что такое синдром меньера и вертиго

Болезнь Меньера: клинико-диагностические критерии, лечебная тактика

Рассмотрены клиническая картина болезни Меньера, описаны стадии заболевания и подходы к лечению. Несмотря на множество средств и способов, используемых при лечении болезни Меньера, до настоящего времени не существует единой лечебной тактики, поиски идеаль

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема эндолимфы (лабиринтной жидкости) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения, нарушения равновесия и вегетативных расстройств.

Впервые симптомокомплекс, характеризующийся тугоухостью, шумом в ушах и периодически возникающим головокружением, был подробно описан Проспером Меньером (Prosper Meniere) в 1861 г. в докладе «Об особом виде тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха» на заседании французской Академии медицинских наук. Тогда же это состояние получило название «болезнь Меньера». На основании четырнадцатилетнего опыта обследования больных с подобным симптомокомплексом, результатов аутопсий и данных экспериментов по перерезке полукружных каналов у голубей, опубликованных в 1824 г. физиологом Пьером Флурансом (Jean Pierre Marie Flourens), П. Меньер высказал предположение, что это заболевание связано с внутренним ухом [1]. Позднее, в 1938 г., Hallpike и Cairns доказали, что в основе болезни Меньера лежит эндолимфатический гидропс [2].

Болезнью Меньера страдают преимущественно представители европеоидной расы независимо от пола. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов.

Несмотря на неугасающий многие годы интерес ученых-медиков к данной проблеме, этиология заболевания до конца не выяснена. Существуют несколько теорий развития болезни Меньера. Так, по анатомической теории, болезнь Меньера может быть связана с патологией строения височной кости, в частности, с пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка и гипоплазией вестибулярного канала, при этом малых размеров эндолимфатический мешок неправильно расположен позади лабиринта.

Согласно генетической теории, наследственная передача болезни Меньера была выявлена более полувека назад, причем результаты последних исследований (М. Verstreken, Бельгия) свидетельствуют об аутосомно-доминантном типе наследования. Полагают, что особую роль играет участок DFNA9 гена СОСН.

Иммунологическая теория подтверждается обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с болезнью Меньера.

В пользу сосудистой теории свидетельствует частое сочетание болезни Меньера с мигренью, что было замечено еще самим П. Меньером.

Согласно аллергической теории, частота аллергических реакций у больных болезнью Меньера выше, чем среди населения в целом. Так, из 734 больных болезнью Меньера, обследованных M. J. Derebery (США), 59% заявили, что они страдают установленной или предполагаемой аллергией на агенты, переносимые по воздуху, а 40% — установленной или предполагаемой аллергией к пищевым продуктам (тогда как частота аллергических реакций среди всего населения США составляет примерно 20%).

По метаболической теории при болезни Меньера в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия. Это вызывает калиевую интоксикацию волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются туго­ухость и головокружение. Многие авторы склоняются к полиэтиологичности данного заболевания и выделяют «факторы вызывающие» и «факторы предрасполагающие» [3].

Клиническая картина болезни Меньера в подавляющем большинстве случаев (80–90%) характеризуется односторонним поражением с возможным «вовлечением в патологический процесс» и второго лабиринта. В этом случае следует говорить о «двустороннем заболевании» [4, 5].

Дебютировать болезнь Меньера может как с вестибулярных, так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомов. В первые 2–3 года заболевания туго­ухость может быть флюктуирующей (преходящей) с практически полным восстановлением слуха в межприступном периоде. С годами слух постепенно снижается, вплоть до полной глухоты.

