что такое синостоз позвонков
Врожденный радиоульнарный синостоз
На базе седьмого отделения НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера проводится комплексное обследование и лечение детей с врожденным радиоульнарным синостозом. Данное направление активно развивается благодаря научной и клинической деятельности наших специалистов. Лечебная тактика определяется для каждого пациента индивидуально на основании тяжести пронационной деформации и степени ограничения повседневной активности.
Что такое врожденный радиоульнарный синостоз?
Врожденный радиоульнарный или лучелоктевой синостоз – это аномалия развития верхней конечности, характеризующаяся наличием костного (реже – фиброзного) «мостика» между лучевой и локтевой костями предплечья в верхней трети. Данная патология проявляется резким ограничением вращательных (ротационных) движений предплечья, что приводит к нарушению самообслуживания. Для кодирования данного заболевания по МКБ-10 применяют коды Q74.0 – аномалии как таковой, Q68.8 – для кодирования собственно пронационной деформации предплечья на фоне данной аномалии развития.
Причины
Данное состояние является следствием нарушения нормального процесса разделения костей предплечья из общей хрящевой модели на ранних этапах эмбрионального развития. На настоящий момент точная причина остается неизвестной, однако отмечено частое сочетание с другими аномалиями развития, генетическими синдромами, хромосомными аномалиями. Что интересно, по данным археологических раскопок случаи врожденного радиоульнарного синостоза встречались еще с древнейших времен по всему миру — до 1000-500 до н.э.
Приблизительно в половине случаев данная аномалия поражает обе конечности, однако встречаются и односторонние варианты. Мальчики и девочки страдают одинаково часто. По данным нашего Центра несколько преобладает частота лучелоктевого синостоза среди мальчиков, причем в более чем 50% случаев встречается III тип по классификации Cleary-Omer.
В настоящее время наиболее распространена рентгенанатомическая классификация по Cleary-Omer:
• Тип I: фиброзный синостоз без костных изменений, но с укорочением предплечья и ограничением ротационных движений;
• Тип II: костный синостоз, головка лучевой кости сформирована правильно, нарушений соотношений в плечелучевом сочленении нет;
• Тип III: костный синостоз, головка лучевой кости гипоплазирована и смещена кзади;
• Тип IV: костный синостоз, головка лучевой кости смещена кпереди.
В каком возрасте и по каким симптомам можно обнаружить врожденный радиоульнарный синостоз у ребенка?
Среди пациентов нашего Центра встречаются дети любого возраста, наиболее часто – от 3 до 12 лет. В раннем детском возрасте (первые 2 года жизни ребенка) родители часто не обращают внимание на ограничение ротационных движений предплечья, но с приобретением более сложных навыков, особенно – письма либо рисования. Становится очевидным функциональное ограничение: сложности при самостоятельном одевании, умывании, приеме пищи, застегивании пуговиц и т. д.
Как лечить? Современные методики лечения и операции
При вариантах с незначительной пронационной деформацией без выраженного ограничения повседневной активности требуется только динамическое наблюдение за пациентом. Однако в более тяжелых случаях ребенку может потребоваться хирургическое лечение для коррекции гиперпронационного положения предплечья для расширения двигательных возможностей. В мировом медицинском сообществе общепринятым стандартом считается коррекция пронационной деформации путем выведения предплечья в среднее положение после остеотомии одной либо обеих костей предплечья. В нашем отделении проводится хирургическое лечение в соответствии с текущими мировыми тенденциям с учетом индивидуальных ограничений ротационных движений предплечья и степени нарушения функции верхних конечностей. В наиболее сложных случаях применяется дооперационное 3D-моделирование.
Синостоз
Синостоз — патологическая форма соединения костей, при которой костная ткань соединяет суставы и формирует непрерывную поверхность.
Причины
Обычно синостоз появляется в результате нарушений в области берцовых костей или заболеваний, которые напрямую влияют на состояние соединительной ткани хрящей. Также к синостозу может привести травмирование надкостницы или посттравматическая реакция после перелома или вывиха хрящей или костей.
