что такое саркома юинга подвздошной кости
Что такое саркома Юинга? Диагностика и лечение
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Саркома Юинга относится к самой распространённой и агрессивной группе онкологических заболеваний. Несмотря на то, что описана она была больше ста лет назад, до сих пор считается малоизученным заболеванием.
Общая информация
Развитие саркомы происходит в различных костях, но в перечисленных ниже чаще:
Обычно заболеванию подвержены дети в возрасте от десяти до пятнадцати лет (мальчики, как правило) и лица до среднего возраста. От того, сколько больному лет, зависит место локализации рака. Исключение — мягкие ткани. В них она обосновывается очень редко.
Причины заболевания
Точная причина появления опухоли до сих пор не определена. Выделены лишь некоторые факторы, при которых шансы на поражение саркомой очень высокие. Среди этих факторов корреляция рака с разрушениями костной ткани в результате травм или изменениями её структуры после получения таковых, наследственность, обусловленная генными мутациями, аномалии скелета и другие. Несмотря на это, неоспоримым фактом является и то, что у многих заболевших этим видом саркомы перечисленные факторы риска отсутствовали.
Симптомы развития и диагностика
Главная отличительная черта саркомы Юинга – постепенно усиливающаяся боль в костях. Вначале болит несильно, ноет и на время прерывается. Дальше усиливается. Характерной особенностью считается то, что боли не пропадают, а становятся сильнее ночью. Это существенное отличие от болей, возникающих после получения травм и воспалениях.
Ощущается дискомфорт при воздействии на поражённое место. Наблюдается нарушение движения в располагающихся рядом суставных узлах. Из-за этого больной не сможет спокойно уснуть. От таких болей практически невозможно избавиться с помощью обычных препаратов.
Прогрессируя, рак поражает облегающие кость мягкие ткани. Мягкая ткань на ощупь горячая и уплотнённая. Наряду с этим повышается температура, может быть тошнота, слабость, другие негативные признаки.
Внешние признаки становятся всё более очевидными: опухоль растёт, кожа багровеет и истончается. Сильно выпирают вены. Есть ряд симптомов, с помощью которых можно предварительно определить локацию заболевания. Например, развитие саркомы в лёгких сопровождается кровохарканием, недержание мочи является признаком локации в тазовых костях и др.
Наблюдается тот факт, что болезнь легче определить по внешним признакам. К сожалению, бывает так: когда ребёнок жалуется на боль, взрослые воспринимают их как результат ушибов. Это причина трудностей диагностики ранних стадий, что может иметь тяжёлые последствия. Старайтесь быстрее обращаться к врачу. Больше будет вероятность на успешное лечение.
Диагностика этой разновидности рака заключается в следующем:
Благодаря такой диагностике удаётся выделить заболевание на фоне похожих. Как отмечалось выше, симптомы саркомы Юинга мало чем отличаются от симптомов других болезней. Точный диагноз даст возможность определить наиболее эффективное лечение суставов и костей.
Лечение
Как уже отмечалось, болезнь трудно диагностировать на ранних стадиях. Часто, когда установлен точный диагноз, бывает уже поздно и болезнь запущена, наблюдается наличие метастаз. Если же лечение провести своевременно, то есть шанс полностью устранить патологию, не допустить метастазы и устранить рецидивы. В большем количестве случаев из-за запущенности болезни прогноз становится неблагоприятным. Полностью вылечить заболевшего возможно только вначале развития заболевания. Ещё один фактор, сильно влияющий на успех лечения — где локализовалась опухоль. Хуже всего, если метастазы будут в костном мозге.
Считается, что лучшее всего лечение опухоли Юинга — хирургическая операция. Оперативное вмешательство проводится по мере распространения опухоли и метастаз. Вместо ампутированной кости ставят эндопротез.
Сейчас онкологи предпочитают уходить от таких радикальных мер, насколько это возможно. В ряде случаев становится предпочтительнее химиотерапия или облучение. И ещё одно. Терапию саркомы непременно нужно проводить в клинике, специализирующейся на подобного рода лечении.
Что поможет выздороветь
Да, саркома Юинга один из самых тяжёлых и опасных недугов. И всё-таки его можно победить. Для этого вовремя обращайтесь к докторам, выполняйте то, что они вам предпишут. Верьте, что выздоровление возможно! Немаловажную роль играет то, как настроен пациент и ободрение родных. Каких-либо методов гарантированной профилактики саркомы не существует. Если вы заметили симптомы даже незначительного характера — насторожитесь. Обратитесь к врачу для профессиональной медицинской консультации. Это позволит раньше начать терапию и повысит эффективность лечения.
Саркома костей
Вам поставили диагноз: саркома костей?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Что такое саркома костей?