Головокружение при болезни Меньера тягостное — системное, сопровождающееся спонтанным нистагмом, атаксией, координаторными расстройствами, выраженными вегетативными проявлениями (гиперсаливация, гипергидроз, флюктуации артериального давления, диспептические расстройства). Продолжительность приступа продолжается от нескольких минут до дней (status meniericus). Выраженность головокружения также может быть различной: от легких «предвестников» до бурной реакции, во время которой больные принимают вынужденное положение на боку, соответствующему больному уху (или направлению быстрого компонента спонтанного нистагма). Атаксия и координаторные нарушения могут сохраняться в течение нескольких дней после приступа. В первые годы заболевания (до 3 лет) между приступами при проведении вестибулометрии, как правило, регистрируется экспериментальная вестибулярная норморефлексия. Позднее, в период ремиссии, регистрируется вестибулярная гипорефлексия на пораженной, а затем и на противоположной стороне. Обычно через 10 и более лет выраженность вестибулярных проявлений уменьшается.

При классическом течении болезни Меньера выделяют три стадии заболевания:

I — преобладающим симптомом является головокружение, нередко сопровождающееся тошнотой и рвотой. Могут наблюдаться бледность и потливость. Обычно приступу головокружения предшествует чувство давления в ухе или соответствующей половине головы, длящееся от 20 мин до нескольких часов. Между приступами слух нормальный.

II — развивается сенсоневральная тугоухость с преимущественным понижением звуковосприятия на низких частотах. Приступы головокружения достигают максимальной выраженности с последующей тенденцией к уменьшению тяжести проявлений.

III — отмечается прогрессивное понижение слуха с развитием двусторонней глухоты. Эпизоды головокружения уменьшаются и затем полностью исчезают; тем не менее может сохраняться атаксия, особенно в темноте.

Американская академия отоларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS) (1995 год) определяет «очевидную» болезнь Меньера следующим образом:

Диагностика классической формы болезни Меньера основывается на характерных клинических проявлениях и данных аудиометрии. Трудности в постановке диагноза могут быть связаны с тем, что многие пациенты, у которых болезнь начинается с приступов головокружения, не могут четко описать свои жалобы. Кроме того, существует ряд заболеваний и состояний, сопровождающихся вестибулярными расстройствами [7]:

Расстройства, которые могут проявляться головокружением и слуховыми симптомами, представлены в таблице.

Окончательный диагноз болезни Меньера ставят на основании результатов дегидратационных тестов (в ответ на медикаментозную дегидратацию понижаются пороги звуковосприятия на низких частотах и улучшается слуховое восприятие речи), экстра- и транстимпанальной электрокохлеографии (характерная для эндолимфатического гидропса кривая) [9]. Регистрируется суммационный потенциал (СП) и потенциал действия (ПД). Нарушение соотношения значений амплитуд СП/ПД (р > 0,3) является характерным признаком гидропса лабиринта, записи вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (характерно отсутствие пиков Р13, N23 — график в виде прямой).

Обследование больных с болезнью Меньера должно включать ряд обязательных тестов. К традиционным равновесным тестам, диагностически довольно надежным, относятся проба Ромберга, проба Унтербергера, проба Бабинского–Вейля, указательная проба Барани. Перечисленные исследования в последние годы несколько утратили свое значение, поскольку в специализированных клиниках используют специальное оборудование для вестибулометрии и усложненные тесты. Кроме того, в «батарею тестов» входят: выявление спонтанной отоневрологической симптоматики, калорические тесты (тепловой и холодовой), вращательный тест Барани, тест плавного слежения, тест саккад, исследование оптокинетического нистагма.

Лечение болезни Меньера является эмпирическим, поскольку нет единого взгляда на этиопатогенез данного заболевания. Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости [7]. Однако индивидуальная, подбираемая с учетом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, уменьшить частоту и выраженность головокружения [5].

При лечении острого приступа болезни Меньера применяют в основном медикаментозную и, при наличии условий, карбогено- или оксигенотерапию. Используют седативные препараты и средства, улучшающие мозговое кровообращение (прохлорперазин, прометазин, циннаризин, диазепам) [7], дегидратационные средства. В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах. Целесообразно проведение заушных новокаиновых блокад [4].