Различают следующие виды недуга:
По критерию локализации выделяют синостоз предплечья, предплюсны, черепа, лучелоктевой, плечелучевой, Клиппеля-Фейля (известная аномалия позвоночника), шейных позвонков, сагиттального, метопического, лямбдовидного или венечного шва, ребер, тел позвонков, тазовой кости, радиоульнарный, суставных отростков, локтевого сустава, кисти, коронарный, грудной клетки, и др.
Симптомы
Зависят от месторасположения аномалии. Проявляется следующими признаками:
Диагностика
Для постановки точного диагноза применяется рентген костей поврежденной зоны, в количестве проекций рекомендованных лечащим врачом. Контрольные снимки в процессе восстановления показывают динамику и позволяют оценить эффективность лечебных мероприятий. Иногда показана компьютерная томография головы, головного мозга и МРТ головы. При подозрении на нарушение работы сердечно-сосудистой системы применяется УЗИ сердца (эхокардиография).
Самостоятельно диагностировать невозможно. Необходимо записаться на прием к врачу-травматологу, если диагностируются повышенное внутричерепное давление, повреждения спинного мозга, нарушения неврологические, внутримозгового кровообращения или в работе сердечно-сосудистой системы стоит обратиться за консультацией к врачу-хирургу, неврологу, кардиологу, ортопеду или офтальмологу.
Лечение
Лечение зависит от вида повреждения и степени застарелости. Может быть консервативным и оперативным. В случае врожденных заболеваний, консервативное лечение применяется в первые три года жизни. Суть его заключается в иммобилизации участка корректирующими этапными гипсовыми повязками, сеансах массажа, физиотерапии и лечебной физкультуры. При необходимости используются костыли. Продолжительность лечения составляет от шести месяцев.После четырех лет проводится оперативная коррекция пораженной области.
Иногда имеет место вторичное сращивание после хирургического вмешательства. В таких случаях используется аппарат Илизарова.
В случае синостоза черепа как можно раньше рассекают неестественно сросшиеся элементы. Иссечение спаек применяется и при восстановлении других мест поражения. При необходимости (выраженном косметическом, эстетическом дефекте) осуществляют реконструкцию.
Параллельно необходимо устранять последствия основного заболевания (если имеет патологическую природу). Следствием могут быть сколиоз, радикулит, хронические боли.
Профилактика
При наличии болезней не затягивать с прохождением полного медикаментозного лечения. Периодическое прохождение диагностики позволит выявлять любые отклонения на ранней стадии. Следует лечить все долгосрочные воспалительные процессы.
Что такое синостоз позвонков
Синостоз – непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Статья описывает основные виды синостозов
Синостоз – непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.
Синостоз
Классификация синостозов
Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.
Врожденный синостоз – патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного (шейного) ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.
Посттравматический синостоз – сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.
Искусственный синостоз – создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.
Другие патологические синостозы. В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).
Синостоз костей предплечья
Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.
Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.
Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.
Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.
Преждевременный синостоз костей черепа (краниостеноз)
Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.
Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.
Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.
Рис. 1. Основные формы черепа при краниостенозе. Слева — схемы рентгенограмм в боковой (1, 2, 4, 6 и 7) и передней (3,5) проекциях; справа — крыша черепа— вид сверху; преждевременно окостеневшие швы выделены жирными линиями и перечислены ниже в скобках для каждой формы: 1— башенный череп— оксицефалия (венечный и стреловидный); 2— лодкообразный череп — скафоцефалия (стреловидный); 3— косой череп — плагиоцефалия (венечный и ламбдовидный); 4— уступообразный череп — батроцефалия (ламбдовидный); 5 — плоский череп — платицефалия (стреловидный и чешуйчатый); 6 — треугольный череп — тригоноцефалия (метопический лобный шов); 7 — узкий череп — лептоцефалия.
Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.
Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.
