что такое синдром рапунцель

Трихотилломания

Трихотилломания (ТТМ) – расстройство, склонное к хроническому, рецидивирующему течению, которое характеризуется патологическим влечением выдергивать (аутодепилировать) волосы на различных участках тела. Несмотря на то, что ТТМ обсуждается в медицинской литературе больше века, а впервые была описана в 1889 г. французским дерматологом Франсуа Анри Аллопо, она длительное время не включалась в национальные и международные диагностические системы, такие как МКБ-10 или DSM-5. Спустя более 100 лет, реальная распространенность, причины возникновения, а также эффективные методы лечения трихотилломании остаются малоизученными, как и вопрос о том, является ли ТТМ самостоятельным заболеванием, или же это составная часть или особая форма других психических расстройств.

Достоверных сведений о распространенности ТТМ нет, что может быть объяснено нежеланием лиц, страдающих ТТМ, обращаться за помощью, т.к. зачастую, выдергивание волос рассматривается ими как «дурная и постыдная привычка». По некоторым имеющимся данным, ТТМ встречается приблизительно у 2% населения. Невозможность оценить реальное количество пациентов с трихотилломанией связано еще и с тем, что при обращении к дерматологам, пациенты преподносят свою проблему как «простое выпадение волос», скрывая тот факт, что потеря волос связана с аутодепиляцией.

Начало ТТМ, как правило, совпадает с ранним подростковым периодом – между 10 и 14 годами, хотя заболевание может дебютировать в любом возрасте. В целом, ТТМ чаще страдают женщины, чем мужчины в соотношении 4:1, в то время как в детском возрасте подобной разницы не наблюдается. Отчасти это связано с тем, что женщины чаще обращаются за медицинской помощью, нежели мужчины, что приводит к искажению данных о реальной распространенности и гендерных взаимоотношений многих заболеваний. Порядка 40% людей, страдающих ТТМ, никогда не обращаются за помощью, при этом 58% никогда не получали лечения (Cohen L.J. et al., 1995).

Ниже приведены диагностические критерии ТТМ согласно «Диагностическому и статистическому руководству по психическим расстройствам 5-го пересмотра (DSM-5) и Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)».

Трихотилломанию следует отграничивать от так называемого «Повторяющегося поведения, сфокусированного на теле (Body—FocusedRepetitiveBehavior, BFRB)», проявления которого крайне разнообразны, и зачастую являются вариантом нормы, способствуя снижению уровня стресса и напряжения. BFRP переходит в категорию психических расстройств в том случае, когда подобного рода поведение приводит к значительным социальным последствиям для индивида.

Примерами BFRP, могут служить дерматилломания (расчесывание, растирание и «ковыряние» кожи), дерматофагия (обкусывание и поедание собственной кожи, чаще всего, вокруг пальцев рук), онихофагия (навязчивое обкусывание ногтей), онихотилломания (стремление к повреждению ногтевого ложа и кутикулы с целью разрушения ногтевых пластинок), ринотиллексомания (компульсивное ковыряние в носу с целью удаления засохшей слизи), трихотемномания (компульсивная стрижка волос), прикусывание щек, внутренней поверхности губ и языка.

Причины развития трихотилломании

Важной составляющей развития ТТМ является положительное подкрепление, связанное с удовлетворением и позитивными эмоциями как следствием аутодепиляции, усиливая и закрепляя подобное поведение в будущем. Напряжение и беспокойство, которое испытывают пациенты перед вырыванием волос, полностью прекращаются актом аутодепиляции и сопровождаются ощущением «выполненного долга». В связи с этим, трихотилломания рассматривается как своего рода «копинг-стратегия» (стратегия совладания с кризисными ситуациями), направленная на устранение и снижение интенсивности стресса путем положительного подкрепления посредством нейромедиатора дофамина.

Среди так называемых триггеров – пусковых механизмов аутодепиляции, которые, как правило, предшествуют акту выдергивания волос и непосредственно с ними связаны, выделяют эмоциональные, сенсорные и когнитивные. Такие эмоции, как тоска, тревога, скука, гнев, раздражение и разочарование, относятся к эмоциональным триггерам. Неприятные, субъективно крайне тягостные ощущения в проекции очага аутодепиляции, связанные с толщиной, размером и расположением волоса, обозначаются как сенсорные триггеры. Когнитивные механизмы провокации отражают содержание мышления пациентов с ТТМ, а именно – возникновение автоматических мыслей о внешнем виде волос, предполагаемом эстетическом дефекте, с последующими попытками коррекции предполагаемого изъяна.

