что такое синдром короткого кишечника у детей

Синдром короткой тонкой кишки

Синдром короткой тонкой кишки – это заболевание, обусловленное хирургической резекцией большей части тонкой кишки, потерей значительной части всасывательной поверхности, развитием недостаточности кишечного пищеварения и всасывания.

Причины возникновения: обширная резекция тонкой кишки производится при спаечной непроходимости, тромбозе кровеносных сосудов кишечника, опухоли кишечника, ранений и травм кишечника.

Клинические симптомы, позволяющие заподозрить заболевание:

Выраженность клинических симптомов зависит от ряда факторов:

Обследование для установления диагноза. Основным методом является рентгенологическое и исследование кишечника.

Данное обследование позволит уточнить размер оставшейся тонкой кишки, характер анастомоза и место его наложения

Опасность заболевания заключается в том, что несвоевременная диагностика и лечение могут привести к развитию тяжелого синдрома нарушенного всасывания с прогрессирующей потерей массы тела вплоть до истощения, глубокими расстройствами обменных процессов.

Лечение.

В начальном периоде больному назначается полное парентеральное питание: внутривенно-капельно назначаются препараты белка, жира, глюкозы, солей и витаминов. В дальнейшем, при стабилизации состояния, больного постепенно переводят на щадящую диету с повышенным содержание белка, уменьшением количества жира и клетчатки. Проводится коррекция нарушенных обменных процессов, лечение диареи.

В Московском клиническом научно-практическом центре им. А.С.Логинова лечение больных с синдромом короткой тонкой кишки осуществляется совместно врачами гастроэнтерологами, реаниматологами, нутрициологами.

Не откладывайте свой визит к специалистам нашего Центра. Это поможет своевременно диагностировать данное состояние и правильно выбрать тактику лечения. Врачи отделения невоспалительной патологии кишечника ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ всегда готовы Вам помочь.

Источник

Что делать

Методы диагностики
Куда обратиться
Что важно отслеживать?

Методы терапии
Куда обратиться
Результаты исследований

Виды питания
Режим питания
Как оборудовать пространство, хранение, оборудование и тд.

Контакты и описание пациентских организаций

Как получить льготное питание
Контакты организаций
Как получить инвалидность
Получение финансовой помощи
Ответы на частые вопросы

© Takeda, 2021. Все права защищены.

119048 Москва, ул. Усачёва дом 2, стр.1, Бизнес-центр «Фьюжн Парк».

Владельцем сайта синдромкороткойкишки.рф является ООО «Такеда Фармасьютикалс». Заявление о нарушении авторских и смежных прав может быть отправлено по адресу russia@takeda.com

Как понять, есть ли у Вас или Вашего ребенка синдром короткой кишки с кишечной недостаточностью
и можно ли Вам помочь?

Вопрос 1 из 5

Проводилась ли Вам или Вашему ребенку хирургическая операция, приведшая к потере значительной длины тонкого кишечника (60% и более)?

Вопрос 2 из 5

Существует ли у Вас или Вашего ребенка потребность в регулярном парентеральном питании/инфузионной терапии

Вопрос 3 из 5

Испытывали ли Вы или Ваш ребенок
потерю массы тела 20%-30% и более?

Вопрос 4 из 5

Диагностировали ли у Вас или Вашего ребенка анемию, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, полигиповитаминоз и иммуносупрессию

Вопрос 5 из 5

Ставили ли Вам или Вашему ребенку диагноз синдром короткой кишки?

Результат

У вас или Вашего ребенка есть предрасположенность к данному заболеванию. Рекомендуем пройти диагностику у специалиста.

У вас отсутствует предрасположенность к данному заболеванию. Вероятно, Вы просто желаете узнать больше о болезни.

Узнать больше об СКК Данный тест не может быть использован для постановки диагноза и не заменяет консультацию специалиста

Источник

Лечение детей с синдромом короткой кишки

Общая информация

Краткое описание

ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ КОРОТКОЙ КИШКИ (Москва, 2014)

Этиология и патогенез

Летальность непосредственно при СКК варьирует от 11% до 37.5% [2,18-24]. Основная причина летальных исходов независимо от лечебной тактики – инфекционные осложнения. Необходимо указать, что внедрение мультидисциплинарных программ лечения детей с СКК – эффективное условие снижения летальности [1,13,32-39].

