что такое синдром мышечной гипотонии

Эффективное лечение гипотонуса мышц у ребенка в Оренбурге

Гипотонус мышц у ребенка, в Оренбурге который успешно лечат специалисты медицинского центра «ЭСКУЛАП+», представляет собой ослабление мускулатуры. В норме мышцы младенца должны напрягаться при определенных воздействиях. Но, при гипотонии этих реакций нет. Часто родители не замечают, что у их ребенка проблема, а списывают его вялость на спокойный темперамент. Между тем, очень важно вовремя выявить признаки гипотонуса и получить лечение.

Виды гипотонии

Гипотонус мышц ребенка характеризуется сниженной реакцией на нервные импульсы. Это не самостоятельное заболевание, оно наблюдается вместе с основным расстройством со стороны спинного мозга, ЦНС, периферических нервных пучков.

С учетом этиологии, у детей принято выделять врожденную и приобретенную форму. Первая наблюдается как часть комплекса симптомов хромосомных и наследственных дефектов. Поводом здесь становится мутация генов, либо генетическая предрасположенность. В таких случаях дети рождаются с данным пороком, что подтверждает лабораторное исследование кариотипа.

Приобретенная форма возникает на фоне неблагоприятных воздействий на здоровье, полученных в течение жизни. Гипотонус мышц у ребенка развивается на почве ДЦП, при поражении мотонейронов также развивается парез (снижением мускульной силы).

В зависимости от очага патологии, который спровоцировал гипотонус, он делится на центральный и периферический. Все нарушения головного и спинного мозга, включая инфекционные поражения и травмы, относятся к первому виду. Периферический гипотонус возникает при локализованном повреждении нервных клеток, при этом нарушается подвижность отдельных мышечных групп.

Гипотония у новорожденных протекает по-разному, в зависимости от степени выраженности, существует два типа:

Первый тип характеризуется диффузным поражением всей мускулатуры, тяжелым течением болезни. При изолированной форме поражаются только некоторые группы мускулов. В соответствии со стадией, гипотонус мышц у ребенка бывает острый и хронический.

Что приводит к появлению синдрома

Чаще это врожденный дефект, его диагностируют уже при рождении. При осмотре врач выявляет сниженный тонус мышечной системы, невозможность выполнения сгибательных движений. Он выступает как сопутствующий симптом, идущий вместе с основной неврологической проблемой, пороком развития.

Патологии внутриутробного развития, с которыми сопутствует гипотонус мышц у ребенка:

Эта группа болезней обычно сопровождаются симптомом снижением тонуса мускулатуры, которое может развиваться постепенно, с различными темпами регресса или прогресса.

Причинами приобретенной формы служат генетические болезни: метахроматическая лейкодистрофия, мускульная дистрофия, синдром Ретта. Это состояние появляется так же вследствие отравления ртутью или перенесенной инфекции, аутоиммунных нарушений, ЧМТ. Реже это может быть реакция на вакцинацию.

Поводом возникновения гипотонуса мышц у ребенка служат различные неврологические проблемы, гипотериоз, патологии формирования мозжечка, синдром Сандифера. Все перечисленные диагнозы имеют в симптоматике мускульную гипотонию.

При проведении диагностики можно точно установить точную причину. Но без помощи врача невролога сделать это невозможно. При осмотре новорожденного, без его подтверждения, диагноз поставить нельзя. Нужно учитывать, что иногда клиническая картина проявляется далеко не сразу. В зависимости от возраста и выраженности патологий, клиническая симптоматика тоже будет отличаться.

Как родителям заметить гипотонус?

Некоторые молодые мамы радуются, что грудничок редко плачет, быстро засыпает при прикладывании и долго спит. Конечно, это может быть признаком спокойного характера. Но, в то же время даже по таким косвенным симптомам уже можно заподозрить гипотонус мышц у ребенка. Особенно, если вдобавок к ним младенец мало набирает вес.