Множественные мутации гена SLITKR1, обнаруженные с повышенной частотой в семьях лиц, страдающих трихотилломанией, предполагает генетическую природу заболевания. Впрочем, как и другие психические расстройства, трихотилломанию стоит рассматривать в рамках биопсихосоциальной модели, постулирующей многофакторность развития заболевания при обязательном взаимодействии и взаимовлиянии биологического субстрата (наследственной предрасположенности, нейромедиаторных нарушений, органического поражения головного мозга), социальных и психологических стрессоров.

Клинические проявления трихотилломании

При ТТМ выдергиванию волосяного покрова может подвергаться любая область тела, однако, наиболее распространенным местом является кожа головы (до 73%), брови и ресницы (56%), а также лобковая область (51%). Реже встречается аутодепиляция области подмышек, груди, живота и конечностей. Более характерным является вырывание волос по одному, нежели прядями.

Выдергивание волос, как правило, происходит ежедневно, занимая от нескольких минут до нескольких часов, представляя собой, зачастую, целый ритуал – волос особым образом накручивается на палец и выдергивается. Если волос короткий, то он зажимается определенным способом, затем экстрактируется, после чего, проводится между зубами, для того чтобы откусить луковицу и убедиться, что волос полностью удален. Многие для аутодепиляции используют такие приспособления, как пинцет или ножницы. Выдергивание волос при ТТМ центробежное – всегда можно обнаружить «отправную точку», от которой, в разные стороны, наподобие волн, расходятся очаги аутодепиляции с волосками разной длины.

Выделяют два типа трихотилломании – автоматический и сфокусированный. При автоматическом варианте ТТМ, аутодепиляция осуществляется без контроля сознания, в «трансоподобном» или диссоциативном состоянии. Данная форма трихотилломании ассоциирована с более тяжелыми последствиями и проявляется более драматической симптоматикой – обширными и множественные очагами алопеции. Сфокусированный тип трихотилломании сопровождается целенаправленным и осознанным стремлением к аутодепиляции, при этом все внимание субъекта сосредоточенно на процессе выдергивания волос.

Окружающая среда является важным фактором, влияющим на частоту и интенсивность аутодепиляции. Было доказано, что малоподвижный образ жизни, долгое пребывание в расслабляющей, комфортной обстановке, например, лежа в постели перед отходом ко сну, способствуют выдергиванию волос.

Со временем, последствия ТТМ становятся очевидными для окружающих, заставляя пациентов испытывать чувство стыда и вины, что только усугубляет их состояние. Бывает, что человек отрицает проблему, старается рационализировать собственное поведение, объясняя аутодепиляцию кожным зудом, травмой, ожогом или «простой случайности», демонстративно занимаясь «поисками» утраченных волос в квартире, проявляя при этом недоумение и негодование.

Особенностью протекания ТТМ у женщин, является связь «тяги» к аутодепиляции с овариально-менструальным циклом. По данным одного исследования (Ketheun N.J., 1997), приблизительно у половины наблюдавшихся женщин, за неделю до менструаций, «позывы к выдергиванию волос» становились более частыми и интенсивными, а способность противостоять этому, значительно уменьшалась.

Особенности трихотилломании в детском возрасте

В детском возрасте заболевание, обычно, проявляться после 3-х лет. Малыши осуществляют аутодепиляцию бесконтрольно, как бы автоматически: во время игры, просматра мультфильмов, а также в ситуации стресса. Ребенок, в отличие от взрослых, не стремится скрыть патологические действия и последствия ТТМ.

Последствия трихотилломании

Трихотилломания может приводить к нежелательным медицинским последствиям, в первую очередь – повреждению кожного покрова при использовании острых «инструментов» для аутодепиляция – пинцета или ножниц. В начале, развивается т.н. нерубцовая невоспалительная алопеция, связанная с поражением волосяных фолликулов, проявляющаяся четкими, ограниченными участками отсутствия волос без признаков поражения кожи. При непрекращающейся аутодепиляции, данный вид алопеции может привести к воспалительным изменениям кожного покрова, обусловленных присоединением инфекции. Это ведет к необратимому повреждению волосяных фолликулов (атрофии) и появлению на их месте соединительной ткани – рубцов, при этом единственным способом лечения рубцовой алопеции, является хирургический метод.