Основные патофизиологические изменения, происходящие после массивной резекции тонкой кишки, зависят от объема и уровня резекции.

Поступление большого количества длинноцепочных жирных кислот в толстую кишку увеличивает всасывание оксалатов, повышая риск мочекаменной болезни. Значимым для больных является также снижение всасывания витамина В12, особенно выраженное при резекции более половины длины кишки, вызывающее развитие мегалобластной анемии.

Диагностика

Лечение

5. При неэффективности выше обозначенных методов или появлении печеночной недостаточности – решение вопроса о возможности, необходимости и сроках проведения трансплантации кишки.

ОБЕСПЕЧЕНИЕ ПОСТОЯННЫМ ЦЕНТРАЛЬНЫМ ВЕНОЗНЫМ ДОСТУПОМ

Катетеризация бедренной вены часто приводит к тромбозам глубоких вен нижней конечности, бедренной и подвздошной вен, поэтому нижний доступ является резервным.

Профилактика возможных осложнений сводится к соблюдению правил асептики и антисептики, правил эксплуатации и ухода за внутрисосудистыми устройствами [5,11].

11. Пациенты или их родители/опекуны перед выпиской из стационара должны получить теоретические и практические инструкции о методах ухода за катетером в виде текста с иллюстрациями, показывающими процедуру ухода за катетером, принципы и технику гигиены рук, процедуру смены повязки и иных манипуляций с катетером.

— Правильный выбор спиртсодержащего кожного антисептика.

Необходимо разъяснить пациенту и родителям/опекуну, что они должны сообщать медперсоналу о любых изменениях вокруг катетера или о возникшем дискомфорте.

Не следует пытаться вводить раствор под давлением из шприцев в 5,0 или 2,0 мл.

4. Минимизация пребывания в стационаре.

Назначение ПП на период менее 24 часов в сутки называется циклическим ПП. Это позволяет обеспечить пациенту больше физической активности и делает более гибким режим ПП.

Потребности недоношенных и расчет ПП приведены в соответствующих методических рекомендациях по питанию недоношенных (www.raspm.ru), детей раннего возраста и более старшей возрастной группы 17.

3. дополнительным количеством для обеспечения формирования новых тканей: нарастание массы на 15-20 г/кг/сут потребует от 10 до 12 мл/кг/сут воды (0.75 мл/г новых тканей).

Рассчитывая потребность в энергии необходимо обеспечить полную потребность в энергии, типичную для ребенка данного возраста, а также дополнительно дать то количество, которое компенсирует увеличенную долю экскретируемой энергии при мальабсорбции. То есть следует учесть, что при энтеральном поступлении нутриентов биодоступность энергосубстратов будет больше физиологической (физиологическая составляет 6-10%). При полном ПП можно ориентироваться на стандартные потребности в энергии 15.

При расчете потребностей в белке помимо физиологической нормы для данного срока гестации и возраста учитываются возможные повышенные потребности: у недоношенных детей, и детей, имеющих повышенные распада белка (при наличии системной воспалительной реакции, сопутствующей кардиореспираторной патологии, критических ситуациях, в том числе при глубоких ожогах). Потребность может составлять до 4-4,5 г/кг массы тела. Для пациентов после года, потребность в белке можно принимать равной физиологической.

При ППП можно пользоваться стандартным расчетом на основании потребности в данном возрасте. Как углеводы, так и жиры, могут использоваться с данными целями с одинаковым эффектом на метаболизм. Выбор соотношения липидов и углеводов в доставляемой энергии определяется объемом жидкости, водимой за сутки и переносимостью того или иного раствора.

С распространением методики «все-в-одном» проведение домашнего ПП стало более легким.

ОСЛОЖНЕНИЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ

ПП имеет свои отрицательные стороны, связанные с необходимостью катетеризации центральных вен. В данной ситуации возникает опасность возникновения тяжелых септических осложнений в виде септического тромбофлебита, легочных эмболий, септического эндокардита. В связи с чем, при проведении ПП требуется строгое соблюдение стерильности и скорости введения ингредиентов, что сопряжено с определенными техническими трудностями. Это и осложнения, связанные с необходимостью центрального венозного доступа, и возможность жировой эмболии при использовании жировых эмульсий, и возникновение осмотического диуреза при использовании высококонцентрированных растворов, и refeeding-синдром [24].

