что такое саркоидоз глаз
Что такое саркоидоз глаз
При саркоидозе возможны различные формы и объём поражения орбиты. Чаще наблюдают увеличение слёзных желёз на фоне признаков слабовыраженного воспаления. Кроме того, часто наблюдают острый отёк, поражение склеры, экстраокулярных мышц и других тканей орбиты.
Эпидемиология и этиология:
• Возраст: любой, но чаще обнаруживают у пациентов зрелого возраста.
• Пол: одинаково часто наблюдают у мужчин и женщин.
• Этиология: мультисистемное воспалительное заболевание, чаще регистрируемое у лиц африканского или скандинавского происхождения.
Анамнез. Чаще всего обнаруживают увеличение слёзных желёз и признаки воспаления разной степени выраженности.
Внешний вид саркоидоза орбиты. Обычно наблюдают двустороннее увеличение слёзных желез. Реже отмечают поражение экстраокулярных мышц, зрительного нерва и кожи век. Воспаление в орбите может быть вторичным и связанным с поражением прилежащих синусов. Необходимо провести тщательный осмотр глазного яблока с целью обнаружения других симптомов, характерных для саркоидоза: увеита (переднего или заднего), узелков на радужке или изменений сосудов сетчатки. Обнаружение гранулём конъюнктивы и поражения кожи подтверждает диагноз.
Визуализация саркоидоза орбиты. При проведении КТ обнаруживают увеличение слёзных желёз, мышц или других структур. Для диагностики возможного саркоидоза лёгких следует выполнить рентгенографию или КТ.
Особые случаи саркоидоза орбиты. У большинства пациентов с саркоидозом присутствует системное заболевание с поражением лёгких. У некоторых пациентов отмечают изолированное поражение орбиты без признаков системного заболевания.
Дифференциальная диагностика:
• Идиопатический псевдотумор орбиты.
• Дакриоаденит.
Лабораторные исследования. Верифицировать диагноз позволяет определение концентрации ангиотензин-превращающего фермента.
Лечение саркоидоза орбиты. В основе диагностики саркоидоза — проведение биопсии поражённой ткани. После установления диагноза необходимо провести тщательное обследование пациента с целью обнаружения системных проявлений заболевания. Для лечения чаще всего применяют системное введение преднизолона и иммуносупрессоров. Цель лечения — контроль за течением заболевания (и при орбитальном воспалении, и при лёгочной форме саркоидоза).
Прогноз. В большинстве случаев прогноз хороший, но иногда присутствуют выраженные признаки системного поражения. Саркоидоз орбиты может быть хроническим и рецидивирующим.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое саркоидоз глаз
Существует несколько видов идиопатического гранулематозного воспаления, которые могут поражать в том числе веки и симулировать новообразования. Два таких состояния — саркоидоз и псевдоревматоидный узел — коротко описаны ниже.
Саркоидоз — идиопатическое заболевание, характеризуемое неказеозным гранулематозным воспалением. Он может поражать различные органы и любые структуры глаза и придаточных органов (1-10). Поражение век может быть первым проявлением болезни или развиваться на фоне диагностированного системного или глазного саркоидоза (1-5).
а) Клиническая картина. На веках саркоидоз обычно выглядит как один или несколько плотных подкожных узелков неправильной формы. На прилегающей конъюнктиве появляются множество узелков или развивается диффузное утолщение, симулирующее лимфоидный инфильтрат или вирусный конъюнктивит. Сообщается, что иногда саркоидоз вызывает более агрессивные «деструктивные» поражения век (7, 8).
Саркоидоз верхнего века. 
Гистологическое строение саркоидозного поражения, видны клетки гранулематозного поражения и гигантские клетки (гематоксилин-эозин, х150).
б) Патологическая анатомия. Гистологически саркоидоз представляет собою неказеозную эпителиоидноклеточную гранулему, характеризуемую наличием гистиоцитов и гигантских клеток (1). Если специфическая этиология воспаления не установлена, часто предполагается диагноз саркоидоза.
