анемия имеет различное происхождение: прием препаратов особенно цитостатиков, хроническое воспаление (анемия хронического заболевания — АХЗ), аутоиммунный процесс (аутоиммунная гемолитическая анемия). При анализе мочи выявлена лейкоцитурия, гематурия, протеинурия, повышение относительной плотности мочи у детей с поражением мочевыводящих систем. При иммунологическом исследовании результат АНФ был положительным у всех детей.
Выводы. Изучение клинических проявлений и особенностей течения системной красной волчанки у обследованных больных позволило выявить полиорганное поражение, агрессивность течения заболевания у детей, что является причиной частых рецидивов заболевания и неблагоприятного исхода. Это диктует необходимость своевременной диагностики заболевания и назначения адекватной терапии.
Как у ребенка проявляется волчанка
Лечение системной красной волчанки у детей зависит от того, какие органы и в какой степени поражены. Состояние больных оценивают на основании серологических маркеров активности заболевания, в том числе уровня комплемента в сыворотке крови. Применять НПВС следует с осторожностью, поскольку больные СКВ особенно чувствительны к гепатотоксическому действию этих средств. В относительно легких случаях (слабо выраженные кожные симптомы, утомляемость, артрит и артралгия) можно использовать противомалярийное средство гидроксихлорохин.
Больным с тромботическими осложнениями, антителами к фосфолипидам или волчаночным антикоагулянтом по крайней мере на период ремиссии следует назначать антикоагулянты. Препарат Для ослабления симптомов и блокады продукции антител применяют кортикостероиды, которые улучшают функцию почек и увеличивают выживаемость больных. Однако на фоне приема этих препаратов трудно диагностировать туберкулез. Поэтому перед их назначением всем больным необходимо проводить кожные туберкулиновые пробы. Относительно оптимальных доз и способов введения кортикостероидов существуют разногласия. При системных проявлениях заболевания обычно назначают преднизон внутрь по 1-2 мг/кг/сут дробными дозами. После нормализации уровне комплемента дозу постепенно, на протяжении 2-3 лет снижают, доводя ее до минимально эффективной.
Один из способов избежать побочночного действия кортикостероидов — принимать их через день. В тяжелых случаях может потребоваться пульс-терапия: на протяжении 3 дней 1 раз в сутки в течение 60 мин внутривенно вводят кортикостероид в дозе 30 мг/кг (но не более 1 г). В некоторых клиниках периодическое внутривенное введение кортикостероидов в высоких дозах сочетают с ежедневным приемом их низких доз внутрь. Побочные эффекты кортикостероидной терапии включают артериальную гипертонию, гастрит, катаракта, остеопению и кушингоидный облик.
При тяжелом течении болезни используют и цитотоксические средства. Внутривенная пульс-терапия циклофосфамидом замедляет прогрессирование волчаночного нефрита, особенно диффузного пролиферативного гломерулонефрита. Однако необходимая продолжительность такого лечения не определена. Циклофосфамид применяют при васкулите, легочном кровотечении и нарушениях ДНС, не поддающихся кортикостероидной терапии. Для замедления патологического процесса в почках используют и азатиоприн. Последствия длительной цитотоксической терапии, особенно у детей, практически неизвестны.
Ее побочные эффекты включают вторичные инфекции, нарушение функции половых желез и, возможно, повышение риска злокачественных опухолей. Применение цитотоксических средств в препубертатном возрасте сопряжено, вероятно, с меньшим риском последующего нарушения половой функции, чем их использование после начала полового созревания. Эффективность метотрексата, циклоспорина и микофеноловой кислоты остается неизвестной.
У взрослых больных с тяжелым течением СКВ испытывают действие гормональной терапии и трансплантации стволовых клеток костного мозга из пуповинной крови. Разрабатываются и биологические препараты, влияющие на продукцию цитокинов. Анализ мочи не всегда отражает степень поражения почек, и для оценки стадии заболевания иногда требуется биопсия почек. Исследование биоптатов помогает решить, нужно ли добавлять к кортикостероидной еще и иммуносупрессивную терапию (например, циклофосфамид). Пo классификации ВОЗ, выделяют шесть типов волчаночного нефрита.
Тип I — отсутствие изменений при световой и электронной микроскопии и иммунофлюоресцентном исследовании.