На определенной стадии и по достижении возраста не менее 4 месяцев постконцептуально, при удовлетворительных темпах физического развития к продуктам лечебного энтерального питания, остающимися основой диетотерапии, добавляют продукты обычной возрастной диеты за исключением компонентов, провоцирующих осложнения.

Схематическое изображение основных этапов операции по продольному удлинению и сужению кишки (the longitudinal intestinal lengthening and tailoring (LILT) предложенному A. Bianchi в 1980 г. представлено на рис. 1.)

Рисунок 2:

Отечественные данные, основанные на непосредственных и отдаленных результатах реализации модифицированной технологии последовательной поперечной энтеропластики свидетельствуют о восстановлении энтеральной автономии в 50 % клинических наблюдений [41]. При этом лучшие результаты констатированы у больных с остаточной длиной кишки не менее 30 см и сохранной толстой кишкой.

Проблемными вопросами остаются долгосрочные побочные эффекты тяжелой иммуносупрессии, что сказывается на результатах трансплантации целом [52,55].

Источник

Синдром короткой кишки у детей

Общая информация

Краткое описание

Российская ассоциация детских хирургов

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Синдром короткой кишки (СКК) – патологический синдром, обусловленный уменьшением всасывательной поверхности тонкой кишки, как правило, за счет сокращения ее протяженности в результате обширных резекций, проявляющийся мальабсорбцией, мальдигестией и мальнутрицией, расстройствами гомеостаза.

Кодирование по МКБ 10
Код заболевания по МКБ-10:
К92.1 – нарушение всасывания после хирургического вмешательства не классифицированное в других рубриках.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Летальность непосредственно при СКК варьирует от 11% до 37.5% [2,18-24]. Основная причина летальных исходов независимо от лечебной тактики – инфекционные осложнения. Необходимо указать, что внедрение мультидисциплинарных программ лечения детей с СКК – эффективное условие снижения летальности.

ОСНОВЫ ПАТОГЕНЕЗА СИНДРОМА КОРОТКОЙ КИШКИ
Основные патофизиологические изменения, происходящие после массивной резекции тонкой кишки, зависят от объема и уровня резекции.
Резекция тощей кишки.
При изолированной резекции тощей кишки адаптация протекает обычно успешно, отмечается лишь снижение усвоения углеводов и липидов.
Массивная резекция подвздошной кишки практически всегда сопровождается снижением всасывания желчных солей. Компенсаторные сдвиги, направленные на гомеостазирование энтеральной среды приводят к повышению секреции жидкости, солей и жиров в полость кишки. В результате этого большое количество желчных солей и жирных кислот поступает в толстую кишку.
Неадсорбированные жирные кислоты нарушают всасывание бивалентных ионов (кальция, магния, цинка, селена), усугубляют нарушения всасывания воды и натрия в толстой кишке. Кроме того, являясь токсичными для бактерий, желчные кислоты препятствуют бактериальной ферментации углеводов в толстой кишке, начинает преобладать ферментация с образованием D-лактата, возможен D-лактат ацидоз.
Поступление большого количества длинноцепочных жирных кислот в толстую кишку увеличивает всасывание оксалатов, повышая риск мочекаменной болезни. Значимым для больных является также снижение всасывания витамина В12, особенно выраженное при резекции более половины длины кишки, вызывающее развитие мегалобластной анемии.

Таким образом, изолированная резекция подвздошной кишки, особенно терминального отдела, характеризуется
— снижением всасывания желчных солей;
— повышением секреции и одновременным снижением всасывания липидов;
— повышением потерь натрия и воды за счет секреции;
— снижением всасывания жирорастворимых витаминов;
— снижением всасывания дивалентных катионов (кальция, магния, цинка, селена);
— снижением всасывания витамина В12;
— повышением всасывания оксалатов;
— снижением бактериальной ферментации углеводов.

При сочетании резекции тощей и/или подвздошной кишки (наложение еюноколоноанастомоза) нарушается всасывание, как длинноцепочечных жирных кислот, так и углеводов. Потери жиров могут достигать 50% и более от поступающего количества.
Ухудшается также адсорбция бивалентных катионов: кальция, магния и цинка. Снижение всасывания этих катионов, как и при изолированной резекции подвздошной кишки, частично обусловлено их связыванием с жирными кислотами.
Итак, при сочетанной резекции тощей и подвздошной кишки, изменения, характерные для резекции тощей и подвздошной кишки усугубляются, отмечается значительное снижение всасывания углеводов, увеличивается потеря жирных кислот, повышается риск мочекаменной болезни, риск лактат-ацидоза.