Трихофагия (т.е. поедание собственных волос) отмечается приблизительно у 20% пациентов с ТТМ, поэтому другим важным последствием данного заболевания, является образование, так называемых, трихобезоаров – плотных соединений в желудке, состоящих из проглоченных волос, остатков пищи и желудочной слизи. Размеры трихобезоаров варьируют от нескольких миллиметров, до нескольких десятков сантиметров, а масса порой достигает 4-5 кг! В конечном итоге, это приводит к развитию желудочной непроходимости, сопровождающейся выраженным болевым синдромом, а также нарушением пищеварения. Крайний вариант трихофагии – синдром Рапунцель, когда волосяной тяж простирается из желудка в кишечник. В подобной ситуации, единственным способом помощи пациенту, является хирургическая операция по удалению трихобезоара. Такие симптомы как частая рвота, необъяснимая потеря веса, боли в области эпигастрия, длительные запоры или, наоборот, диарея, изменение цвета стула, должны вызывать настороженность и требуют незамедлительной медицинской помощи.

При локализации очага аутодепиляции в области ресниц и бровей, частыми осложнениями являются воспаление век (блефарит) и слизистой оболочки глаза (конъюнктивит), развитие фурункулеза и травматических повреждений глазного яблока.

Кроме медицинских последствий, ТТМ значительно влияет на качество жизни человека, приводит к проблемам в социальной и профессиональной сфере. В одном исследовании было продемонстрировано, что трихотилломания связана с более низкой самооценкой, существенными трудностями карьерного роста и избеганием социальных взаимодействий. Пациенты, осознавая нелепость своего поведения, вынуждены скрывать патологическую наклонность и непривлекательные последствия, часто проявляя незаурядную изобретательность – по-особенному укладывают волосы, носят парики, постоянно используют головные уборы и очки, прибегают к макияжу и накладным бровям и ресницам.

Стоит отметить, что общество плохо осведомлено о проблеме трихотилломании, поэтому «неравномерно облысевший» человек с так называемыми проплешинами, без бровей или ресниц, невольно вызывает недоумение и сарказм со стороны окружающих. В результате, это заставляет трихотилломанов отгораживаться от людей, что в итоге грозит полной самоизоляцией и разрушением социальных связей.

Трихотилломания и другие психические расстройства

Трихотилломания достаточно редко встречается в «чистом виде». Как правило, она сопряжена с целым рядом психических расстройств, которые еще больше усугубляют проблемы пациента. Наиболее распространенными коморбидными (сосуществующими) заболеваниями, являются депрессия (до 65% пациентов) и тревожные расстройства (до 55% пациентов). Кроме того, до 20% пациентов с ТТМ, злоупотребляют психоактивными веществами и алкоголем (в особенности, мужчины) для снятия негативных ощущений, ассоциированных с аутодепиляцией.

У женщин, трихотилломания часто сопровождается онихофагией (обкусыванием ногтей), телесным дисморфическим расстройством (чрезмерная обеспокоенность мнимым дефектом внешности), аутоагрессивным (самоповреждающим) поведением, в том числе, экскориативным расстройством (дерматилломанией) – компульсивным самоповреждением кожи путем расчесывания и ковыряния.

Мужчины же чаще страдают от сопутствующего тикозного расстройства (синдрома Туретта), ипохондрии, а также обсессивно-компульсивного расстройства, распространенность которого среди мужчин-трихотилломанов, достигает 27%, при среднем популяционном уровне в 0,5-2,0%.

Трихотилломания, обсессивно-компульсивное расстройство и синдром Туретта

До последнего времени, ТТМ относили к категории расстройств контроля импульсов и влечений, наряду с пироманией (непреодолимой тягой к поджигательству и наблюдением за пламенем), гэмблингом (патологической тягой к азартным играм) и клептоманией (болезненным влечением к совершению краж), что обуславливалось сходством проявлений этих патологических состояний: непреодолимым влечением к определенному действию, сопровождающееся нарастающим внутренним напряжением, и заканчивающемся чувством облегчением и расслаблением после его завершения.