Тип IIA — минимальные отложения иммуноглобулинов и комплемента в мезангии, определяемые методами иммунофлюоресценции. В этих случаях прогноз в отношении функции почек хороший.
Тип IIB (мезангиальный гломерулонефрит) — лимфопролиферативная инфильтрация мезангия; мезангиальный гломерулонефрит иногда прогрессирует до более обширного поражения почек.
При терапии СКВ важнее всего тщательно и повторно обследовать больных, уделяя особое внимание состоянию почек и серологическим признакам обострения болезни. Быстрое выявление и лечение обострений чрезвычайно важно для улучшения прогноза. СКВ — пожизненное заболевание, требующее постоянного врачебного наблюдения.
Осложнения и прогноз системной красной волчанки у детей
СКВ у детей раньше считали безусловно смертельным заболеванием. Совершенствование диагностики и лечения привело к тому, что 5-летняя выживаемость в настоящее время превышает 90%. Тем не менее многие больные позднее погибают. К наиболее частым причинам смерти таких больных относятся инфекции, нефрит, поражение ЦНС, легочные кровотечения и инфаркт миокарда. Поздние осложнения, связанные с отложением в тканях иммунных комплексов, могут быть следствием хронической кортикостероидной терапии.
СКВ у новорожденных обусловлена переносом материнских IgG-аутоантител (обычно к Ro-антигенам клеточных ядер) между 12-й и 16-й неделей беременности. Проявления включают врожденную АВ-блокаду, поражения кожи, гепатит, тромбоцитопению, нейтропению, а также поражения легких и ЦНС. Поражения кожи развиваются после УФ-облучения примерно на 6-й неделе жизни и сохраняются в течение 3-4 мес. Сыпь чаще всего появляется на лице и голове и в 25 % случаев оставляет после себя рубцы. Лечение симптоматическое. Большинство проявлений болезни исчезает, но АВ-блокада сохраняется и часто требует электрокардиостимуляции либо после рождения, либо, если блокаду удается выявить у плода, внутриутробно. При СКВ у матери на ЭКГ ребенка, даже в отсутствие симптомов, часто обнаруживается удлинение интервалов P-R. В редких случаях наблюдается кардиомиопатия, иногда требующая трансплантации сердца.
СКВ у новорожденных следует отличать от мультисистемной воспалительной болезни — редкого синдрома с лихорадкой, сыпью, артропатией, хроническим менингитом, судорогами, увеитом и лимфаденопатией. Этот синдром плохо поддается лечению и обычно требует длительного применения иммуносупрессивных средств.
Волчанка у детей: причины, симптомы, методы лечения
Виды волчанки
Волчанка может быть четырех типов, в зависимости от клинических особенностей и причин:
2. Кожная красная волчанка поражает только кожу и проявляется в виде язв или сыпи на открытых солнцу участках тела: лице, шее, волосистой части головы, руках и ногах.
3. Лекарственная волчанка вызывается приемом определенных лекарств и обычно проходит с окончанием приема препарата.
Причины возникновения волчанки у детей
Во многих случаях точная причина волчанки неизвестна, однако следующие факторы могут увеличить риск развития заболевания у детей:
Признаки и симптомы волчанки у детей
Эти симптомы и признаки можно наблюдать и при других заболеваниях. Проконсультируйтесь с педиатром для постановки точного диагноза.
Диагностика волчанки у детей
Волчанку можно заподозрить на основании ярко выраженных симптомов и физикального обследования. Для подтверждения диагноза часто назначают следующие тесты:
Врач может назначить дополнительные тесты, такие как визуализация, включая МРТ, КТ, эхокардиографию и рентген грудной клетки, для определения степени поражения органов.
Лечение волчанки у детей
Специфического лечения волчанки не существует. Однако с симптомами можно справиться с помощью определенных медикаментов.
Варианты терапии могут варьироваться в зависимости от пораженных органов.
Часто при волчанке для контроля общих симптомов и уменьшения тяжести заболевания назначаются следующие лекарства:
Эти препараты могут вызывать побочные эффекты: расстройство желудка и аллергические реакции. Хотя некоторые из них доступны без рецепта, прием их при хроническом заболевании без знания соответствующей дозы может увеличить риск побочных эффектов.
Профилактика волчанки у детей
Следующие советы могут предотвратить заболевание волчанков у детей:
Адекватная поддержка, меры по управлению и планы лечения могут помочь ребенку справиться с волчанкой и свести к минимуму ее вмешательство в повседневную жизнь.