Одной из наиболее известных схем купирования острого приступа болезни Меньера является схема, разработанная И. Б. Солдатовым и Н. С. Храппо (1977): глюкоза 40% — 20,0 в/в, Пипольфен 2,5% — 2,0 в/м (или Аминазин 2,5% — 1,0 в/м), атропина сульфат 0,1% — 1,0 п/к (или платифиллина гидротартрат 0,2% — 2,0 п/к), кофеин-бензоат натрия 10% — 1,0 п/к; горчичники на шейно-затылочную область, грелка к ногам [9]. Иногда к означенной схеме добавляют ксантинола никотинат 15% — 2,0 в/м или циннаризин, либо винпоцетин [4]. Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) должно быть комплексным и довольно активным. Показаны средства, предотвращающие развитие или уменьшающие эндолимфатический гидропс: диуретики (фуросемид, амилорид, гидрохлортиазид), вазодилататоры (аналог гистамина — бетагистина дигидрохлорид), препараты, улучшающие мозговое крово­обращение (циннаризин, пропранолол), кортикостероиды, а также немедикаментозное лечение — вестибулярная реабилитация, иглорефлексотерапия.

Одним из лекарственных препаратов, эффективно устраняющих головокружение и снижающих субъективный ушной шум, является бетагистина дигидрохлорид — синтетический аналог гистамина. Бетагистина дигидрохлорид впервые был синтезирован в 1941 году Walter с соавторами, а в 1970 г. зарегистрирован как препарат для лечения болезни Меньера. Бетагистина дигидрохлорид лишен таких побочных эффектов гистамина, как сильная головная боль, гиперемия лица, диплопия и рвота, кроме того, он принимается внутрь.

По современным представлениям, бетагистина дигидрохлорид имеет три уровня действия:

Являясь слабым агонистом Н₁-рецепторов и активным блокатором Н₃-рецепторов, данный препарат стимулирует постсинаптические гистаминовые рецепторы. Именно Н₃-антагонистическим эффектом бетагистина дигидрохлорида объясняют эффект нормализации возбуждения вестибулярных ядер в подкорковых структурах центральной нервной системы и вазоактивную составляющую действия этого препарата [11, 12]. Следует подчеркнуть избирательность вазоактивного действия бетагистина дигидрохлорида [11], который улучшает микроциркуляцию внутреннего уха и проницаемость капилляров, а также нормализует давление эндолимфы в лабиринте, не приводя к выраженному снижению артериального давления. Препарат также положительно влияет на передачу нервного импульса в медиальных и латеральных вестибулярных ядрах и периферических вестибулярных рецепторных образованиях [13]. Опыт многих клиницистов свидетельствует о том, что бетагистина дигидрохлорид уменьшает интенсивность головокружений, сокращает длительность эпизодов головокружений, делает их более редкими. Препарат эффективен как для купирования приступов головокружений и профилактики их рецидивов, так и для уменьшения субъективного ушного шума.

Следует отметить целесообразность использования бетагистина дигидрохлорида у пациентов с болезнью Меньера и в постоперационном периоде — головокружение, как правило, исчезает на 3–4 день после операции [5].

Особняком стоит использование аминогликозидов, обладающих токсическим действием в отношении клеток нейроэпителия внутреннего уха. Метод может использоваться на поздних стадиях БМ при двустороннем поражении и применяется у лиц, которым противопоказано хирургическое лечение. Интратимпанальное введение аминогликозидов достаточно эффективно и возможно при одностороннем поражении [14].

При явной неэффективности консервативного лечения целесообразны различные хирургические вмешательства, как щадящие (слухосохраняющие), так и деструктивные. Деструктивные методы показаны при тяжелых инвалидизирующих формах болезни Меньера. Выделяют 5 групп:

1 — вмешательства на автономной нервной системе (хорд- и хордплексусэктомия);
2 — перерезка сухожилий мышц барабанной полости;
3 — декомпрессивные операции на внутреннем ухе;
4 — деструктивные операции на лабиринте;
5 — деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве [5].