в) Лечение. Для постановки диагноза саркоидоза век обычно требуется биопсия. Также диагностике помогает биопсия подозрительных зон прилегающей конъюнктивы (9,10) и сканирование с галлием, позволяющее визуализировать слезную железу.
Саркоидоз век, как и саркоидоз любой другой локализации, обычно поддается лечению кортикостероидами — пероральными или вводимыми в ткань образования. Деструктивное поражение век поддается лечению с трудом, но также наблюдается некоторый эффект применения кортикостероидов и других иммунодепрессантов. Выдвинуто предположение, что такие поражения также могут поддаваться лечению талидомидом (8).
г) Список использованной литературы:
1. Zimmerman LE, Maumenee АЕ. Ocular aspects of sarcoidosis. Am Rev Respir Dis 1961;84:38-50.
2. Obernauf CD, Shaw HE, Sydnor CF, et al. Sarcoidosis and its ophthalmic manifestations. Am J Ophthalmol 1978;86:648-655.
3. Hall JG, Cohen KL. Sarcoidosis of the eyelid skin. Am J Ophthalmol 1995;119:100-101.
4. Gutman J, Shinder R. Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol 2011; 152(5):883.
5. Demirci H, Christianson MD. Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol 2011;151(6):1074-1080.
6. Cacciatori M, McLaren KM, Kearns PR Sarcoidosis presenting as a cutaneous eyelid mass. Br J Ophthalmol 1997;81:329-330.
7. Moin M, Kersten RC, Bernardini F, et al. Destructive eyelid lesions in sarcoidosis. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001;17:123-125.
8. Karcioglu ZA. Re: “Destructive eyelid lesions in sarcoidosis”. Ophthal Plast Reconstr Surg 2002; 18:313.
9. Nichols CW, Eagle RC Jr, Yanoff M, et al. Conjunctival biopsy as an aid in the evaluation of the patient with suspected sarcoidosis. Ophthalmology 1980;87:287-291.
10. Dios E, Saornil MA, Herreras JM. Conjunctival biopsy in the diagnosis of ocular sarcoidosis. Ocul Immunol Inflamm 2001;9:59-64.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.5.2020
Что такое саркоидоз глаз
В глазнице могут развиваться некоторые идиопатические гранулематозные воспалительные процессы. Мы рассмотрим саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) и болезнь Кимуры (1-15).
Саркоидоз — системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гранулематозным воспалением, поражающее легкие, печень, селезенку, кожу, костный мозг и структуры глаза.
Заболевание чаще встречается среди афроамериканцев. Поражение глаз развивается у 20% пациентов с диагностированным системным саркоидозом, иногда оно является первым проявлением системного заболевания. Также может встречаться изолированное поражение глаз, не сопровождающееся диагностируемыми системными изменениями (3). Гранулематозный увеит — наиболее частое проявление глазного саркоидоза, но иногда развивается поражение глазницы (1-15).
а) Клиническая картина. Чаще всего саркоидоз глазницы протекает в форме подострого хронического дакриоаденита, хотя он может вызывать формирование изолированного образования, не связанного со слезной железой, в том числе у пациентов, не имеющих проявлений системного саркоидоза или внутриглазного поражения (3).
Саркоидная гранулема может напоминать новообразование. Если она развивается с двух сторон и поражает слезные и слюнные железы, ее иногда принимают за синдром Микулича, хотя это заболевание имеет другую этиологию. Сочетание лихорадки, увеличения околоушных желез и увеита называется синдромом Хеерфордта (увеопаротидная лихорадка), который может быть первым проявлением саркоидоза.
Саркоидоз глазницы чаще всего поражает слезную железу. Поражение глазодвигательных мышц или других тканей глазницы развивается реже. Проиллюстрированы два случая поражения слезной железы и глазодвигательных мышц. Хотя заболевание чаще встречается у африканцев, оба пациента—европеоиды.