Системная красная волчанка (педиатрия)
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органоспецифических антител к антигенам ядер клеток с развитием иммунного воспаления в тканях различных органов.
СКВ – это одно из наиболее тяжелых заболеваний из группы системных заболеваний соединительной ткани, характеризующееся выраженным клиническим полиморфизмом, хроническим прогрессирующим течением и при отсутствии лечения – неблагоприятным прогнозом [1].
Код(ы) МКБ-10:
M32 Системная красная волчанка.
Исключено: красная волчанка (дискоидная) (БДУ) (L93.0).
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка.
M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем.
M32.8 Другие формы системной красной волчанки.
M32.9 Системная красная волчанка неуточненная.
Сокращения, используемые в протоколе:
| ACR – American College of Rheumatology, Американская Коллегия Ревматологии Αβ2-ГП I – антитела к бета2гликопротеину АЛТ – аланинаминотрансфераза АЗА азатиоприн АНА – антинуклеарные антитела Анти-Ro/SSA – антитела к антигену Ro/SSA Анти-Sm – антитела к антигену Sm (Smith) АПФ – ангиотензин-превращающий фермент АСЛО – антистрептолизин О АСТ – аспартатаминотрансфераза АФС – антифосфолипидный синдром АЦЦП – антитела к циклическому цитруллинированному пептиду АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время ANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов ENA – антитела к экстрагируемому нукллерному антигену BILAG – British Isles Lupus Assessment Group index, специфический индекс, оценивающий активность СКВ или выраженность обострения в каждом отдельном органе или системе ВВИГ Внутривенный иммуноглобулин БАК– биохимия крови ГИБП – генно-инженерный биологический препарат ГИБТ – генно-инженерная биологическая терапия ГК – глюкокортикоиды ДНК – ЖКТ – дезоксирибонуклеиновая кислота желудочно-кишечный тракт ИФА – иммуноферментный анализ КФК – креатинфосфокиназа ЛЕ – волчаночные клетки ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛФК – лечебная физкультура ММФ – мофетила микофенолат МП – метилпреднизолон МТХ метотрексат МПК – минеральная плотность костной ткани НМГ – низкомолекулярный гепарин МКБ – международная классификация болезней МНО – международное нормализованное отношение МРТ – магнитно-резонансная томография НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи ПВ – протромбиновое время ПТ – пульс-терапия ПТИ – протромбиновый индекс ПЦР – полимеразная цепная реакция РНК – антитела к рибонуклеиновой кислоте РПГА – реакция пассивной гемагглютинации РИБТ – реакция иммобилизации бледных трепонем РИФ – реакция иммунофлюоресценции РФ – ревматоидный фактор САМ – синдром активации макрофагов SELENA-SLEDAI – валидированный индекс активности СКВ, модифицированный во время проведения исследования SELENA SLICC/ACR – индекс повреждения, разработанный Международной организацией сотрудничества клиник СКВ при содействии Американской коллегии ревматологов СКВ – системная красная волчанка СКФ – скорость клубочковой фильтрации ССД – системная склеродермия СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок ТВ – тромбиновое время ТТГ – тиреотропный гормон Т3 – трийодтиронин Т4 – свободный тироксин ТПО – тиреопероксидаза УЗИ – ультразвуковое исследование ЭКГ – электрокардиограмма Эхо КГ – эхокардиограмма IgG, IgM, IgA – иммуноглобулины G, М, А УЗДГ – ультразвуковая допплерография сосудов ХПН – хроническая почечная недостаточность ЦИК – циркулирующие иммунокомплексы ЦОГ-2 – циклооксигеназа-2 ЦсА – циклоспорин А ЦНС – центральная нервная система ФЭГДС – фиброэзофагогастродуоденоскопия ЮИА – ювенильный идиопатический артрит ЭЭГ – электроэнцефалография |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, ревматологи, врачи общей практики, врачи скорой помощи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация [2,3,4,5]:
В соответствии с классификацией В.А. Насоновой (1972,1986), устанавливают характер течения, степень активности и клинико-морфологическую характеристику поражений органов и систем.
| Характер течения болезни | Фаза и степень активности процесса | Клинико-морфологическая характеристика поражений | ||||||
| кожи | суставов | серозных оболочек | сердца | легких | почек | нервной системы | ||
| Острый | ||||||||
Хронический:
— рецедивирующий
полиартрит;
— синдром дискоидной волчанки;
— синдром
Рейно;
— синдром Верльгофа;
— синдром
Шегрена
активная
Степень активости:
высокая (III);
Фаза; неактивная
(ремиссия)
«бабочки»
Каппилля
риты
Экссудавтивная эритема, пурпура
Дискоидная волчанка и др.