С выходом в свет нового руководства DSM-5 в 2013 году, ТТМ вместе с расстройствами обсессивно-компульсивного спектра (ОКР), были отнесены к одной рубрике, что оспаривалось и оспаривается многими специалистами. Кроме непреодолимого влечения к осуществлению нежелательного действия, ТТМ и ОКР имеют между собой мало общего, различаясь по предпочтительному возрасту начала, гендерным соотношениям, частотой и спектром сопутствующих заболеваний, предполагаемым нейроанатомическим основам и эффективностью лечения. А трихотилломанию, начавшуюся в детском возрасте, некоторые исследователи предлагают относить к самостоятельному заболеванию (Chamberlain S.R. et al., 2007).

Все больше появляется данных о биологической и сущностной близости трихотилломании с тикозным гиперкинетическим расстройством, более известным как синдром Жиля де ля Туретта. Исследование, проведенное Zuchner S. et al., 2006, продемонстрировало повышенную частоту встречаемости мутаций гена SLITKR1 у пациентов, страдающих не только ТТМ, но и синдромом Туретта.

Как помочь пациентам с трихотилломанией

Течение трихотилломании без терапии, как правило, хроническое и волнообразное, с периодами уменьшения и усиления симптоматики. Самопроизвольное прекращение аутодепиляции отмечается только в 15% случаев.

Обращение за помощью к психиатру или психотерапевту – достаточно редкое явление. По данным исследования Woods D.W. et al. (2006), из 1048 человек, страдающих ТТМ, лишь 39,5% обращались за помощью к специалистам общемедицинской сети (терапевтам), и только 27,3% за лечением к психиатру.

Официальные рекомендации по терапии ТТМ к настоящему моменту не разработаны, а лечение основано, как правило, на отдельных исследованиях с ограниченной доказательной базой. Тем не менее, использование комплексного подхода, сочетающего лекарственные и психотерапевтические методы, способно значительно облегчить тяжесть проявлений трихотилломании.

Психотерапия

Из психотерапевтических методик, использующихся для лечения ТТМ, наиболее убедительные доказательства имеет, так называемая, «Терапия по изменению привычек (HabitReversalTherapy, HRT)». Суть данного подхода заключается, во-первых, в повышении осведомленности о том, что представляет собой трихотилломания, с чем может быть связано стремление к выдергиванию волос (определение триггерных механизмов). Далее следует тренировка конкурирующего реагирования, когда в ответ на «пусковой стимул», пациенту предлагается осуществлять отличный от аутодепиляции, конкурирующий поведенческий акт. Немаловажным является процесс, связанный с организацией среды (так называемое, управление непредвиденными обстоятельствами), заключающийся в предотвращении попадания в условия, которые способствуют интенсификации влечения к аутодепиляции. На заключительном этапе HRT, пациента обучают методам релаксации и в тезисном виде обобщают полученные сведения, оценивают промежуточные результаты и проводят «работу над ошибками».

Помимо указанного выше метода, используются различные варианты когнитивно-поведенческой терапии, схема-терапии, а также терапия принятия и ответственности (AcceptanceandCommitmentTherapy, ACT).

Лекарственные методы терапии

Данные об эффективности психофармакологических средств для лечения трихотилломании, ограничены, что связано с целым рядом факторов. В первую очередь, с неопределенностью в отношении происхождения трихотилломании, малочисленности сведений о патогенезе (механизмах развития) данного заболевания.

Имеются результаты нескольких рандомизированных исследований, посвященных применению антидепрессантов группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (флуоксетина, сертралина, флувоксамина, эсциталопрама), а также трициклических антидепрессантов (кломипрамина); атипичных антипсихотиков (оланзапина и арипипразола); стабилизаторов настроения (лития, ламотриджина, топирамата и окскарбазепина) и агонистов каннабиноидных рецепторов (дронабинола).

Наиболее перспективным методом лечения ТТМ, представляется использование предшественника восстановленного глутатиона – N-ацетилцистеина (NAC), являющегося антиоксидантом, гепатопротектором и модулятором глутаматергической нейротрансмиссии. Механизм действия NAC связан с тем, что он способствует снижению восходящих возбуждающих эффектов нейромедиатора глутамата, идущих из прилежащего ядра к области префронтальной лобной коры головного мозга, что, предположительно связано, с развитием многих патологических состояний, в том числе, с трихотилломанией, гэмблингом и обсессивно-компульсивным расстройством. Кроме того, NAC защищает окружающие нейроны глиальные клетки от токсических воздействий со стороны свободных радикалом и повышенного уровня глутамата, восстанавливая их барьерные и трофические функции.