Отек височной части верхнего века правого глаза у женщины 42 лет. При системном обследовании патологии не выявлено, уровень ангиотензин-превращающего фермента в пределах нормы. 
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; визуализируется образование правой слезной железы неправильной формы. Возможно, также имеется небольшое увеличение левой слезной железы. 
Гистологический препарат образования, показанного на рисунке выше: видна неказеозная гранулема слезной железы, картина соответствует саркоидозу (гематоксилин-эозин, х50). Обратите внимание на гранулемы, образованные эпителиоидными клетками и характерные гигантские клетки. 
Отек верхнего века правого глаза и небольшой экзофтальм слева у мужчины 47 лет; у больного в анамнезе — саркоидоз легких; обнаружен высокий уровень ангиотензин-превращающего фермента. 
КТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; определяется четко отграниченное увеличение внутренней прямой мышцы. 
Микропрепарат образования, показанного на рисунке выше: определяется неказеозная эпителиоидноклеточная гранулема (гематоксилин-эозин, х150).
б) Диагностика. При подозрении на саркоидоз глазницы показано обследование на предмет системного саркоидоза, включающее в себя физикальное обследование, рентгенографию грудной клетки, определение уровня ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови (АТПФ, angiotensinconverting enzyme — АСЕ) и сканирование с галлием (7). Повышение уровня АТПФ с высокой вероятностью указывает на саркоидоз.
Сочетание повышения уровня АТПФ и положительных результатов сканирования с галлием подтверждают диагноз саркоидоза в >95% случаев (7). При КТ или МРТ глазницы выявляется объемное образование слезной железы, симулирующее ее новообразование, с одной или обеих сторон. Диагноз также подтверждается биопсией подозрительных узелков конъюнктивы или слезной железы.
в) Патологическая анатомия. Гистологически саркоидоз характеризуется развитием неказеозных гранулем, содержащих эпителиоидные и гигантские клетки. Для подтверждения предполагаемого диагноза саркоидоза необходима специальная окраска и другие специфические исследования для исключения туберкулезной и грибковой инфекции, инородных тел и других причин гранулематозного воспаления. Диагноз считается подтвержденным, если гистологическая картина соответствует саркоидозу, и не выявлено других причин развившихся изменений.
г) Лечение. Системное применение кортикостероидов считаются оптимальным методом лечения при подозрении на саркоидоз глазницы. Вероятно, также эффективны и местные инъекции кортикостероидов, но данных об эффективности этой методики опубликовано недостаточно.
д) Список использованной литературы:
1. Demirci Н, Christianson MD. Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol 2011; 151 (6): 1074-1080.
2. Mavrikakis I, Rootman J. Diverse clinical presentations of orbital sarcoid. Am J Ophthalmol 2007;144(5):769-775.
3. Rabinowitz MP, Halfpenny CP, Bedrossian EH Jr. The frequency of granulomatous lacrimal gland inflammation as a cause of lacrimal gland enlargement in patients without a diagnosis of systemic sarcoidosis. Orbit 2013;32(3): 151-155.
4. Collison JM, Miller NR, Green WR. Involvement of orbital tissues by sarcoid. Am J Ophthalmol 1986;102:302-307.
5. Khan JA, Hoover DL, Giangiacomo J, et al. Orbital and childhood sarcoidosis. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1986;23:190-194.
6. Hoover DL, Khan JA, Giangiacomo J. Pediatric ocular sarcoidosis. Surv Ophthalmol 1986;30:215-228.
7. Power WJ, Neves RA, Rodriguez A, et al. The value of combined serum angiotensin-converting enzyme and gallium scan in diagnosing ocular sarcoidosis. Ophthalmology 1995;102:2007-2011.
8. Mafee MF, Dorodi S, Pai E. Sarcoidosis of the eye, orbit, and central nervous system. Role of MR imaging. Radiol Clin North Am 1999;37:73-87.