Острый, подострый и хронический полиартрит
Недостаточность митрального клапана
Хронический
пневмонит
Пневмосклероз
нефротического,
ири смешанного типа
Мочевой синдром
Степень активности [4,5]:
· очень высокая активность – IV (20 баллов и выше);
· высокая активность – III (11-19 баллов);
· умеренная активность – II (6-10 баллов);
· минимальная активность – I (1-5 баллов);
· отсутствие активности – 0 баллов.
Волчаночные кризы:
· Моноорганные: почечный, церебральный, гемолитический, кардиальный, легочный, абдоминальный;
· Полиорганные: почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный, цереброкардиальный.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза [2- 7]:
Жалобы и анамнез:
В целом СКВ у детей отличается более острым началом и течением болезни, более ранней и бурной генерализаций и менее благоприятным исходом, чем у взрослых. Дебютом СКВ может быть как поражение одного органа или системы, так и вовлечение в патологический процесс сразу нескольких органов [2,4].
Жалобы:
· Нарастающая слабость, снижение аппетита и массы тела, интермиттирующая или постоянная лихорадка;
· Преходящий олигоартрит или моноартрит; мигрирующая боль различной интенсивности в крупных суставах;
· Боли в мышцах;
· Покраснения (эритема) кожи щек и переносицы — симптом «бабочки», покраснение зоны декольте, усиливающееся от волнения, пребывания на солнце, воздействия мороза и ветра; полиморфные высыпания на коже;
· Очаговая, диффузная, рубцовая и нерубцовая алопеция, умеренно болезненные язвы на слизистых губ, полости рта, носоглотки;
· Боли в области сердца, одышка, сердцебиение, кашель, боли в грудной клетке, головная боль, судороги (при исключении метаболических, инфекционных и лекарственных причин);
· Пастозность или отечность век, лица;
· Потеря массы тела за последнее время;
· Другие различные жалобы.
Анамнез [1,3,6]:
· Перенесенная вирусная инфекция, вакцинация, длительное пребывание на солнце, купание и загорание на водоемах, тяжелые эмоциональные переживания, аллергия на медикаменты и пищевые продукты;
· Сведения о наличии в роду родственников, страдающих РЗ, аллергией;
· Наличие вредных привычек (курение, алкоголь);
· Прием некоторых лекарств, гормональных препаратов
· Тромбозы у ребенка и у матери.
Таблица 3. Оценка индекса повреждений (ИП) органов
Диагностические критерии вторичного АФС при СКВ [2,3]:
· Тромбоз – один или более эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе.
· Патология беременности – один или более случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации, или один или более случай преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации, или три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации.
Лабораторные критерии АФС:
· AT к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 12 нед.
· Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед.
· AТ к β2-ГП I изотипов IgG или IgM в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 12 нед (стандартный ИФА).
Особенности СКВ у новорожденных (Oxford Handbook of Rheumatology-cправочник по Ревматологии под ред. А. Hakim, G.Clunie I.Haq, UK 2010):
· СКВ у новорожденных редкое состояние, характеризующееся дискоидным поражением кожи, гемолитической анемией, гепатитом, тромбоцитопенией, врожденной блокадой сердца
· Состояние ассоциируется с трансплацентарной передачей материнских анти-Ro и анти-La-антител
· Несердечные проявления разрешаются в течении первого года жизни. Поражение сердца часто требует ранней постановки искусственного водителя ритма, а смертность в первые 3 года жизни достигает 30%.
· У женщин с анти-Ro и анти- La антителами шанс рождения первого ребенка с врожденной блокадой сердца составляет 5%, при последующих беременностях риск увеличивается до 15%
· В антенатальном периоде важно осуществлять мониторинг плода, включая ДЭХОКГ.