Малая активность – это один из ярких признаков, которые должны насторожить внимательных родителей. Младенцы с гипотонусом широко раскрывают ладошки. Их кулачки зажаты неплотно. Если мама раскрывает ладонь, то она остается выпрямленной. Прямые ручки и ножки – тоже характерный признак гипотонии.

Родители грудничка должны следить за своим ребенком, чтобы вовремя заметить наличие каких-либо отклонений от нормы тонуса. Мамам и папам нужно наблюдать за малышом:

Источник

Синдром мышечной гипотонии у детей и взрослых

Медицинский эксперт статьи

Снижение тонуса скелетной мускулатуры (остаточного напряжения и устойчивости мышц к пассивному растяжению) с ухудшением ее сократительной функции определяется как мышечная гипотония. Данное состояние является симптомом целого ряда врожденных и приобретенных патологий, которые относят к нервно-мышечным расстройствам. [1]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Общая статистика такого симптома, как мышечная гипотония, не ведется. А вот общемировая частота наиболее распространенного наследственного нервно-мышечного расстройства – болезни Шарко-Мари-Тута – составляет 1-3 случая на 10 тыс. населения. [2]

Согласно исследованиям, в Японии один случай данной патологии встречается на 9 тыс. населения, в Исландии – на 8,3 тыс., в Италии – на 5,7 тыс., в Испании – на 3,3 тыс. [3], [4]

Распространенность врожденного миастенического синдрома – один случай на 200 тыс. детей первого года жизни, а миофибриллярной миопатии – один случай на 50 тыс. новорожденных. [5]

Причины мышечной гипотонии

Являясь одним из типов нарушения мышечного тонуса, гипотония поперечнополосатых мышечных волокон может иметь разные причины, связанные с нарушениями, происходящими на любом уровне нервной системы (головной и спинной мозг, периферические нервы, локальные нейромышечные соединения), обусловленные нарушениями мышечной или соединительной тканей, а также зависящие от патологий обмена веществ или синтеза отдельных ферментов. [6]

Но чаще всего этиология данного состояния – нарушение нервно-мышечной передачи, и мышечная гипотония возникает:

Патогенез

Механизм развития мышечной гипотонии связан с нарушением проведения импульсов по эфферентным соматическим нервам, которое происходит либо на уровне головного и спинного мозга, либо на уровне нерва, обеспечивающего иннервацию конкретной мышцы и регулирующего ее сокращение и расслабление

Например, патогенез болезни Шарко-Мари-Тута обусловлен генными мутациями, которые влияют на структуру и функцию периферических нервов, контролирующих движение и чувствительность. Дефектный ген одного из миелиновых белков приводит к потере миелиновой оболочки периферических нервов и их последующей дегенерации. Вследствие этого ухудшается проводимость нервных сигналов и снижается тонус мышц.

При развитии миастении и врожденного миастенического синдрома важную роль играют: вызываемые генетическими мутациями нарушения функций холинергических нервно-мышечных синапсов – нейромышечных соединений между двигательным нейроном и нервным рецептором мышечной ткани (нервно-мышечным веретеном); нарушение выработки нейротрансмиттера ацетилхолина; блокирование постсинаптических мышечных холинорецепторов антителами.

Биохимической основой гибели нейронов с нарушением передачи нервных импульсов в случаях бокового амиотрофического склероза признано повышение уровня такого нейромедиатора, как глутаминовая кислота, которая при накоплении на пресинаптических мембранах и в межклеточном пространстве становится токсичной для нервных клеток моторной коры головного мозга и приводит к их апоптозу.

Развитие наследственной миофибриллярной миопатия, затрагивающей белковые (миозиновые и актиновые) филаменты миофибрилл красных (тонических) мышечных волокон поперечнополосатых мышц, связано с их генетически обусловленными структурными изменениями, а также с нарушением окислительных процессов получения энергии – синтеза АТФ в митохондриях клеток, которое объясняют низкой ферментативной активностью L-лактата и сукцинатдегидрогеназы.