9. Rabinowitz MP, Murchison AP. Orbital sarcoidosis treated with hydroxychloroquine. Orbit 2011 ;30(1): 13—15.
10. Salvage DR, Spencer JA, Batchelor AG, et al. Sarcoid involvement of the supraorbital nerve: MR and histologic findings. AJNR Am J Neuroradiol 1997;18:1785-1787.
11. Mombaerts I, Schlingemann RO, Goldschmeding R, et al. Idiopathic granulomatous orbital inflammation. Ophthalmology 1996;103:2135-2141.
12. Raskin EM, McCormick SA, Maher EA, et al. Granulomatous idiopathic orbital inflammation. Ophthal Plast Reconstr Surg 1995; 11:131—135.
13. Imes RK, Reifschneider JS, O’Connor LE. Systemic sarcoidosis presenting initially with bilateral orbital and upper lid masses. Ann Ophthalmol 1988;20:466-467.
14. Segal El, Tang RA, Lee AG, et al. Orbital apex lesion as the presenting manifestation of sarcoidosis. J Neuroophthalmol 2000;20:156-158.
15. Tawfik HA, Assem M, Elkafrawy MH, et al. Scar sarcoidosis developing 16 years after complete excision of an eyelid basal carcinoma. Orbit 2008;27(6):438-440.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.5.2020
Поражение органа зрения при саркоидозе
Впервые изменения глаз при саркоидозе были отмечены в 1898 г. С. Bоeck. В исследованиях североамериканских и европейских специалистов отмечается, что поражения глаз у пациентов, страдающих саркоидозом, встречаются в 10-50% случаев. К подобной форме внелегочного саркоидоза они также относят и экстраокулярные нарушения, например такие как увеличение слезной железы, развитие синдрома сухого глаза, гранулематозное поражение оболочек зрительного нерва и глазодвигательных мышц.
Классические синдромы сочетанного поражения глаз и других локальных и распространенных изменений при саркоидозе:
В 34% случаев у пациентов могут отсутствовать выраженные глазные проявления заболевания, наблюдаются так называемые спокойные глаза. По этой причине все больные саркоидозом, несмотря на отсутствие явных симптомов поражения органа зрения, должны быть тщательно обследованы офтальмологом.
Специфические поражения глаза
Изменения роговицы. Отмечено четыре вида вовлечения роговицы в патологический процесс при саркоидозе:
Изменения склеры. По мнению некоторых авторов, при саркоидозе вовлечение склеры в патологический процесс не так типично (менее чем у 3% пациентов). Поражение склеры может проявляться диффузным воспалением, склеритом, а также развитием локальных изменений, бляшек или небольших узелков. Так же как в случаях поражения конъюнктивальной ткани, диагноз саркоидоза может быть верифицирован при биопсии склерального узелка.
Нарушение циркуляции внутриглазной жидкости. Глаукома. Образование передних и задних синехий в проекции переднего отрезка глаза в результате развития специфического острого и хронического пластического процесса, а также развитие гранулематозных изменений в радужной оболочке и углу передней камеры может привести к нарушению циркуляции внутриглазной жидкости. Трабекулярные узелки в виде сероватых округлых образований бывают довольно часто видны в проекции угла передней камеры. Узелки располагаются на трабекулярной сети и часто выбухают над поверхностью цилиарного тела или корня радужки. Другим образованием, часто встречающимся в углу передней камеры, являются периферические, подобные тенту, передние синехии, имеющие коническую форму. Конический кончик синехии прилипает к трабекулярной сети. Некоторые авторы предполагают, что тентоподобная синехия является рубцом и образуется в тех случаях, когда выпячивающиеся трабекулярные узелки подтягивают радужку вверх, к трабекуле. Также можно предположить, что образовавшиеся в проекции корня радужки или цилиарном теле узелки тянут радужку к трабекуле. Подобные изменения, по мнению большинства исследователей, приводят к повышению внутриглазного давления (ВГД).