Диагностика
Диагностические исследования [2,4,7,8,9,10,11]:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Общий анализ крови 6 параметров на анализаторе;
· Биохимический анализ крови (определение СРБ, АСЛО, РФ, глюкоза, общего белка, мочевины, креатинина, АЛТ, ACT);
· Определение АНА, антител к двуспиральной ДНК;
· Определение волчаночного антикоагулянта (LA1/LA2) в плазме крови;
· ОАМ;
· ЭКГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Биохимический анализ крови (определение белковых фракций, холестерина, липидные фракции, КФК, ЛДГ калий, натрий, кальций, хлориды, щелочной фосфатазы);
· Определение клубочковой фильтрации по Шварцу;
· Определение суточной протеинурии;
· Коагулограмма: АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО,ТВ, РМФК, фибриноген;
· Определение РФ, АЦЦП методом ИФА;
· Определение антител к кардиолипину в сыворотке крови ИФА-методом;
· ИФА (определение антигена и антител к вирусам гепатитов В и С);
· ИФА (определение суммарных антител к ВИЧ);
· Бактериологическое исследование отделяемого из зева и носа (выделение чистой культуры) с определением чувствительности к антибиотикам;
· Микроскопия на микобактерии туберкулеза мочи и мокроты 3-кратно (при специфических рентгенологических изменениях);
· ЭХОКГ;
· УЗИ органов брюшной полости и почек;
· Рентгенография грудной клетки;
· Рентгеновская денситометрия позвоночника и проксимального отдела бедренной кости (центральная или аксиальная DEXA денситометрия);
· Туберкулиновая проба– проба Манту.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ОАК;
· ЭКГ.
Показания для консультации узких специалистов [2,3]:
· консультация нефролога – с целью определения тактики лечения при ВН;
· консультация невролога – при развитии неврологической симптоматики; а также при развитии ПМЛ, у пациентов на иммуносупрессивной терапии, включая ритуксимаб;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация окулиста – при зрительных нарушениях;
· консультация акушера-гинеколога – по показаниям;
· консультация хирурга – при наличии боли в животе с рвотой «кофейной гущей» и диареей;
· консультация ангиохирурга – при АФС с тромбозами сосудов;
· консультация эндокринолога – при аутоиммунном тиреоидите и другой эндокринной патологии;
· консультация инфекциониста – при подозрении на развитие интеркуррентной инфекции;
· консультация гематолога, онколога – при подозрении онкогематологического заболевания
· консультация гастроэнтеролога – при поражении слизистой рта, при дисфагии (часто ассоциируется с феноменом Рейно), при анорексии, тошноте, рвоте, диарее, пептических язвах.
Лабораторная диагностика
Лабораторное обследование [2 – 4, 6,10]:
Неспецифические:
· ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения (обычно лимфопения), тромбоцитопения;
возможно развитие аутоиммунной гемолитической анемии, гипохромной анемии, связанной с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением или приемом некоторых ЛС.
· ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия.
· БАК: при преобладающем поражении внутренних органов в различные периоды болезни: печень, поджелудочная железа.
· Коагулограмма, определение функций адгезии и агрегации тромбоцитов: контроль гемостаза, маркеров тромбоза при АФС, контроль тромбоцитарного звена гемостаза;
Дифференциальный диагноз
Таблица 4 – Дифференциальная диагностика.
| Заболевание | Различие с СКВ |
| ЮИА | Поражение суставов носит стойкий, прогрессирующий характер. Выраженная утренняя скованность. По мере прогрессирования заболевания развивается деструкция суставных поверхностей и деформация суставов. Типичные эрозивные изменения на R-мме. Тяжелое поражение внутренних органов. |
| Ювенильный дерматомиозит | Характерные кожные проявления (параорбитальная лиловая эритема, синдром Готтрона, эритема над локтевыми и коленными суставами), прогрессирующая мышечная слабость, повышение трансаминаз, КФК, альдолазы. |
| Системные васкулиты | Клиническая симптоматика определяется ишемическими изменениями в органах и тканях вследствии воспаления и некроза сосудистой стенки. Поражение нервной системы преимущественно в виде множественных мононевритов. Лейкоцитоз, тромбоцитоз, положительный ANCA |
| Ювенильная склеродермия | Типичные изменения кожи и подкожно-жировой клетчатки, поражение ЖКТ. Рентгенологические признаки (остеолиз, резорбция концевых фаланг), кальциноз мягких тканей. |
| Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Геморрагии на коже и слизистых оболочках (от петехий до крупных экхимозов). Кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен и др. Положительные эндотелиальные пробы Тромбоцитопения Увеличение времени кровотечения Снижение степени ретракции кровяного сгустка |
| Вирусные артриты | Эпидемиологический анамнез. Самопроизвольный регресс клинических симптомов. |
| Синдром лекарственной волчанки | Длительный прием лекарственных средств, способных индуцировать волчаночноподобный синдром (антигипертензивные, антиаритмические, противосудорожные препараты, периоральные контрацептивы). Редко встречают тяжелое поражение почек, ЦНС, тромбоцитопению. После отмены лекарственного средства клиническая симптоматика регрессирует в течении 4-6 недель. (положительный тест на АНА сохраняется до 1 года) |
| Злокачественные новообразования | Результаты онкологического поиска. |
Исключительно важно отличать обострение СКВ от острого инфекционного заболевания (инфекционный эндокардит, туберкулез, иерсиниоз, болезнь Лайма и др.).