Пациентов с еюностомой (не функционирует вся подвздошная кишка и толстая кишка, возможна частичная резекция тощей кишки) можно условно разделить по соотношению адсорбционных и секреторных процессов на две группы в зависимости от остаточной длины тощей кишки. При сохранении более половины длины тощей кишки процессы всасывания могут преобладать над потерями за счет секреции. Увеличение доставки воды и электролитов энтеральным путем может быть достаточно для контроля диареи у таких больных. Вторая группа пациентов имеет меньшую длину оставшейся части кишки и теряет больше нутриентов в связи с преобладанием секреции, чем получает с питанием, причем потери увеличиваются в ответ на прием пищи.
В результате компенсаторного гиперальдостеронизма и гипомагниемии может развиться и клинически значимая гипокалиемия. В таких ситуациях она резистентна к введению экзогенного калия.

При резекции толстой кишки или ее полном отключении (илеостома) способность пациента поддерживать водный и электролитный гомеостаз существенно снижается. Нарушается всасывание воды, натрия, калия, магния, кальция. Отсутствие толстой кишки или ее выключение при наложении стомы существенно ускоряет скорость пассажа по кишечнику, дополнительно снижая адсорбцию. Нарушается поступление витамина К в связи с отсутствием его достаточного биосинтеза бактериями.

Отсутствие функционирующей подвздошной и толстой кишки характеризуется:
— значительным повышением секреции солей и воды;
— объем выделений зависит от длины оставшегося участка тонкой кишки, а электролитный состав отделяемого из стомы постоянен;
— всасывание макронутриентов снижено, но коэффициент утилизации относительно постоянен для каждого пациента;
— характерны потери бивалентных катионов;
— нарушено всасывание витамина В12, образование витамина К.

Изменения переваривания и всасывания тесно взаимосвязаны с изменением моторики кишечника. Как известно, в раннем послеоперационном периоде, наблюдается длительный парез кишечника. В дальнейшем отмечается ускорение времени пассажа пищевых веществ по кишечнику. Пострезекционное ускорение пассажа не означает активизации нормальной моторной активности, а лишь отражает укорочение длины кишки и активизацию перистальтики в ответ на увеличение секреции.

Как экспериментальные, так и клинические данные демонстрируют повышение бактериальной транслокации из полости кишечника в собственную пластинку слизистой оболочки, а затем и во внутренние органы в послеоперационном периоде, даже при отсутствии существенных изменений всасывания нутриентов. Поэтому дети, перенесшие резекцию кишечника даже по поводу невоспалительных заболеваний, угрожаемы по генерализации инфекции, в том числе сепсису.

Эпидемиология

Диагностика

Возможно развитие «куриной слепоты», повышенной кровоточивости, патологии нервной системы и других последствий.

Комментарии: врач в первую очередь собирает анамнез, устанавливает, когда появились те или иные симптомы, какие имеются сопутствующие заболевания. Затем проводится физикальный осмотр. Во время такового отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации, сухость кожи и слизистых, бледность, отеки.

• Рекомендуется провести комплексную оценку функционального состояния кишечника у детей с СКК.
Уровень убедительности рекомендации D(уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: Объективным отражением адекватности лечения больных с СКК является массо-ростовые показатели. Разработанные в Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ) и широко используемые за рубежом программы Anthro и Anthroplus позволяют оценивать, сравнивать и сохранять данные веса, роста, индекса массы тела пациента на всех этапах лечения. На современном этапе важно использовать единую систему оценки нутритивного статуса больного.