Синдром Клиппеля-Фейля
Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.
Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.
Синостоз костей скелета и позвоночника
Синостоз – непрерывное сращивание костей в единый блок, посредством образования новой костной ткани. Продуцирование новых волокон может происходить на основе надхрящницы, надкостницы костей или самих хрящей. Лечится консервативными методами или хирургичес
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Синостоз – один из видов непрерывного соединения костей (их сращивание) посредством образования новых костных тканей.
Анатомически нормальными считаются естественные синостозы, образующиеся в различные периоды жизни человека (например, сращивание костей крестца и таза у взрослых и пр.). Патологические сращивания могут протекать практически бессимптомно, иметь разные последствия (в зависимости от локализации), а в некоторых случаях даже нести непосредственную угрозу для жизни пациента.
Синостоз не следует путать с анкилозом (сращивание нескольких костей в суставном сочленении) или консолидацией (посттравматическое сращивание осколков костей).
Диагностику патологического сращивания костей, лечение позвоночника осуществляет ортопед, травматолог или врач вертебролог.
Окостенение и сращивание скелета может быть нескольких видов:
Разновидности синостозов
Физиологический
Нормальное естественное сращивание костей скелета по мере взросления человека. В зародышевом и детском возрасте при остеогенезе (процесс формирования и развития костных тканей) большинства костей скелета первоначально образуются хрящевые модели, а уже затем они замещаются костными волокнами. Так после третьего месяца эмбрионального развития у плода начинают костенеть трубчатые кости, до первого года жизни ребенка закрывается большой родничок, клиновидный и задний у основания черепа.
Между 5-14 годами протекает стремительное окостенение различных костей скелета, до 20 лет заменяются костной тканью верхние конечности и лопатки. Примерно к 23 годам полностью костенеют составляющие нижних конечностей (берцовые кости, таз и др.). В 25 лет заканчивается остеогенез грудины, ключичных костей, позвоночника, все процессы окостенения практически прекращаются. Патологии анатомического синостоза в большинстве случаев связаны со сбоями в работе эндокринной системы, характеризуются ускоренным или наоборот замедленным ростом костной массы (например, карликовость, инфантилизм, заболевания Кашина-Бека или Бланта).
Врожденный
Неестественное срастание костей, являющееся последствием аплазии (отсутствие или недоразвитие какого-либо органа) или гипоплазии (недоразвитие ткани органа или самого органа, связанные с нарушением эмбрионального развития) соединительных тканей. Чаще всего врожденное сращивание отмечается между локтевой и лучевой костями верхних конечностей, реже фаланг пальцев стопы или запястья, нескольких нормально развитых реберных дуг. К патологии врожденных синостозов относится и преждевременное закрытие родничков, и соединение черепных швов.
Полный синостоз или блокирование нескольких позвонков наблюдается при редкой аномалии развития позвоночника – болезнь Клиппеля-Фейля (локализуется в шейном и верхнегрудном сегменте) при которой у пациента отмечается очень короткая, практически неподвижная шея. Патологический синдром передается по наследственному аутосомно-доминантному типу и может вызвать необходимость лечения искривления позвоночника (сколиоза, кифоза, кифосколиоза), сопровождается расщеплением позвоночника, аномалиями развития скелета, патологиями развития почек, сердца, легких и пр. В зрелом возрасте такую изолированную патологию обычно осложняет и дополняет необходимость лечения спондилеза позвоночника.
Посттравматический
Срастание близлежащих костей в результате их травматического повреждения (надкостницы, непосредственно губчатого вещества или пластины эпифизарного хряща). Патогенез соединения основан на физиологических процессах костеобразования после переломов или оперативных вмешательств.
Чаще всего отмечается сращивание костей голени, предплечья обусловленное сближением осколков этих костей в области травмирования. Например, перелом со смещением лучевой и локтевой кости, и их сближение приводит к синостозу, так как поврежденная надкостница активизируется и начинает продуцировать новую костную ткань, заполняющую все щели.