Лечение
Основные принципы лечения СКВ у детей:
· индивидуальный подход при выборе наиболее рациональной схемы лечения с учетом клинических проявлений, степени активности и характера течения заболевания, а также конституциональных особенностей и ответа организма ребенка на лечение;
· комплексность;
· программность (правильное и последовательное выполнение всех компонентов выбранной для лечения терапевтической программы);
· преемственность (своевременное чередование интенсивной иммунносупрессивной и поддерживающей терапии с учетом фазы заболевания);
· постоянный контроль эффективности и безопасности проводимой терапии;
· длительность и непрерывность;
· этапность.
Тактика лечения [2,3]:
При стихании активности и развитии ремиссии рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение;
В остром периоде СКВ решается вопрос о стационарном лечении.
Немедикаментозное лечение [2,3]:
· снижение психоэмоциональной нагрузки;
· уменьшение пребывание на солнце, активное лечение сопутствующих заболеваний;
· избегать введения вакцин и лечебных сывороток;
· с целью профилактики остеопороза рекомендуется прекращение курения (уровень рекомендации Д), употребление пищи с высоким содержанием кальция, калия, физические упражнения;
· показана диета с низким содержанием жиров и холестерина, контроль массы тела и физические упражнения (уровень рекомендации Д);
· предусмотреть риск тромбоза и необходимость антикоагулянтной терапии.
Кроме того, в лечении СКВ по показаниям используют:
— антикоагулянтные, антиагрегантные, антигипертензивные JIC, гепато- гастропротекторы, диуретики, антибиотики, фолиевую кислоту,ЛС для профилактики и лечения остеопороза и другие симптоматические Л С.
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне[1,2,4,5]:
Таблица 5 – Основные и дополнительные препараты:
| МНН | Терапевтический диапазон | Курс лечения |
| Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения): Применяются в сочетании. | ||
| Метилпреднизолон (УД – А) | 0.5-1.0-1,5 мг/кг внутрь (2/3 СД в первой половине дня) | |
Высокие дозы 0,5 мг – 1,0 г/м2 в/в
Ежемесячно, 6 инфузий в комбинации с ГКС
на фоне комбинированной терапии с ГК
Таблица 6 – Основные и дополнительные препараты:
на фоне комбинированной терапии с ГК
(УД – С)
0,4-0,5 г/кг для лечения инфекций
1. Гепарин
иАПФ:
1. Каптоприл ( капотен)
2. Эналаприл
3. Фозиноприл
БРА (блокаторы ангиотензиновых рецепторов):
1. Лозартан
β-блокаторы:
1. Атенолол
блокаторы кальциевых каналов:
1. Нифедипин (коринфар)
1. 0,3-1,5 мг/кг/сут.,
2.0,1-0,6 мг/кг/сут,
3. 5-10 мг/сутки.
БРА:
1. 0,7-1,4 мг/кг/сут, максимально 100 мг/сут., с 6 лет(D)
β-блокаторы:
1. 1-2 мг/кг, максимальная доза 100 мг/сутки.
блокаторы кальциевых каналов:
1. 0,5-2 мг/кг/сут в 2-3 приема.