Филиалы и отделения, где лечат саркомы костей
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Хирургическое отделение онкологической ортопедии
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
Контакты: 8 (484) 399 31 30
Введение
Опухоли костей – это обобщающее понятие, которое включает в себя все доброкачественные и злокачественные новообразования, поражающие скелет человека.
Статистика саркомы костей (эпидемиология)
Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах.
Морфологическая классификация опухолей костей:
Стадии и симптоматика саркомы костей
Клиническая классификация TNM
Боль – самый ранний признак. Для начала болезни характерна тупая, ноющая боль без четкой локализации в кости. Дальнейшее развитие заболевания приводит к появлению невыносимо сильной боли, пик приходится на ночное время, не купируется обычными анальгетиками. У более чем половины пациентов на месте роста опухоли пальпируется припухлость по плотности мягче костной ткани. Пораженная конечность отекшая, может быть покраснение кожи.
Причины возникновения саркомы костей и факторы риска
К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Олье, доброкачественные опухолевые поражения кости так же могут приводить к злокачественной трансформации. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.
Диагностика саркомы костей
·Компьютерная томография легких. Наиболее часто саркомы костей метастазируют в легкие, а разряжающая возможность флюорографии и рентгеновского исследования невелика, поэтому пациентам с саркомами костей необходимо выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.
·Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография первичного очага опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих мягких тканей.
·Ультразвуковое исследование брюшной полости, печени, прилежащих зон регионарного лимфооттока. Саркомы костей редко метастазируют в печень и регионарные лимфотические коллекторы (3-5%) и наличие метастазов в них является неблагоприятным прогностическим фактором, однако проводить исследование этих областей так же необходимо.
·Сцинтиграфия костей. Второй по частоте развития метастазов сарком костей точкой являются кости, поэтому проведение сцинтиграфии для таких пациентов обязательно.
·Так же необходимо диагностировать и вовремя назначить коррегириующую терапию сопутствующих хронических либо впервые выявленных заболеваний – сахарный диабет, различные кардиальные патологии, нарушения дыхания, нарушения работы почек и прочие.
Лечение саркомы костей
В первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Главным условием операбельности пациентов является радикальность и абластичность удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.
Сотрудники ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России владеют всеми современными методиками органосохранной хирургии опорно – двигательного аппарата:
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом плечевого сустава.
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом тазобедренного сустава.
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом коленного сустава.
· Тотальное эндопротезирование бедренной кости.
· Модульное эндопротезирование вертлужной впадины после удаления опухолей костей таза.
· Эндопротезирование тел позвонков на всех уровнях позвоночного столба.
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом лучезапястного сустава.
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом локтового сустава.
· Реконструкция удаленных фрагментов костей при помощи ауто/аллопластики.
· Резекция костей плечевого пояса (лопатка, ключица).
· Резекции ребер и грудной стенки.
· Использование собственной кости пациента для замещения дефекта после операции.
· Онкологическое эндопротезирование, металлолстеосинтез.
· Расширенные операции при массивных опухолях плечевого пояса (межлопаточно-грудная ампутация).
При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:
Так же в клинической практике лечения злокачественных поражений костей применятся лучевая и химиотерапия.
Осложнения противоопухолевого лечения саркомы костей и их коррекция
Особенности реабилитации после лечения саркомы костей
Реабилитация пациентов, которым было проведено хирургическое лечение по поводу опухолевого поражения костей в нашем отделении – является одной из приоритетных задач для врачей нашего центра. Этот процесс включает себя большое количество специалистов: онкологов, врачей ЛФК, неврологов и даже психологов. Хорошее психоэмоциональное состояние пациента, является одним из главных факторов для более быстрой реабилитации больного. Для каждого пациента подбирается индивидуальный план реабилитационных мероприятий. Как правило на 2-3 сутки после операции пациент встает на ноги и начинает получать минимальные нагрузки. C каждым днем нагрузка увеличивается, под чутким контролем врачей. В большинстве случаев пациент, получивший у нас лечение, покидает нас на своих ногах и с огромной мотивацией на быстрое выздоровление.
Прогноз заболевания саркомы костей
Важно понимать, что течение болезни индивидуально и не всегда возможно предугадать его течение. Оно может благоприятным или неблагоприятным, но бывают исключения из правил, как их плохих, так и из хороших. Неблагоприятными факторами, которые могут влиять на выживаемость являются: высокая степень злокачественности, размеры первичной опухоли, локализация опухоли в костях таза и позвоночнике, слабая реакция опухоли не проводимую химиотерапию, выраженная сопутствующая патология. При проведении правильного лечения общая пятилетняя выживаемость больных с высокозлокачественными саркомами костей составляет до 75%. При опухолях низкой степени злокачественности она выше и может достигать 90%.
Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы костей
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Контакты: (495) 150 11 22
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
Саркома костей
Злокачественные новообразования скелета — это состояние, при котором в кости появляются атипичные клетки, обладающие возможностью бесконтрольного роста и деления.
Первичные новообразования костей являются одними из самых редких опухолей человека и составляют всего 1% от всех ЗНО. Чаще возникает метастатическое поражение костей при других злокачественных заболеваниях, таких как рак молочной железы, легкого и т.д.
Фото: Остеосцинтиграфия при метастатическом поражение костей скелета
Наиболее частыми подтипами опухолей костей являются остеогенные саркомы, саркомы семейства Юинга и хондросаркомы.
Сарко́ма (лат. sarcoma; от др.-греч. σάρξ — «плоть», «мясо» + лат. ōma — «опухоль») — группа злокачественных опухолей соединительной ткани: костной, хрящевой, мышечной, жировой, стенок кровеносных и лимфатических сосудов, нервов и т.д.
Фото: Rg при остеогенной саркоме бедренной кости
Фото: Остеогенная саркома, патологоанатомический препарат
Примерно 50% костных сарком диагностируется в возрасте до 35 лет, основными пиками заболеваемости является второе и третье десятилетие жизни.
В настоящее время описано не менее 70 подвидов данного заболевания. Это обуславливает тот факт, что заниматься диагностикой и лечением столь редкой патологии должны лишь в профильных референсных онкологических центрах.
Кроме того, для постановки диагноза необходима слаженная работа мультидисциплинарной команды: клиницистов, врачей лучевой диагностики и патоморфологов.
Фото: Обсуждение клинического случая на заседании мультидисциплинарной команды НМИЦ Онкологии имени Н.Н.Петрова
Фото: Мультидисциплинарный подход в лечении и диагностике пациентов с ЗНО костей
Диагностика данной патологии состоит из нескольких этапов. Первым является сбор анамнеза и истории заболевания при клиническом осмотре онколога. Затем выполнение различных лучевых методов визуализации: рентгенографии, ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, сцинтиграфии, а иногда и протонно-эмиссионной томографии.
Фото: МРТ остеогенная саркома нижней трети левой бедренной кости
Фото: КТхондросаркома вертлужной впадины правой подвздошной кости
Фото: Рентгенограмма костей таза. Остеогенная саркома седалищной кости
Выполнение лишь одного метода визуализации не позволяет достаточно оценить данную патологию, например, рентгенография и компьютерная томография позволяют детально оценить изменение костной ткани, однако из-за специфики оптических свойств не дают полного представления о мягкотканных структурах и распространении по костномозговому каналу, что требует выполнения магнитно-резонансной томографии. Оценить распространение заболевания в целом позволяет применение различных методов радионуклидной диагностики – остеосцинтиграфии, ОФЭКТ и ПЭТ компьютерной томографии.
После анализа полученных данных принимается решение о целесообразности проведения биопсии новообразования.
Фото: МРТ коленного сустава. Показано взаимоотношение новообразования с сосудами
Биопси́я (от др.-греч. βίος — жизнь + ὄψις — внешний вид) — метод исследования, при котором проводится прижизненный забор клеток или тканей (биоптата) опухоли из организма с диагностической целью. Без морфологического диагноза (микроскопической оценки ткани опухоли) невозможна постановка клинического диагноза, следовательно, и назначение лечения.
Фото: аппарат для трепан-биопсии
Фото: игла для костной биопсии
Фото: Трепан-биопсия новообразования под УЗ-навигацией
С целью постановки диагноза опухоли кости рекомендовано применение трепан-биопсии (с помощью специального устройства и биопсийной иглы через прокол кожи и окружающих опухоль тканей производят забор столбиков ткани опухоли) и инцизионной биопсии (через разрез кожи и окружающих тканей удаляется фрагмент опухоли). При выполнении трепан-биопсии применяют различные способы навигации: ультразвук, рентгенография, компьютерная томография.
Фото: Трепан-биопсия новообразования под КТ-навигацией
При выполнении биопсии, как и при любой инвазивной процедуре, существуют определенные риски для здоровья, их стоит обсудить с лечащим врачом.
Полученный биопсийный материал (ткань опухоли) отправляют на гистологическое исследование.
Фото: Материал биопсии
Морфологическая картина различных опухолей костей и мягких тканей может быть сходной. Лишь сопоставление клинических, морфологических (в том числе и иммуногистохимических), а также данных лучевых методов визуализации позволяет в полной мере оценить опухолевый процесс для постановки корректного клинического диагноза.