А снижение активности ацетилхолина в синапсах нейронов и мионевральных соединениях может быть связано с индуцированной активностью фермента холинергической системы мозга ацетилхолинэстеразы, которая ускоряет гидролиз данного нейромедиатора в синаптической щели. Чаще всего, таков механизм появления мышечной гипотонии у пациентов с тирозинемией II типа. [7]

Симптомы мышечной гипотонии

Поскольку снижение тонуса мышц проявляется в сочетании с другими признаками этиологически связанных состояний, совокупность клинических симптомов определяется специалистами как синдром мышечной гипотонии или мышечно-тонический синдром.

Его основные симптомы при нарушении нервно-мышечной проводимости нижних мотонейронов включают: повышенную мышечную усталость и слабость, непереносимость физических нагрузок, фасцикуляции (периодические непроизвольные подергивания отдельных скелетных мышц), снижение или полное отсутствие рефлекторной сократимости мышц (гипорефлексию), снижение рефлексов растяжения.

И врожденная, и приобретенная патология может проявляться как легкая мышечная гипотония с умеренным снижением способности мышц сокращаться – мышечной слабостью (чаще всего проксимальных мышц конечностей) и затрудненной адаптацией к физическим нагрузкам.

В некоторых случаях слабость наиболее выражена в мышцах, обеспечивающих движения глаз и век, из-за чего развивается прогрессирующая наружная офтальмоплегия и птоз. Митохондриальные миопатии также могут вызывать слабость и истощение мышц лица и шеи, что может привести к затруднениям при глотании и невнятности речи. [8]

Взрослые с гипотонией скелетной мускулатуры могут быть неуклюжими и часто падать при ходьбе, им трудно менять положение тела, в локтях, коленях и тазобедренных суставах наблюдается повышенная гибкость.

При тяжелых формах спинальной мышечной атрофии наблюдается диффузная мышечная гипотония с потерей массы тела, патологическими изменениями скелета (кифозом, сколиозом) и прогрессирующим ослаблением мышц, обеспечивающих дыхание, что ведет к гиповентиляции легких и дыхательной недостаточности.

Мышечная гипотония у детей проявляется мышечной вялостью, заметным уменьшением или отсутствием глубоких сухожильных рефлексов, ригидностью и ограничениями движений (в частности, сгибание и разгибание конечностей), нестабильностью суставов, укорочением мышц и ретракцией сухожилий, в некоторых случаях – судорогами. [9]

В результате выраженной гипотонии постуральных мышц происходят нарушения походки и патологические изменения осанки, доходящие до неспособности удерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно передвигаться. По мере роста ребенка возникают проблемы с мелкой моторикой, речью и общим развитием.

У младенцев отмечаются мышечная слабость; слюнотечение; неспособность поворачивать и удерживать голову (нет контроля мышц шеи), поворачиваться на бок, а чуть позже – переворачиваться на живот и ползать; сложности с кормлением (ребенку трудно сосать и глотать) и частые срыгивания (из-за желудочно-пищеводного рефлюкса), а при генерализованной миопатии – проблемы с дыханием.

Мышечная гипотония у детей

У детей снижение мышечного тонуса может быть вызвано аномалиями нейромышечного соединения, первичными заболеваниями мышц, эндокринными патологиями и другими факторами.

Данное состояние, по большей части, имеет врожденный характер и связано с дефектами структуры ДНК хромосомного аппарата клеток.

Мышечная гипотония новорожденных – врожденный гипотонус (код P94.2 по МКБ-10) – особенно часто наблюдается у недоношенных младенцев (родившихся до 37-й недели беременности), что объясняется недоразвитостью мышц к моменту рождения.

Однако снижение мышечного тонуса у доношенного новорожденного может указывать на проблемы с ЦНС, мышечные расстройства или генетические нарушения, включая:

Имеющиеся у новорожденных или проявляются в младенчестве мышечные нарушения могут быть центроядерными или миофибриллярными (стержневыми). Центроядерная миопатия обусловлена аномальным расположении ядер в клетках мышечной ткани, а стержневая – нарушениями миофибрилл поперечнополосатых мышц. Большинство детей с Х-сцепленной врожденной миопатией более года не живут. В случаях аутосомно-доминантного наследования дефектного гена первые признаки патологии в виде снижения тонуса скелетных мышц появляются в подростковом возрасте или еще позже.