К слухосохраняющим операциям относятся:

При безуспешности щадящих видов хирургических вмешательств проводят деструктивные операции:

Следует отметить, что операции на автономной нервной системе и перерезка сухожилий мышц барабанной полости малоэффективны, а декомпрессивные и деструктивные хирургические вмешательства, как правило, приводят к глухоте на оперированное ухо и возобновлению приступов головокружений в отдаленные сроки в связи с фиброзным заращением созданных соустий; деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве выполняются в отделениях нейрохирургии.

В настоящее время применяется такой метод хирургического лечения, как лазеродеструкция горизонтального полукружного канала, которая позволяет добиться избавления от приступов головокружения в ближайшие и отдаленные сроки, сохранить слух и задержать развитие гидропического процесса в другом ухе при одностороннем процессе.

Однако, несмотря на обилие научных работ, посвященных болезни Меньера, множество средств и способов, используемых при ее лечении, проблема, по существу, остается нерешенной, поскольку до настоящего времени не существует единой, признанной всеми ведущими специалистами лечебной тактики. Поиски идеального метода лечения болезни Меньера продолжаются.

Литература

О. В. Зайцева, кандидат медицинских наук

ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России, Москва

Источник

Болезнь Меньера: почему кружится голова?

Поделиться:

Головокружение — это всегда тревожный симптом. В здоровом организме оно не появляется, у него обязательно есть причина. Даже однократное головокружение может свидетельствовать о том, что в организме что-то не так, а уж если это происходит регулярно — однозначно пора идти к врачу. Самая частая причина головокружений — воспаление уха, но не стоит бросаться лечить его самостоятельно. Иногда за «простым» воспалением может крыться намного более опасная патология, такая как болезнь (или синдром) Меньера.

История и статистика

Болезнь Меньера назвали по имени врача, который первым полностью описал ее симптомы. В 1861 году Проспер Меньер выступил в Парижской академии наук с докладом «О повреждении внутреннего уха, дающем симптомы апоплектического кровоизлияния в мозг». Французский врач готовился к этому докладу более 30 лет.

Меньер описывал симптомы заболевания так: «Молодой человек крепкого телосложения внезапно, без видимой причины испытывает головокружение, шум в ухе, понижение слуха, рвоту, чувство неописуемой тоски и полный упадок сил; при этом лицо становится бледным, словно перед обмороком. Часто больной испытывает качание или ощущение, что сейчас упадет, а упав, как “оглушенный”, не может подняться. Ложась на спину, он принужден лежать с закрытыми глазами, так как при попытке открыть их видимые предметы кажутся ему вращающимися. Малейшее движение головы при этом усиливает ощущение вращения окружающих предметов и тошноту. При попытке изменить положение возобновляется рвота».

Заболевание встречается в среднем у двух человек из тысячи. Женщины болеют чаще мужчин, горожане — чаще жителей деревни, работники умственного труда — чаще, чем те, кто работает «руками». Обычно болезнь выявляют в возрасте 40–60 лет. Почему она возникает — неизвестно, в настоящее время наука считает, что причиной становится увеличение количества эндолимфы во внутреннем ухе (эндолимфатический гидропс).

Анатомия и симптомы

Что такое эндолимфа? Внутреннее ухо состоит из трех частей: улитки, преддверия и полукружных каналов, — которые, в свою очередь, состоят из костного каркаса и перепончатой внутренней основы. В самой перепончатой части жидкость называется эндолимфой, а вокруг нее — перилимфой. У этих жидкостей разный состав, и у здорового человека они не смешиваются.

Читайте также:
Головная боль напряжения

Если эндолимфы становится слишком много, она начинает давить на стенки перепончатой части и может повредить их, а затем вытечь наружу и смешаться с перилимфой. Изменение химического состава жидкости влияет на клетки вестибулярного аппарата, они перевозбуждаются, и именно это приводит к головокружениям. Из-за высокого давления во внутренней части улитки уха может возникать шум в ушах, человек начинает хуже слышать. Эти три симптома (головокружения, тугоухость и шум в ушах) и есть основные проявления заболевания.