Блокирование части позвоночника происходит как результат окостенения продольных связок после краевых переломов или подвывихов тел позвонков. Диагностировать посттравматический синостоз позволяют рентгенографические снимки, а оперативное лечение производится, только если заблокированный участок сильно ограничивает подвижность в смежных суставах.
Резекцию (удаление) части костной ткани проводят с вживлением прокладки из биологических или синтетических волокон между смежными костями. Таким образом, для предотвращения рецидивов и с целью грамотного лечения свежих переломов необходимо точно репозицировать обломки костей, а также применять атравматические методы репозиционирования.
Искусственный
Создается специально (оперативным путем) для сращивания костей. Чаще всего применяется для соединения берцовых костей, устранения дефектов большеберцовой кости, для лечения врожденных или посттравматических ложных суставов. Хирургическое синостезирование может быть использовано в тех случаях, когда из-за обширных рубцовых процессов или больших костных дефектов вмешательство непосредственно в самой зоне повреждения грозит отмиранием мягких тканей (некрозом) или образованием воспалительных очагов.
Другие вторичные патологические сращивания костей могут образовываться вследствие прогрессирования остеомиелита (гнойно-некротические процессы, развивающиеся в костях и костном мозге с поражением окружающих их мягких тканей), специфических инфекций (например, туркулеза, бурцелеза, брюшного тифа), дегенеративно-дистрофических изменений в организме (например, при лечение остеохондроза).
Проявления заболевания
Неврологические проявления у пациентов с синостозными аномалиями зависят от сопутствующих нарушений в мышечно-связочном аппарате, кровеносных сосудах, нервных окончаниях, мягких тканях и эпидуральном пространстве. Как правило, патологии сопровождаются нестабильностью позвонков, быстрым присоединением и прогрессированием дегенеративно-дистрофических изменений в близлежащих двигательных сочленениях, лечением стеноза позвоночного канала или корешковых каналов, стойкими искривлениями самого позвоночного столба, нарушением двигательных стереотипов.
В некоторых случаях отмечается отсутствие болевых синдромов в спине или локальных участках патологического сращивания, двигательные функции хоть и ограничиваются, но без явно выраженного мышечно-тонического напряжения. В детском и юношеском возрасте синостоз могут спровоцировать даже небольшие травматические повреждения позвоночника, затем вялотекущие процессы внезапно обостряются в зрелом возрасте после перенапряжения физического или эмоционального, вирусной инфекции или переохлаждения.
В более зрелом возрасте (примерно 50-60 лет) у пациентов начинают проявляться симптомы сосудистой недостаточности вертебрального и церебрального бассейнов, атеросклеротическая дисциркуляция. Деформации и травматизации артерий, расположенных в шейном и верхнегрудном участке позвоночника происходят в результате их компрессии новыми костными образованиями и остеофитами. Очень большой риск возникновения миелопатии (воспаления спинного мозга) или вызванной необходимости лечения спондилоатроза позвоночника (воспаление межпозвоночных суставов).
Лечение заболевания
Методы лечения синостоза зависят от степени повреждения (сращения) костных тканей, локализации патологического процесса и степени его запущенности. Консервативное лечение позвоночника, как правило, состоит из ЛФК, массажей, физиотерапевтических процедур, при необходимости медикаментозного курса, корсетотерапии, использования поддерживающих приспособлений (гипсовых повязок, костылей, опорной трости и пр.).
Врожденные аномалии требуют терапии с первых дней рождения ребенка и так же состоят из массажа, специализированных упражнений и растяжек. Длительность лечения требует определенного упорства и терпения самого пациента или его родителей (если патология врожденная).
Оперативная коррекция патологического участка проводится, только если консервативные методы длительный период не приносят ожидаемого результата, больной страдает от невыносимых болей, существует угроза его жизни или работоспособности внутренних органов. В этом случае используют стабилизирующие системы, имплантаты, прокладки, аппараты Илизарова и другие технические приспособления.