Врожденный миастенический синдром, вызываемый генетическими мутациями с повреждением симпатических ганглиев и холинэргических синапсов соматических нервов, также проявляется сразу после рождения. А вот некоторые типы спинальной мышечной атрофии (например, амиотрофия Кугельберга-Веландера) манифестируют в более позднем возрасте. [10]

Связанные с мутациями ДНК ядер или митохондрий мышечных клеток митохондриальные миопатии являются результатом дефицита энергообеспечения – при снижении синтеза АТФ (аденозинтрифосфата) в митохондриях – и проявляются в форме синдромов Барта, Альпера, Пирсона и др.

Генерализованная гипотония мышц может быть следствием гипоплазии мозжечка, которая приводит к ряду тяжелых синдромальных патологий – синдромам Жубера и Уокера-Варбурга – с полной задержкой развития, микро или гидроцефалией, увеличением желудочков мозга (вентрикуломегалией).

Осложнения и последствия

Из-за нарушений нейрогенного контроля движений при мышечной гипотонии развиваются такие осложнения, как гипокинезия – со снижением двигательной активности и силы сокращения мышечных волокон, с прогрессирующим ограничением объема движений.

При этом гипокинезия может привести к таким последствиям, как потеря мышечной массы – атрофия мышц, парез или же полная утрата способности двигать конечностями, то есть периферический паралич (в зависимости от причины – моно-, пара или тетраплегия). [11]

Диагностика мышечной гипотонии

Снижение мышечного тонуса может быть признаком тяжелых системных состояний, поэтому диагностика предполагает изучение истории внутриутробного развития ребенка, родов, особенностей неонатального периода, анамнеза родителей. Также необходимо полное физическое обследование – для оценки потенциально возможных нарушений со стороны внутренних органов, психосоматических заболеваний и выявления синдромальных состояний.

Чтобы определить, чем вызвано снижение мышечного тонуса – проблемами с нервами или аномалией мышц, требуются анализы, в том числе, общий и биохимический анализ крови, на уровень креатинфосфокиназы, аспартатаминотрансферазы, L-лактата в сыворотке крови; на анти-GM1-антитела; на содержание сывороточных электролитов, кальция, магния, фосфата. Может потребоваться биопсия мышечной ткани. [12]

Источник

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: P91.0/ P91.1/ P91.2/ P91.5/ P91.8/ P52/ G81.0/ G82.0/ G82.3

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• Вялая тетраплегия (G 82.3). (Перинатальная транзиторная постгипоксически-ишемическая энцефалопатия).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Диагностика

• Гипермобильность и повышенная гибкость суставов

• Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетом фактического и корригированного возраста (график нервно-психического обследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley). [6, 7, 18].

Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных, гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеинурию, лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения о возможности проведения восстановительного лечения.

Комментарии: для проведения дифференциального диагноза с болезнями обмена веществ.

Комментарии: проводится у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса при подозрении на тугоухость [6].

Дифференциальный диагноз

Лечение

— Витамины (В1, В6, вит.В12, нейромультивит)

Медицинская реабилитация

Прогноз

Профилактика

Профилактика и диспансерное наблюдение

Источник

Что такое синдром мышечной гипотонии

Диффузная мышечная гипотония — это нарушение, при котором наблюдается снижение тонуса мышечных волокон. Заболевание встречается у новорожденных на фоне других болезней.

Точную причину гипертонуса может определить только врач. Часто мышечная гипотония у детей возникает при наличии следующих заболеваний:

Каждый из перечисленных факторов оказывает влияние на внешний вид ребенка. Поэтому родители могут заметить, что присутствуют проблемы со здоровьем и своевременно обратиться к специалисту.