Выделяют три вида болезни: в зависимости от того, с чего начались проявления, ее называют кохлеарной (первым замечено снижение слуха), вестибулярной (все начинается с головокружений) и классической (все вместе). Приступ начинается внезапно, и единственное, что человек может делать с уверенностью в это время (а приступ может продолжаться от 2 до 8 часов), — это лежать, так как при попытке встать головокружение и тошнота усиливаются. Затем симптомы ослабевают, но чем дальше прогрессирует заболевание, тем хуже пациенту — и между приступами тоже. В конечном итоге человек может и вовсе оглохнуть.

Диагностика и лечение

Первым делом, обнаружив известные симптомы, врач исключает нарушения со стороны мозга — поскольку болезнь Меньера подчас напоминает геморрагический инсульт. Далее исключают заболевания наружного и среднего уха и выявляют, нет ли нарушений в вестибулярном аппарате. Проводится дегидратационный тест, в ходе которого часть эндолимфы выводят из внутреннего уха и проверяют: стало ли пациенту от этого лучше. Если да — скорее всего, больного нужно лечить именно от болезни Меньера.

Терапия имеет два основных направления — купирование приступа и лечение в межприступный период. Кроме медикаментозного лечения больному также рекомендуют соблюдать диету, воздерживаться от алкоголя, кофе и табака, сократить употребление соли и жидкости. Если в течение полугода терапия не помогает — врач может предложить операцию.

Болезнь Меньера диагностируют довольно редко, но если у вас хотя бы однажды кружилась голова без видимых причин — обязательно сходите к врачу. Если тревога окажется ложной, вы, по крайней мере, будете знать, что с вами все в порядке, а если нет — то чем раньше болезнь найдут, тем быстрее вам помогут.

Источник

Что такое болезнь Меньера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Толмачёва А. Ю., невролога со стажем в 19 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Меньера (Meniere’s disease) — это заболевание внутреннего уха, при котором стойко снижается слух. Сопровождается периодическими приступами головокружения и шумом в ушах.

Заболевание названо по фамилии французского врача Меньера, который в 1861 году выделил стойкое сочетание симптомов болезни. Синоним болезни Меньера: эндолимфатическая водянка.

Распространённость болезни Меньера

Причины болезни Меньера

Точная причина заболевания не установлена. Существует несколько теорий возникновения болезни Меньера:

Симптомы болезни Меньера

Три основных симптома болезни Меньера:

Головокружение

При системном вестибулярном головокружении пациенты ощущают, что предметы движутся вокруг них или они сами вращаются в пространстве. В зависимости от тяжести и стадии болезни приступы головокружения могут быть от редких, например один раз в год, до ежедневных, длятся от 20 минут до нескольких дней.

Также во время приступов возникают:

В начале болезни перечисленные симптомы возникают только при приступе головокружения, на III стадии заболевания — постоянно.

Шум в ушах

Шум в ушах обычно возникает в одном ухе, часто предшествует и сопровождает головокружение. Он может сохраняться надолго, иногда не угасая полностью до следующего приступа. Между приступами носит низкочастотный характер: похож на шипение, шорох, напоминающий шум деревьев, или гул, подобный работе мотора. Во время приступа частота шума повышается: он напоминает звон, но редко достигает высоких частот, похожих на писк. В разгар заболевания пациент может страдать от постоянной заложенности и дискомфорта в поражённом ухе.

Тугоухость

Особенности снижения слуха при болезни Меньера:

Патогенез болезни Меньера

Механизм развития болезни Меньера изучен недостаточно. Считается, что заболевание развивается из-за повышенного давления эндолимфы — жидкости, заполняющей структуры внутреннего уха.

К таким структурам относятся:

Существует несколько гипотез, объясняющих повышенное давление эндолимфы:

Чтобы объяснить развитие болезни Меньера, разные авторы используют эти гипотезы в различных сочетаниях.