Локальный саркоидозный процесс может иметь как острое, так и подострое течение. Симптомы повышения ВГД во втором случае могут быть стертыми. Постепенное развитие передних и задних синехий также может способствовать росту ВГД. Повышение ВГД и развитие глаукомного процесса могут также возникнуть при лечении кортикостероидами. Таким образом, вторичная глаукома может развиться при саркоидозе как следствие поражения гранулематозным воспалением трабекулярной области. Скопление узелков в углу передней камеры вызывает обструкцию шлеммова канала.
Изменение хрусталика. В процессе острого или хронического иридоциклита на поверхности хрусталика часто оседает экссудат. Это может приводить к снижению остроты зрения. В подавляющем числе случаев изменения хрусталика проявляются катарактой и могут быть вызваны как длительным приемом кортикостероидов, так и наличием хронического специфического гранулематозного воспалительного процесса. Эти изменения, по разным источникам, отмечались у 8-17% больных с глазным саркоидозом.
Изменения сосудистой оболочки. Гранулематозный процесс, проявляющийся острой или хронической специфической тканевой воспалительной реакцией, приводит к различным изменениям по всей площади области проекции сосудистой оболочки. У пациентов с саркоидозом наиболее часто (в 74,7% случаев) встречается негранулематозный ирит или иридоциклит.
Симптомами этих заболеваний являются: покраснение глаза, боль, развитие фотофобии и снижение остроты зрения. Для саркоидозного иридоциклита характерно возникновение больших преципитатов на поверхности средней и нижней части роговичного эндотелия. Эти изменения обычно сравнивают с каплями бараньего жира (mutton fat), они являются локальными скоплениями воспалительных клеток и часто имеют гравитационное распределение. При оценке клинической картины изменений переднего отдела глазного яблока различие обычно делается между острыми и хроническими проявлениями саркоидозного увеита.
У пациентов с хроническим течением болезни, как правило, более легкие симптомы. Гиперемия разной степени выраженности, а также наличие взвеси в виде клеточных конгломератов во влаге передней камеры и появление изменений в области переднего отдела стекловидного тела могут быть отмечены как при остром, так и при хроническом переднем увеите. Узелки Бусакка (Busacca) почти всегда видны при хроническом переднем саркоидозном увеите, они формируются на радужной оболочке и возникают несколько реже, чем преципитаты на эндотелии роговицы. Другой характерной формой изменений внутриглазных тканей, отмечаемой при хроническом переднем саркоидозном увеите, является узелок Кеппе (Koeppe). Узелок выявляется на пупиллярном крае и может стать местом для развития задних синехий. В ряде случаев у пациентов с хроническим передним саркоидозным увеитом могут возникать изменения, которые являются патогномоничными для гранулематозного увеита, в виде розовых, сосудистых непрозрачных гранулем радужки. Эти структуры имеют большие размеры. Они гораздо менее «обычны», чем узелки Бусаккa или Кеппе, и встречаются реже.
Распространенное поражение средних отделов сосудистой оболочки глаза проявляется периферическими воспалительными изменениями стекловидного тела, а также плоской части цилиарного тела и периферической области сетчатой оболочки. Плоская часть цилиарного тела (pars plana) является узким, кольцевидным отделом цилиарного тела. Воспаление этой области, pars planitis — подвид так называемого промежуточного увеита. Этот процесс приводит к целлюлярным скоплениям (специфическому выпоту) в пограничных гиалоидных трактах стекловидного тела. Эти изменения известны как «снежные комки» (snowballs). В ряде исследований были продемонстрированы уникальные клинические проявления в виде помутневшего отростка цилиарного тела в периферическом отделе сетчатки, располагающегося вдоль pars plana и спускающегося вниз. Эти изменения авторы назвали «снежным заносом» (snowbank).
Вовлечение заднего сегмента глаза характеризуется развитием перифлебита вен сетчатки, связанного с формированием сегментного скопления лейкоцитов вокруг кровеносных сосудов. Оно проявляется развитием обширного, локального, в виде «муфты», перивенозного инфильтрата. К подобным образованиям относится «капля свечного воска» или «taches de bouge». В процесс обычно вовлекаются периферические венулы с короткими участками периваскулярного скопления лейкоцитов, с наличием или без фокального сужения сосуда. В 27% случаев заболевания саркоидозом задний увеит также связан с вовлечением в патологический процесс центральной нервной системы.