Диффузная гипотония у ребенка

Диффузная гипотония у ребенка требует персонального подхода в планировании терапии. Способ лечения определяется основным диагнозом, который стал причиной мышечного тонуса. Если присутствует инфекционное заболевание, врач назначает противовирусные препараты и антибиотики, а также средства для нормализации внутричерепного давления.

В некоторых случаях показаны специфические способы лечения. Они включают прием нейропротекторов и миорелаксантов. В сложных случаях, когда лечение оказывается неэффективным, требуется оперативное вмешательство.

Профилактика мышечной гипотонии у ребенка возможна только во время беременности. Риск заболевания снижается, если будущая мать ведет здоровый образ жизни, своевременно посещает УЗИ и выполняет другие необходимые процедуры. У специалистов клиники НЭО вы можете получить подробную консультацию о профилактике и лечении диффузной мышечной гипотонии у ребенка.

Кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской неврологии КГМА, врач-невролог, эпилептолог, нейрофизиолог, остеопат, член Российской остеопатической ассоциации

Записаться на прием

Записаться на прием

Лечение:
– Головные боли
– Головокружения
– Обмороки
– Боли в лице, шее, спине, конечностях, во всем теле
– Мышечная слабость
– Нарушениях сна, речи, памяти, концентрации внимания
– Онемения в конечностях
– Последствия инсульта
– Деменция
– Ишемия мозга

Лечение:
– Последствий родовой травмы
– Задержки развития
– Кривошеи
– Косолапости
– Плоскостопия
– Сколиоза
– Головных болей
– Болей в позвоночнике
– Сниженного тонуса
– Пирамидной недостаточности
– Нарушения зрения

Лечение:
– Детского церебрального паралича
– Задержки моторного развития
– Нарушения координации
– Кривошеи
– Слабости мышц (сниженный мышечный тонус)
– Спастики
– Парезов и паралича (слабость в конечностях)
– Последствий травм спинного и головного мозга
– Врождённых пороков развития костно-мышечной системы

Источник

Гипотонус мышц: его причины и опасность

Под гипотонусом понимают патологическое состояние, когда мышечный тонус у взрослого или ребёнка сильно снижен. Как правило, при таком состоянии нередко возникает выраженная мышечная слабость. Эта патология не появляется самостоятельно. Её развитие вызывают сразу несколько причин.

Виды мышечного гипотонуса

Гипотонус мышц может быть как врождённым, так и приобретённым. Врождённое состояние является генетически обусловленной патологией, а приобретённое вызывают факторы извне, начиная от травм и инфекционных агентов и заканчивая тяжёлыми реакциями аутоиммунного происхождения.

Центральный гипотонус обусловлен развитием патологий головного и спинного мозга. Периферическую форму гипотонуса провоцируют периферический нейрон и разные виды миопатий. Когда врачи говорят о локальном гипотонусе, это означает поражение определённой мышечной группы. При диффузном гипотонусе поражены все мышцы.

Почему гипотонус развивается у взрослых и детей?

Гипотонус у взрослых вызывают:

У детей состояние может быть вызвано:

Клиническая симптоматика

Взрослые при мышечном гипотонусе предъявляют жалобы:

Также у пациентов часто немеют конечности и повышена амплитуда движений в суставах. Поскольку такая симптоматика характерна для целого ряда других болезней, это иногда затрудняет постановку диагноза.

Дети не держат спину и голову, у них дряблые мышцы. В тяжёлых случаях появляются судороги.

Чем опасен гипотонус?

У взрослых пациентов из-за гипотонуса нарушаются походка и осанка. Координация движений нарушена, люди часто страдают избыточным весом. Дети без лечения отстают в развитии, у них появляются нарушения речи, глотания, жевания. С течением времени происходит сильное искривление позвоночника, сопровождающееся постоянными болями.

Принципы терапии

Кроме лечения медикаментами больным назначают ЛФК и массаж с целью восстановления мышечных функций. Детям очень полезно плавать, а также проходить специальные курсы физиотерапии в виде электрофореза, магнитотерапии, иглоукалывания и т.д.

Источник