Увеличение давления в структурах внутреннего уха приводит к тому, что растягивается рейснерова мембрана — перепонка внутри улитки внутреннего уха, отделяющая эндолимфу. Она может разорваться при приступе, из-за чего эндолимфа и перилимфа смешиваются.

Эндолимфа похожа на внутриклеточную жидкость и богата калием, в то время как перилимфа близка к плазме крови и спинномозговой жидкости и содержит натрий. Их смешение приводит к деполяризации — выравниванию ионного потенциала и перевозбуждению вестибулярного нерва. Это перевозбуждение, по-видимому, вызывает основные клинические проявления приступа.

Классификация и стадии развития болезни Меньера

Код болезни Меньера по МКБ-10 (Международной классификации болезней): H81.0.

По течению заболевания выделяют три формы:

Степени тяжести болезни Меньера:

По периоду заболевания выделяют две стадии:

По развитию болезни Меньера выделяют три стадии [1] [2] [3] :

Осложнения болезни Меньера

Болезнь Меньера может привести к следующим осложнениям:

Диагностика болезни Меньера

Какой врач лечит болезнь Меньера

Чаще всего пациент сперва попадает к неврологу, затем к ЛОР-врачу. Также может потребоваться консультация сурдолога, отоневролога и других специалистов.

Критерии диагностики

Возможная болезнь Меньера характеризуется одним из признаков:

Критерии вероятной болезни Меньера:

Достоверная болезнь Меньера:

Несомненная болезнь Меньера:

Во всех случаях болезни нет других причин, которые объясняли бы перечисленные симптомы.

Для постановки диагноза «болезнь Меньера» проводятся:

Опрос и осмотр

Инструментальная диагностика

Болезнь Меньера выявляют, исключая другие возможные заболевания со схожими симптомами. Поэтому, чтобы поставить правильный диагноз, проводится множество обследований. Конкретный их перечень зависит от оснащения лечебного учреждения и нюансов заболевания.

Инструментальные методы позволяют объективно оценить:

Для оценки нарушения слуха используется:

Существуют различные варианты аппаратной аудиометрии:

Наличие нистагма чаще всего выявляет отоневролог. Для этого применяются:

Более тонкую оценку функции внутреннего уха, особенно в сложных диагностических случаях, проводят следующими методами:

Объективно оценить нарушение равновесия можно с помощью компьютерной стабилографии. Для этого используются специальные платформы, а полученные данные анализируют компьютерными программами. Для провокации скрытых нарушений метод часто сочетают с дегидратационными тестами.

Визуальная оценка изменений внутреннего уха, височных костей и головного мозга проводится с помощью магниторезонансной и компьютерной томографии (МРТ и КТ):

Лабораторные исследования

С помощью лабораторных тестов нельзя поставить диагноз «болезнь Меньера», но они помогут выявить сопутствующие заболевания. Для этого оцениваются функции печени и почек, гормональный статус, свёртываемость крови, изменения холестерина и его фракций.

Проводятся следующие виды исследований:

Дифференциальная диагностика

Болезнь Меньера следует отличать от следующих заболеваний:

Лечение болезни Меньера

Для лечения болезни Меньера применяются:

Устранение обострений

Цель лечения — уменьшить головокружение, тошноту, рвоту и эмоциональное возбуждение. Важно помнить, что препараты врач назначает больному индивидуально. Приведённый ниже список носит ознакомительный характер, самолечение может навредить.

Профилактическое лечение

Хирургическое лечение

При болезни Меньера применяются следующие методы:

Из-за простоты, эффективности и безопасности чаще всего применяются шунтирование эндолимфатического мешка и химическая лабиринтэктомия. Как правило, операцию выполняет отоларинголог-хирург, но если требуется проникнуть в полость черепа, то потребуется помощь врача-нейрохирурга или бригады специалистов (ЛОР-хирурга и нейрохирурга).

Источник