Для непосредственной оценки функций переваривания и всасывания в первую очередь следует использовать неинвазивные тесты.
— Дыхательный водородный тест: концентрация H2, измеренная в выдыхаемом воздухе, отражает количество бактерий и их метаболическую активность в кишечнике. Время, за которое концентрация водорода повышается при проведении дыхательного теста, указывает на отдел кишечника, в котором происходят процессы ферментации (брожения). Таким образом, можно определить степень бактериального обсеменения тонкой кишки (SIBO –синдром), оценить риск транслокации кишечной флоры и развития D-лактат ацидоза.
— Тест с D- ксилозой позволит определить выраженность мальабсорбции. Для пациентов с СКК важна оценка результатов этого теста в динамике, на этапах лечения, до и после операции.
— Уровень цитруллина в сыворотке крови – маркер всасывательной способности тонкой кишки и индикатор длины тонкой кишки. В России данный маркер пока не определяется, но необходимо его внедрение в протокол обследования пациентов с СКК для объективной оценки функционально всасывательной способности кишки.

Для оценки функций переваривания, всасывания и секреции в обязательном порядке контролируется:
— Объем отделяемого по стоме (мл/сут, мл/кг/сут)
— Объем стула (мл/сут, мл/кг/сут)
— Объем мочи не реже 1 раза в 1-2 недели (мл/кг/час) (или суммарно стул+моча путем взвешивания подгузников при сохранении регулярного контроля диуреза)
— концентрация электролитов в кале
— концентрация электролитов сыворотки

Дополнительно 1 раз в 1-2 недели:
— Экскреция углеводов с калом
— Копрологическое исследование
— Липидограмма кала (с определением общих липидов и липидных фракций)
— Плазменный белок в кале
По показаниям проводятся тесты на наличие скрытой крови в кале, тест с лактулозой/рамманозой.

Лечение

ОСНОВНЫЕ КОМПОНЕНТЫ ЛЕЧЕНИЯ ПОСЛЕ УСТАНОВЛЕНИЯ ДИАГНОЗА СКК.
1. Обеспечение постоянным центральным венозным доступом.
2. Организация нутритивной поддержки: индивидуальный подбор схемы парентерального питания, налаживание энтерального питания.
3. Проведение домашнего парентерального и частичного энтерального питания.
4. Реконструктивно-восстановительное хирургическое лечение.
5. При неэффективности выше обозначенных методов или появлении печеночной недостаточности – решение вопроса о возможности, необходимости и сроках проведения трансплантации кишки.

Консервативное лечение

ОСЛОЖНЕНИЯ:
1. Осложнения, связанные с катетеризаций ЦВ: воздушная эмболия, повреждение подключичной артерии, пневмоторакс, гемоторакс, повреждение сонной артерии, тромбоэмболия, смещение катетера, повреждение плечевого сплетения;
2. Осложнения, связанные с неправильной эксплуатаций ЦВК: нарушение целостности катетера, отрыв канюли катетера, самоудаление катетера.
3. Септические осложнения: инфекция места стояния катетера, туннельная инфекция, катетер-ассоциированный сепсис кровотока (КАИК);
4. Осложнения, связанные с тромбообразованием: внутрисосудистое и внутрикатетерное;
Профилактика возможных осложнений сводится к соблюдению правил асептики и антисептики, правил эксплуатации и ухода за внутрисосудистыми устройствами.

УХОД ЗА ДОЛГОСРОЧНЫМ ЦВК
Правила ухода и эксплуатации катетера:
1. Медицинский персонал должен ознакомится с инструкцией производителя по уходу за катетером- некоторые растворы антисептиков могут повреждать силиконовые или полиуретановые катетеры.
2. Избегать перегибов катетера.
3. Инфузионную линию, подключенную к катетеру необходимо располагать без натяжения.
4. Места соединений инфузионных линий и катетера должны быть закрыты стерильной марлевой салфеткой, смоченной антисептиком.
5. Наружный конец катетера желательно фиксировать к телу с помощью плотно прилегающего хлопкового “жилета”.
6. Зажим катетера необходимо закрывать только на специальном утолщенном участке катетера (обычно имеет маркировку “clamphere”).
7. Бранши зажима должны быть гладкими, чтобы не повредить катетер.
8. Нельзя использовать возле катетера металлические инструменты, острые или колющие предметы.
9. При работе с катетером использовать шприцы объемом не менее 10 мл (чтобы избежать избыточного внутрикатетерного давления, способного повредить сосудистое устройство или вену).
10. При смене повязки на ране входного отверстия катетера важно разделять понятия:
— “чистый” – это катетер, обработанный спиртсодержащим антисептиком, стерильные инструменты и стерильные расходные материалы;
— “грязный” – все остальные предметы, упаковка расходных материалов, руки и наружная часть катетера без гигиенической обработки.
11. Пациенты или их родители/опекуны перед выпиской из стационара должны получить теоретические и практические инструкции о методах ухода за катетером в виде текста с иллюстрациями, показывающими процедуру ухода за катетером, принципы и технику гигиены рук, процедуру смены повязки и иных манипуляций с катетером.