Изменения стекловидного тела. Кроме специфических изменений стекловидного тела, протекающих по типу «снежного заноса», охарактеризованных выше, витриит разной степени выраженности обычно сопровождает практически все проявления вовлечения сосудистой оболочки в саркоидозный процесс. Он обусловлен специфическим выпотом клеточных элементов из оболочек глаза в стекловидное тело. Вследствие этого выхода протеинов возникает эффект оптической и акустической опалесценции структуры стекловидного тела, который может иметь разную локализацию и разную степень выраженности. При хроническом воспалении в стекловидном теле выявляются так называемые шварты и мембраны, состоящие из измененных участков гиалоидных трактов, которые сопровождаются неоваскуляризацией и формированием витреоретинальных тракций. Степень выраженности и форма подобных реакций может быть разная.
Изменения стекловидного тела могут быть едва заметными, локальными или генерализованными, с образованием серо-белых округлых помутнений в виде «снежных комьев». Они могут быть изолированными, групповыми или имеющими линейное групповое расположение по типу «нити жемчуга» (pearls vitreous opacity). Часто встречаются изменения стекловидного тела, которые определяют как «белую вуаль» или veil-like. Они могут вызывать неприятное ощущение у пациентов, но существенно не влиять на зрительные функции. «Капли свечного воска» могут быть видны при обследовании глазного дна у 70% больных с задним саркоидозным увеитом. Подобные проявления, по мнению ряда авторов, не характерны для саркоидозного поражения глаз. Эти изменения могут быть субклиническими и проявляться только при проведении флюоресцеиновой ангиографии сосудов сетчатки. Нарушение капиллярной перфузии и формирование тканевой ишемии приводит к возникновению неоваскуляризации и развитию витреальных геморрагий.
Хориоидальные гранулемы наблюдаются в некоторых случаях в виде изменений, имеющих специфический цвет сметаны. Их размер может быть примерно в один диск зрительного нерва и более. При рассасывании подобной гранулемы может возникнуть область атрофии пигментного эпителия и сформироваться рубец. Хориоретинит может быть клиническим проявлением многих системных заболеваниях, некоторые из них, например такие как гистоплазмоз, туберкулез, сифилис и токсоплазмоз, могут походить на саркоидоз. Имеется также ряд других болезней, которые проявляются подобными изменениями. К ним можно отнести острую заднюю мутиплакоидную пигментную эпителиопатию, хориоидопатию Бердшота, болезнь Харады и другие состояния. Невозможно исключительно по клинической картине глазного дна отличить эти состояния от изменений, встречающихся при саркоидозе.
Изменение сосудов и стромы сетчатки. Для ряда патологических проявлений, возникающих в заднем отделе глазного дна при саркоидозе, характерно изменение ретинальных сосудов. Вокруг вен и артерий возникают изменения, похожие на муфты. Они являются следствием скопления воспалительных клеток. Как правило, муфты располагаются на протяжении и вдоль ретинальных сосудов. В ряде случаев возникает сужение и облитерация сосудов. Острые и хронические артериальные и венозные перфузии сопровождаются появлением отека сетчатки, геморрагиями, развитием «мягкого» экссудата в результате окклюзии прекапиллярных артериол. Возникающая ишемия может являться причиной развития неоваскуляризации сетчатки или хориоидеи (субретинальная неоваскулярная мембрана). Последняя должна быть заподозрена, если в центральной зоне под сетчаткой присутствует серовато-зеленоватый очаг с геморрагиями и отеком сетчатки. Очаговые воспалительные изменения на глазном дне проявляются также ретинальными и/или хориоидальными инфильтратами. В активной фазе эти очаги представляют собой белые рыхлые массы с нечеткими границами. Над ними прослеживается клеточная реакция в пограничных слоях стекловидного тела и отек сетчатки вокруг. По мере купирования воспалительных изменений появляются очаги атрофии сетчатки и/или хориоидеи с различной степенью выраженности пигментации.