Основной метод лечения опухолей костей – хирургический, но далеко не всегда единственный и применяющийся на первом этапе. При определенных подтипах опухоли необходимой первой линией лечения является химиотерапия, лучевая терапия или их комбинация. Краеугольным камнем в выборе тактики лечения является морфологический подтип опухоли, таким образом, правильный диагноз = корректное лечение.
Сейчас принятая тактика терапии больных с локализованной остеогенной саркомой подразумевает комбинированное лечение, которое включает:
Одна лишь операция нецелесообразна, потому что в 80-90 % случаев в течение 1,5 лет после нее обнаруживаются локальные рецидивы и метастазы в легких. Являясь частью комплексного лечения, химиотерапия значительно повышает показатели 5-летней выживаемости у пациентов с локализованной патологией – от 20 % до 60 %.
Основные преимущества предоперационной химиотерапии – это:
Перед операцией обычно проводится от 2 до 4 циклов химиотерапии. Если получен выраженный ответ опухоли на терапию – некроз новообразования 90 % и больше, – то есть большая вероятность повышения общей и безрецидивной выживаемости.
Следующий этап – операция. В первую очередь нужно рассматривать возможность проведения органосохраняющих вмешательств. Применение модульных систем эндопротезирования является самым актуальным и современным методом терапии костных сарком. Однако такой вид лечения должен проводиться только в специализированных крупных стационарах онкологического профиля, где есть команда онкоортопедов, собран опыт эндопротезирования при ЗНО костей, хорошо отработаны методики ревизионного эндопротезирования и есть специальное инновационное оборудование, а также высокотехнологичные хирургические инструменты.
В последние годы все более популярны 3D-принтинговые технологии. Это означает, что на основе данных, полученных от лучевой диагностики, выполняется 3D-моделирование операции и изготовление протеза индивидуально для каждого пациента.
Фото: 3D-моделирование операции
Фото: Эндопротезирование при хондросаркоме тела подвздошной кости
Химиотерапия после операции определяется тем, насколько изменилось заболевание под воздействием лекарств на предоперационном этапе. Если был некроз новообразования 90 %, то после хирургического вмешательства показаны 4 курса химиотерапии теми же цитостатиками. Если степень некроза меньше, то длительность лечения будет примерно 1 год с применением альтернирующих схем, которые включают 5-6 цитостатиков.
Саркомы семейства Юинга – это редкие новообразования, преимущественно молодого возраста. Они имеют повышенную чувствительность к облучению и химиотерапии, требуют комплексного подхода к терапии, которая должна проводиться в специализированных медицинских центрах. В стандартный алгоритм диагностики для первичных новообразований рекомендуется включать сцинтиграфию костей скелета, а также трепан-биопсию костного мозга, потому что наблюдается высокая частота появления метастазов в костях и костном мозге.
После тщательного обследования и биопсии проводится 4-6 циклов индукционной химиотерапии на протяжении 12-24 недель. После этого применяется локальная методика лечения – облучение или радикальная операция, – а далее назначается 6-10 циклов химиотерапии с интервалом в 3 недели. Продолжительность лечения – 1 год.
Радикальное хирургическое вмешательство, если его можно провести, – это лучшая возможность локального контроля.
Лучевая терапия назначается при невозможности проведения радикальной операции, а также обсуждается, если при гистологическом исследовании удаленного материала выявляется недостаточный ответ на лечение, то есть обнаруживается свыше 10 % жизнеспособных клеток опухоли.
Нерадикальное хирургическое вмешательство с последующим облучением эффективно настолько же, насколько просто лучевая терапия. Она проводится в дозах 40-45 Гр при наличии микроскопических остаточных новообразований и 50-60 Гр, если присутствуют макроскопические изменения.
Важный этап лечения больных с первичными опухолями костей – реабилитация. Она позволяет повысить качество жизни как после органосохраняющих, так и после калечащих хирургических вмешательств, ускоряет социализацию пациента.
Тем, кто закончил этап комбинированной терапии, рекомендуется наблюдаться в динамике каждые 3 месяца в первые 2 года, а потом раз в 6 месяцев до 5 лет. Обязательные процедуры – это УЗИ зоны послеоперационного рубца и КТ грудной клетки. Цель данного наблюдения – раннее обнаружение рецидива и ранее начало химиотерапии и хирургического лечения тех метастазов, которые можно резецировать, и рецидивных опухолей, а также предупреждение ортопедических осложнений и выявление нестабильности эндопротеза тоже на ранних сроках.
Дополнительно больным с остеосаркомой рекомендована рентгенография области костного поражения.
Пациентам с саркомой Юинга рекомендуется дополнительно делать УЗИ брюшной полости и периферических лимфоузлов.