ПРОФИЛАКТИКА КАТЕТЕР-АССОЦИИРОВАННЫХ ИНФЕКЦИЙ КРОВОТОКА.
Профилактика включает:
— Гигиеническая обработка рук.
— Соблюдением максимальных барьерных предосторожностей при смене повязок катетера.
— Правильный выбор спиртсодержащего кожного антисептика.

ПРИЗНАКИ ВОЗМОЖНОГО ИНФИЦИРОВАНИЯ СОСУДИСТОГО УСТРОЙСТВА:
— лихорадка без очага, определяемого клинически или бактериологически;
— озноб и лихорадка через 20-90 минут после использования катетера;
— нарушение дыхания и кашель после использования катетера;
— нарушение проходимости катетера;
— нарушения оттока крови в бассейне катетеризированной вены.
Необходимо разъяснить пациенту и родителям/опекуну, что они должны сообщать медперсоналу о любых изменениях вокруг катетера или о возникшем дискомфорте.

ТРОМБОТИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ:
К тромботическим осложнениям, характерным для ЦВК, относят формирование тромбомасс внутри и вне катетера. Самими грозными последствиями тромботических осложнений являются тромбоэмболия легочной артерии, синдром верхней половой вены, синдром нижней полой вены, бородавчатый эндокардит, тромбофлебиты.
При подозрении на наличие внутрипросветного тромба необходимо выполнить УЗДГ для исключения продолжающегося тромбоза за пределами катетера, что требует удаления ЦВК. При локализации тромба пристеночно рекомендуется более тщательно промывать катетер до и после использования «гепариновым» замком или использовать замки с урокиназой (TauroLock с урокиназой). При полной обструкции просвета катетера тромбом необходимо предпринять попытку восстановить проходимость катетера с помощью раствора урокиназы в концентрации 5000 Ед в 1,0 мл физраствора. Просвет катетера должен быть полностью заполнен раствором урокиназы. Так же рекомендуется применение стрептокиназы.
При наличии тромбомасс вокруг катетера без нарушения функции ЦВК или при минимальном нарушении (нет забора, но адекватное введение растворов) возможно проведение системной гепаринизации при отсутствии противопоказаний или более частое использование гепариновых замков. Частые тромботические осложнения при адекватном использовании ЦВК должны насторожить в плане наличия у больного тромбофилии и требует консультации гематолога и дальнейшего дообследования.

Удаление ЦВК может быть произведено как в оперблоке или ОРИТ, так и в стерильных условиях перевязочного кабинета любого подразделения. Место удаленного ЦВК обрабатывается растворами антисептиков, накладывается многослойная давящая повязка.
Туннелизированные катетеры и имплантированные порты удаляются только обученными анестезиологами в условиях оперблока.
Замена ЦВК по леске возможна в исключительных случаях при нарушении целостности ЦВК при условии срока его эксплуатации не более недели и при отсутствии воспалительных изменений в месте его локализации. При любом подозрении на наличие внутрикатетерного тромба, тромбоза вены и даже минимального риска инфицирования, вопрос о смене ЦВК по леске снимается.
Большинство пациентов, нуждающихся в длительной инфузионной терапии и парентеральном питании (ПП), как правило, имеют последствия ранее проводимых катетеризаций ЦВ. Для сохранения возможности длительной эксплуатации ЦВК и предупреждения осложнений необходимо:
1. Обеспечение пациента центральным венозным доступом для постоянного использования.
2. Использование локов для катетера вне инфузии и фильтров при проведении ПП.
3. Соблюдение перечисленных выше правил асептики и антисептики при работе с ЦВК.
4. Минимизация пребывания в стационаре.