Необходимо отличать активные очаги на глазном дне от неактивных, поскольку лечению подлежат только первые. Купирование воспалительного процесса на глазном дне может сопровождаться появлением эпиретинальных мембран, витреоретинальных сращений, тракций и как следствие этого возникновением отслойки сетчатки. На фоне хронического воспаления, связанного с передним, промежуточным или задним увеитом, может развиться кистозный макулярный отек.
К редким, нечасто встречающимся осложнениям так называемого заднего саркоидозного увеита можно отнести развитие экссудативной отслойки сетчатки и возникновение сосудистых шунтов, формирующихся у диска зрительного нерва. Источниками этих шунтов являются конечные ветви цилиарных артерий и локальные коллатеральные венозные стволики, соединяющие центральную ретинальную вену с хориоидальным венозным сплетением и сформированными в результате патологического процесса артериальными макроаневризмами. Ретинит, связанный с саркоидозом, трудно отличим от других возможных причин воспаления сетчатки. По мнению некоторых исследователей, его появление может быть связано с вовлечением в основной процесс центральной нервной системы.
Изменения нервной системы. Саркоидоз поражает нервную систему примерно в 2-7% случаев, изменения ЦНС обычно возникают в ранней фазе заболевания, в то время как симптомы, характерные для поражения периферической нервной системы и скелетной мускулатуры, встречаются при хроническом течении патологического процесса. При саркоидозе, наряду с хорошо известным поражением черепных нервов и менингитом, часто встречающейся локализацией поражения нервной системы являются гипоталамус, область III желудочка и гипофиз. Саркоидозные гранулемы могут проявляться как увеличивающиеся в объеме очаги, особенно в этой области, и напоминать менингиому. Они редко подвергаются кальцификации и не так часто вызывают реактивные изменения костей. Саркоидозные изменения на основании подобных проявлений обычно можно отличить от изменений, характерных для менингиомы.
В 10% случаев саркоидоза ЦНС в патологический процесс вовлекается область основания черепа, что проявляется клинической картиной базального менингита и дисфункцией гипофиза. Саркоидозные поражения основания черепа имеют тенденцию соответствовать контуру анатомии кости, а эрозия кости является нечастым признаком.
Нейропатия зрительного нерва. Частота вовлечения зрительного нерва в саркоидозный процесс, по данным ряда источников, находится в пределах 0,5-5%. Развитие оптической нейропатии при саркоидозе является нечастым осложнением основного процесса. Оно опасно тем, что развивается быстро и вызывает долговременную потерю зрения. Больные, как правило, жалуются на быстрое, одностороннее снижение зрения. Клинически определяется отек диска зрительного нерва и его инфильтрация, а также утолщение перипапиллярной области, связанное со смежным ретинитом и прогрессирующей атрофией, обусловленной ретробульбарным или хиазмальным вовлечением. Могут развиваться нарушения поля зрения, восприятия цвета и контрастной чувствительности. В ряде случаев в связи с развитием неврологических осложнений в виде инсульта эти проявления могут быть неразличимы.
Кроме того, описаны случаи так называемого псевдотуморозного поражения зрительных нервов, когда гранулематозный процесс распространяется в области хиазмы и проникает через зрительные отверстия в обе орбиты. В результате этого наравне с инфильтрацией оболочек происходит механическое сдавливание зрительных нервов. Конечным исходом вовлечения зрительного нерва в патологический процесс при саркоидозе является развитие атрофии зрительного нерва.
Специфические изменения придатков глаза и орбиты. Вовлечение соединительной ткани орбиты обычно одностороннее и может привести к птозу, ограничениям в движении экстраокулярной мышцы и диплопии. В редких случаях наблюдаются изолированные гранулемы орбиты и экстраокулярных мышц.