1. Фуросемид
| Варианты СКВ | Стандарты лечения |
| Серозит: | Средние дозы ГК внутрь (25-40 мг/день) или Пульс-терапия, для поддержания эффекта и снижения дозы ГК применяется плаквенил 200-400 мг/день или Азатиоприн 100-150 мг/день (С) |
| При рецидивирующем течении или угрожающем жизни серозите | Применяется ММФ (2 г/день), Циклофосфан (до 3-4 г суммарно) или Ритуксимаб 1000-2000 мг на курс (С) |
| Волчаночный артрит: | Средние и низкие дозы ГК, азатиоприн, плаквенил и меторексат (С) при отсутствии стойкого эффекта: ММФ, Циклоспорин. Ритуксимаб (C) |
| Нейропсихиатрические проявления: судорожный синдром, поперечный миелит, психоз, поражение зрительного нерва, цереброваскулит | Незамедлительно: назначаются высокие дозы ГК (0.5-1.0 мг/кг), Пульс-терапия 6-МП и инфузии циклофосфана (500-1000 мг) (А) При недостаточной эффективности и состоянии угрожающем жизни назначается: — Ритуксимаб (инфузии 500 мг х 4); — ВВИГ (0.5-1.0 г/кг 3-5 дней) — Плазмаферез/иммуносорбция (С) |
| Гемолитической анемии, тромбоцитопении, лейкопении: | ГК в дозах от 0.5 до 1.0 мг/кг в день + азатиоприн 100-200 мг в день (C) При недостаточном эффекте и обнаружении специфических антител может использоваться Циклофосфан (инфузии по 500-1000 мг), ВВИГ (0.5 мг/кг 1-3 дня), Ритуксимаб (инфузии 500 мг х 4 или 1000 мг 1-2 раза) (С) При неэффективности у отдельных пациентов: иммуносорбция, ММФ, Циклоспорин, Спленэктомия (С) Стандарт для лечения ИТТП: высокие дозы ГК внутрь, Пульс-терапия, Иммуносорбция, Плазмаферез, ЦФ или Ритуксимаб |
| Волчаночный пневмонит: |
Интерстициальный пневмонит, хроническое течение :
Медикаментозное лечение на этапе скорой неотложной помощи: предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.
Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Хирургическое вмешательство [2,3,6]:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
· эндопротезирование суставов – при тяжелом поражении опорно-двигательного аппарата (асептическом некрозе головки бедренной кости).
Индикаторы эффективности лечения [2,3,4,6]:
Пациент считается ответившим на терапию, если у него в динамике наблюдаются следующие изменения:
· снижение Индекса активности SELENA-SLEDAI ≥ 4 баллов от исходного уровня;
· отсутствие нового повреждения органа, соответствующее классу А по BILAG, или отсутствие появления новых двух и более признаков повреждении органа класса В по BILAG по сравнению с исходным уровнем;
· отсутствие ухудшения по шкале Глобальной Оценки состояния пациента врачом (допустимо увеличение не более чем на 0,3 пункта от исходного уровня);
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Азатиоприн (Azathioprine) |
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Атенолол (Atenolol) |
| Варфарин (Warfarin) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Гидроксихлорохин (Hydroxychloroquine) |
| Декстран (Dextran) |
| Диклофенак (Diclofenac) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Лозартан (Losartan) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Метотрексат (Methotrexate) |
| Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
| Напроксен (Naproxen) |
| Нимесулид (Nimesulide) |
| Нифедипин (Nifedipine) |
| Пентоксифиллин (Pentoxifylline) |
| Плазма свежезамороженная |
| Ритуксимаб (Rituximab) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Фозиноприл (Fosinopril) |
| Фолиевая кислота (Folic acid) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (B03A) Препараты железа |
| (J02) Противогрибковые препараты для системного применения |
| (J01) Противомикробные препараты для системного применения |
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации в круглосуточный стационар:
· уточнение диагноза;
· контроль эффективности лечения и подбор иммуносупрессивной терапии;
· программное плановое проведение пульс терапии для достижения индукции ремиссии;
· плановое проведение генно-инженерной биологической терапии.
Показания для экстренной госпитализации в круглосуточный стационар:
· впервые выявленная СКВ;
· СКВ любой степени активности;
· вторичный антифосфолипидный синдром;
· усиление активности заболевания, осложнения заболевания и лекарственной терапии;
Показания для лечения в дневном стационаре (ПМСП, койки дневного пребывания в круглосуточном стационаре):
· I и II степени активности СКВ при хроническом течении;
· плановое продолжение последующих инфузий ГИБТ.