• Больным с СКК рекомендована сбалансированная и длительная нутритивная поддержка с применением комплекса парентерального и энтерального питания.
Уровень убедительности рекомендации А(уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии:
ОРГАНИЗАЦИЯ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ
Нутритивная поддержка (НП) для детей с СКК складывается из двух взаимодополняющих составляющих: парентерального и энтерального питания.
ПП является золотым стандартом в комплексной терапии СКК у детей. На первоначальном этапе – полное ПП, затем постепенный переход на частичное ПП в сочетании ЭП, с последующим переходом на ЭП, если это возможно при данной длине кишки.
Перед проведением ПП необходимо восстановить водно-электролитный баланс организма, нормализовать кислотно-основное состояние (КОС), улучшить реологию и микроциркуляцию крови, устранить гемодинамические и волемические нарушения!
Ингредиенты ПП вводят постепенно, начиная с минимальных доз, постоянно контролируя состояние пациента и мониторируя КОС, уровень глюкозы, белка, электролитов. Такая тактика позволяет избежать refeeding- синдрома, особенно у пациентов с выраженными нарушениями метаболизма.
Полное ПП проводится при невозможности энтеральной нагрузки из-за нарушений моторики ЖКТ или в виду необходимости «покоя», например, в раннем послеоперационном периоде.
На этом этапе осуществляется:
• восполнение потерь жидкости и электролитов,
• покрытие текущих потребностей в жидкости и ингредиентах питания парентеральным путем
• устранение гиперсекреции
• восстановление моторики ЖКТ Назначение ПП на период менее 24 часов в сутки называется циклическим ПП.
Это позволяет обеспечить пациенту больше физической активности и делает более гибким режим ПП.

ПОТРЕБНОСТИ ДЕТЕЙ В НУТРИЕНТАХ И ЖИДКОСТИ
Потребности недоношенных и расчет ПП приведены в соответствующих методических рекомендациях по питанию недоношенных (www.raspm.ru), детей раннего возраста и более старшей возрастной группы.

РАСЧЕТ ОБЪЕМА ЖИДКОСТИ:
Оценка объема жидкости, который требуется ребенку – чрезвычайно важный параметр при назначении парентерального питания.
Потребность в воде с нутритивными целями определяется необходимостью:
1. обеспечения экскреции мочи для элиминации продуктов обмена,
2. компенсации неощутимых потерь воды (с испарением с кожи и при дыхании, потери с потом у новорожденных практически отсутствуют),
3. дополнительным количеством для обеспечения формирования новых тканей: нарастание массы на 15-20 г/кг/сут потребует от 10 до 12 мл/кг/сут воды (0.75 мл/г новых тканей).

РАСЧЕТ ПОТРЕБНОСТИ В ЭНЕРГИИ:
Рассчитывая потребность в энергии необходимо обеспечить полную потребность в энергии, типичную для ребенка данного возраста, а также дополнительно дать то количество, которое компенсирует увеличенную долю экскретируемой энергии при мальабсорбции. То есть следует учесть, что при энтеральном поступлении нутриентов биодоступностьэнергосубстратов будет больше физиологической (физиологическая составляет 6-10%). При полном ПП можно ориентироваться на стандартные потребности в энергии.

РАСЧЕТ ПОТРЕБНОСТИ В БЕЛКЕ:
Потребность в белке у детей с СКК можно принимать равной физиологической. За исключением случаев сепсиса у детей с СКК при ППП можно назначать белок (аминокислоты) соответственно суточным потребностям.
При расчете потребностей в белке помимо физиологической нормы для данного срока гестации и возраста учитываются возможные повышенные потребности: у недоношенных детей, и детей, имеющих повышенные распада белка (при наличии системной воспалительной реакции, сопутствующей кардиореспираторной патологии, критических ситуациях, в том числе при глубоких ожогах). Потребность может составлять до 4-4,5 г/кг массы тела. Для пациентов после года, потребность в белке можно принимать равной физиологической.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОТРЕБНОСТИ В УГЛЕВОДАХ И ЖИРАХ:
Потребность в углеводах и жирах при СКК определяется потребностью в энергии и потребностью в эссенциальных жирных кислотах.
При ППП можно пользоваться стандартным расчетом на основании потребности в данном возрасте. Как углеводы, так и жиры, могут использоваться с данными целями с одинаковым эффектом на метаболизм. Выбор соотношения липидов и углеводов в доставляемой энергии определяется объемом жидкости, водимой за сутки и переносимостью того или иного раствора.

ОСЛОЖНЕНИЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ
ПП имеет свои отрицательные стороны, связанные с необходимостью катетеризации центральных вен. В данной ситуации возникает опасность возникновения тяжелых септических осложнений в виде септического тромбофлебита, легочных эмболий, септического эндокардита. В связи с чем, при проведении ПП требуется строгое соблюдение стерильности и скорости введения ингредиентов, что сопряжено с определенными техническими трудностями. Это и осложнения, связанные с необходимостью центральноговенозного доступа, и возможность жировой эмболии при использовании жировых эмульсий, и возникновение осмотического диуреза при использовании высококонцентрированных растворов, иrefeeding-синдром.

Хирургическое лечение

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4).
Комментарии:
Схематическое изображение основных этапов операции по продольному удлинению и сужению кишки (the longitud in alintestinalleng the ningandtailoring (LILT) предложенному A.Bianchi в 1980 г. представлено на рис. 1.

Рисунок 1. Схема операции по продольному удлинению и сужению кишки

Технология основана на особенностях кровоснабжения тонкой кишки, позволяющих разделить листы брыжейки тупым способом в продольном направлении и создать брыжеечный туннель. Затем, линейный степлер пропускается через брыжеечный туннель по длине расширенного отдела кишки и закрывается. В результате формируются два параллельных сегмента кишки, которые затем сшивают в изоперистальтическом направлении, для чего брыжейку воссозданной кишки приходится скручивать по оси. В результате достигается удвоение длины расширенного участка кишки.
Частота различных осложнений в послеоперационном периоде достигает 10 % клинических наблюдений, включая несостоятельность кишечных анастомозов, кишечную непроходимость, кровотечение из мест локализации скрепок, некроз воссозданного участка тонкой кишки, редилятация воссозданного участка кишки.
Результаты 20 летнего опыта применения операции Bianchi свидетельствуют, что более 70 % пациентов в отдаленном периоде обходятся без парентерального питания.
Эффективность операции Bianchi у детей с синдромом короткой кишки подтверждена в ходе многих контролируемых исследований (Intestinal BowelL engtheningin Children with Short Bowel Syndrome: Systematic Review of the Bianchiand STEP Procedures B Gordon C Basem A. Khalil, A Morabito, World Journal of Surgery March 2013, Volume 37, Issue 3, pp 694–704).

Последовательная поперечная энтеропластика (serial transverse enteroplasty (STEP) была представлена медицинскому сообществу в 2003 г.

Рисунок 2: Схематичное изображение STEP (иллюстрация из статьи Chang RW. Serial transverse enteroplasty enhances intestinal function in a model of short bowel syndrome. AnnSurg. 2006 Feb; 243(2):223-8.)

Частота и структура послеоперационных осложнений принципиально соответствуют результатам при операции Bianchi. Однако редилятация возникает существенно реже.
Отечественные данные, основанные на непосредственных и отдаленных результатах реализации модифицированной технологии последовательной поперечной энтеропластики свидетельствуют о восстановлении энтеральной автономии в 50 % клинических наблюдений. При этом лучшие результаты констатированы у больных с остаточной длиной кишки не менее 30 см и сохранной толстой кишкой.

Иное лечение

Медицинская реабилитация

ОРГАНИЗАЦИЯ ДОМАШНЕГО ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ

• Больным с СКК рекомендована организация домашнего парентерального питания.
Уровень убедительности рекомендации D(уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии:
Система домашнего парентерального питания (ДПП) признана оптимальной в странах Евросоюза и США при необходимости длительного парентерального питания. В США ежегодно на ДПП находятся около 40 000 взрослых и детей с различными заболеваниями. В европейских странах известны 42 центра, реализующих образовательные программы и осуществляюших организационно-методическое руководство по проведению ДПП.
Экономическая целесообразность ДПП подтверждается 10 – летним опытом реализации системы в России, утверждающим сокращение длительности пребывания в стационаре в 4.3 раза.
Положительными аспектами системы ДПП являются улучшение психоэмоционального фона матери и ребенка при их совместном пребывании в кругу семьи, снижение риска интеркуррентных заболеваний, включая госпитальные инфекции. В идеале, проведение ДПП осуществляется мультидисциплинарной командой, состоящей из педиатра, нутрициолога, среднего медицинского персонала, психологов. В реальных отечественных условиях, ДПП проводят ранее обученные родители под амбулаторным контролем специалистов из стационара, где ранее проходил лечение пациент.

Источник