Изменения слезной железы. Вовлечение слезной железы в патологический процесс вызывает изменения, которые клинически определяются как саркоидозный дакриоаденит. Поражение слезной железы при саркоидозе происходит у 15-28% пациентов с изменениями глаз. Вовлеченность слезной железы можно предполагать при выявлении отека и опухоли латерального сегмента верхнего века. Увеличение слезной железы может быть определено при клиническом осмотре, а также при пальпации во время физического обследования. В ряде случаев увеличение бывает таким массивным, что может привести к развитию птоза. В данном случае диагноз саркоидоз может быть поставлен или подтвержден с помощью биопсии слезной железы. Проведение биопсии считается необходимым в двух случаях: когда железа хорошо пальпируется как плотное образование, а также в том случае, когда при сцинтиграфии имеется поглощение тканью 67Ga. Кроме того, у большинства пациентов, не имевших явных клинических признаков вовлечения слезной железы, в дальнейшем было отмечено развитие сухого кератоконъюнктивита.
Изменение слезоотводящей системы. Поражение слезного мешка при саркоидозе происходит крайне редко, в литературе сообщалось менее чем о 30 подобных случаях. При саркоидозе также возможно развитие изменений слезного мешка и слезных канальцев. Гранулематозное воспаление этих образований может ухудшить дренаж слезной жидкости, вызвать болезненную припухлость и привести к присоединению вторичной инфекции.
Экстраокулярные мышцы. Прямое вовлечение экстраокулярных мышц в виде развития локальной саркоидозной, гранулематозной инфильтрации встречается нечасто. В этих случаях больные обычно предъявляют жалобы на диплопию и ассоциированную с движением глаза боль. Магнитно-резонансное исследование тканей орбиты при оценке саркоидозного орбитального процесса, связанного с аномалиями движения глаз, в подобных случаях является необходимым. Это нужно как для определения степени вовлеченности в процесс той или иной экстраокулярной мышцы, так и для диагностики поражения черепных нервов. Клиническая картина может напоминать изменения, наблюдаемые при офтальмопатии Грефе, и проявляется генерализованным увеличением экстраокулярных мышц. Кроме того, в ряде исследований сообщалось о связи саркоидоза с аутоиммунным поражением щитовидной железы.
Лечение
На данный момент нет эффективно действующей схемы лечения саркоидоза. Основным средством лечения глазного саркоидоза являются глюкокортикоиды. Чтобы подавить воспаление и избежать появления задних синехий (прилипание радужки к хрусталику), назначаются мидриатики. ВГД контролируется в ходе болезни, так как глюкокортикостероиды могут вызвать его повышение. Системные глюкокортикостероиды (преднизолон или преднизон в дозе 40 мг ежедневно в течение 8-12 нед с постепенным снижением дозы до 10-20 мг через день в течение 6-12 мес) назначаются при воспалении переднего и заднего отрезков глаза (панувеит), витриите, обширном ретинальном отеке, обширном периваскулите с или без сосудистой окклюзии, изменениях диска зрительного нерва и кистозном макулярном отеке. Однако даже при правильной организации лечения глюкокортикостероидами возможны такие серьезные осложнения, как развитие медикаментозного синдрома Иценко-Кушинга, глюкокортикоидного остеопороза, асептических некрозов костей, сахарного диабета, миопатии в 74% случаев.
Лефлюномид является другим цитостатическим средством, которое по эффективности подобно метотрексату. Сообщалось, что он был эффективен у 82% пациентов с хроническим саркоидозом, сочетанным с глазными проявлениями.
Хирургическое лечение возможно при катаракте, при витреальных помутнениях и кистозном макулярном отеке. Анализ клинических исследований специалистов разных стран свидетельствует о том, что впервые выявленный саркоидоз в 50-70% случаев дает спонтанные ремиссии. По результатам этих исследований можно сделать вывод о том, что никакое известное на сегодняшний день лечение не меняет естественного течения заболевания.