Выводы и рекомендации, к которым приходят большинство специалистов, сводятся к необходимости индивидуального подхода к каждому конкретно взятому пациенту, выявлению сопряженных психических расстройств, а также, по возможности, сочетанному использованию биологических (лекарственных) и психотерапевтических методов лечения.

Источник

Психоэмоциональные нарушения у пациентов с выпадением волос

Романова Юлия Юрьевна, врач дерматовенеролог, трихолог

Записано по материалам доклада Романовой Ю.Ю. (Москва) на VIII Международном форуме дерматологов и косметологов.

В своем докладе Юлия Юрьевна Романова выявила основные взаимосвязи психоэмоциональных расстройств и различных патологий волос.

Наиболее часто трихологи, дерматологи сталкиваются с нозогенными реакциями своих пациентов.

Нозогенные реакции

— сопровождаются нарушениями образа собственного тела с идеями о потере собственной привлекательности, ущербности в глазах окружающих;

— проявляются депрессивными, тревожными, социофобическими, расстройствами и сенситивными идеями отношений и др.;

— не зависят напрямую от степени выраженности облысения;

— существенный вклад в развитие вносят особенности личности с акцентуацией на проблемах совершенства внешнего облика.

Стоит отметить, что развитие данной реакции не всегда зависит от степени облысения. Но, тем не менее, большое значение в возникновении данных реакций все же играет степень и интенсивность развития облысения, а также длительность существования проблемы.

По словам докладчика, депрессивные расстройства среди трихологических пациентов чаще всего проявляются легкими формами, но также встречаются атипичных формы депрессии. Кроме того, у пациентов часто присутствуют тревожные расстройства с мыслями о возможном прогрессировании облысения.

Основные патологии и сопутствующие расстройства

Гнездная алопеция

— традиционно относится к психосоматическим заболеваниям;

— предполагается участие нейропептидов и нейротрофинов? в нарушении иммунной толерантности волосяных фолликул (субстанция Р);

— высока частота развития нозогенных реакций (депрессивных, тревожных, социофобических, вплоть до сенситивных идей отношения).

Диффузное телогеновое выпадение волос

— пациенты часто называют «стресс» возможной причиной выпадение;

— в основе телогенового выпадения волос могут лежать разнообразные факторы: макро/микроэлементарная недостаточность, эдокринопатии, лихорадка и т.д.;

— по данным исследований, ряд нейропептидов и нейротрофинов участвует в регуляции цикла волосяных фолликул, вызывает преждевременное завершение телогена;

Андрогенетическая алопеция

— самый распространенный вариант потери волос, прогрессирует с возрастом;

— повышена частота развития нозогенных реакций (чаще депрессивных), более подвержены женщины;

— оказывает негативное влияние на качество жизни, особенно у молодых пациентов.

Рубцовые алопеции

— необратимая прогрессирующая потеря волос;

— плохо поддаются терапии;

— часто: несвоевременная диагностика и лечение;

— повышена частота нозогенных реакций;

— может быть полезным использование средств камуфляжа.

Психические расстройства, реализующиеся в сфере патологии волос

— самоповреждающие дерматозы (трихотилломания/онихотилломания и др.)

— соматоформные расстройства (дисморфофобия/дисморфизм)

Трихотилломания (ТТМ)

— аутоэкстракция волос со стереотипными, повторяющимися действиями, иногда завершающимися тотальным облысением;

— чаще в коморбидной связи с обсессивно-компульсивным расстройством и нарушениями импульс-контроля;

— манифестация чаще в детском подростковом возрасте, иногда сохраняется у взрослых;

— в более чем 50% случаев первично устанавливается диагноз гнездная алопеция;

— часто сопровождается трихофагией с формированием трихобезоаров? желудка (синдром «Рапунцель»).

Другие варианты психических расстройств с самоповреждающим поведением

Дисморфофобические расстройства

— ведущий признак – болезненная озабоченность воображаемым или незначительным дефектом кожи;

— средний возраст больных 20-30 лет, частые пациенты дерматологов, пластических хирургов;

— 68-80% не удовлетворены лечением и заново обращаются за медицинской помощью;

— часто сочетаются с депрессивными расстройствами.

Соматоформная боль (триходиния)

— около 1/3 пациентов с АГА, ТВВ имеют болезненность скальпа без клинических проявлений дерматозов;

— обсуждается роль перифолликулярного инфильтрата и нейроэндокринных факторов;

— у 76% сопровождается психическими расстройствами;

— депрессивные эпизоды могут усилить дизестезию.

Источник