Профилактика
Информация
Источники и литература
Информация
Код(ы) МКБ-10:
M32 Системная красная волчанка.
Исключено: красная волчанка (дискоидная) (БДУ) (L93.0).
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка.
M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем.
M32.8 Другие формы системной красной волчанки.
M32.9 Системная красная волчанка неуточненная.
Разработчики:
1) Ишуова Пахитканым Кабдукаевна – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, врач высшей категории отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Майтбасова Райхан Садыкпековна – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, врач высшей категории, заведующая отделением кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Бугыбай Алия Айтбаевна. – врач кардиоревматолог отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Литвинова Лия Равильевна – клинический фармаколог АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты:
1) Хабижанов Б.Х. – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».
2) Саатова Г.М. – доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделением ревматологии и неревматических болезней сердца «Национальный центр охраны материнства и детства» МЗ КР (Республика Кыргызстан, город Бишкек).
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Мониторинг активности СКВ
Определение активности СКВ по шкале SELENA— SLEDAI.
(Обвести балл, соответствующий проявлению, имевшему место на момент осмотра или в течении 10 предшествовавших осмотру дней).
| 4 | Артрит | Более 2 пораженных суставов с признаками воспаления (болезненность, отек или выпот) |
| 4 | Миозит | Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем креатинфосфокиназы/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит |
| 4 | Цилиндрурия | Зернистые или эритроцитарные цилиндры |
| 4 | Гематурия | >5 эритроцитов в поле зрения. Исключить моче-каменную болезнь, инфекционные и другие причины |
| 4 | Протеинурия | Острое начало или недавнее появление белка в моч в количестве >0,5 грамм в сутки |
| 4 | Пиурия | >5 лейкоцитов в поле зрения. Исключить инфекционные причины |
| 2 | Высыпания | Новые или продолжающиеся высыпания на коже воспалительного характера |
| 2 | Алопеция | Впервые возникшее или продолжающееся повышенное очаговое или диффузное выпадение волос вследствие активности СКВ |
| 2 | Язвы слизистых оболочек | Впервые возникшее или продолжающееся изъязвление слизистых оболочек рта и носа вследствие активности СКВ |
| 2 | Плеврит | Боль в грудной клетки с шумом трения плевры, или выпотом, или утолщение плевры вследствие СКВ |
| 2 | Перикардит | Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, электрокардиографическое подтверждение перикардита |
| 2 | Низкий уровень комплемента | Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории |
| 2 | Повышение уровня антител к ДНК | >25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории |
| 1 | Лихорадка | >38ºС. Исключить инфекционные причины |
| 1 | Тромбоцитопения | 3 |
| 1 | Лейкопения | 3 Исключить лекарственные причины |
| Общий балл (сумма баллов отмеченных проявлений) | ||
SELENA Flare Index (SFI) исследование SELENA впервые определяет индекс обострения SELENA (SELENA Flare Index, SFI), при помощи которого появляется воз-можность разграничения степени обострения СКВ на умеренную и тяжелую. SFI учиты-вает динамику активности заболевания по шкале SELENA SLEDAI, изменение глобаль-ной оценки состояния пациента врачом (physician’s global-assessment visual-analogue scale, PGA), модификацию схем терапии и ряд клинических параметров.
SELENA предусматривает использование общей оценки состояния пациента врачом, по 100 мм визуальной аналоговой шкале, но которой обозначены градации от 0 до 3 (где 0 означает неактивное заболевание, а 3 –заболевание с высокой активностью). В последнее время термин «определение активности по шкале SELENA SLEDAI» включает в себя оценку активности SELENA-SLEDAI, Общую оценку состояния пациента врачом по ВАШ и индекс обострения SFI
| 1. Уменьшение счета SELENA-SLEDAI на≥4 балла от исходного уровня |
| 2. Отсутствие нового BILAG A счета повреждения органа или увеличение на ≥2 BILAG B счета повреждения органа по сравнению с исходным |
| 3. Отсутствие ухудшения по шкале Глобальной оценки состояния пациента врачом ( |
Индекс повреждения SLICC/ACR Damage Index
Устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов. Индекс повреждения включает описание состояния 12 систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала заболевания (обусловленные непосредственно СКВ или развившееся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 месяцев и более