что такое рассеянный склероз и его симптомы у детей

Рассеянный склероз у детей

Рассеянный склероз у детей — это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание ЦНС, при котором образуются множественные очаги демиелинизации. Патология возникает при комбинации генетических и экзогенных факторов. Симптомы разнообразны и могут включать общемозговые проявления, хроническую усталость, расстройства двигательных и чувствительных функций ЦНС. Диагностика предполагает комплексную оценку анамнеза, симптоматики, данных МРТ, по показаниям исследуются вызванные потенциалы и ликвор. Лечение РС состоит из продолжительной иммунотерапии и симптоматической терапии, при обострениях используются кортикостероиды.

МКБ-10

Общие сведения

Рассеянный склероз (РС) ранее описывался как исключительно взрослое заболевание, однако в 50-60 гг. ХХ века были выявлены первые больные в педиатрической практике. Сейчас дебют патологии у детей диагностируется намного чаще и составляет 2,2-10% всех случаев рассеянного склероза. Самый ранний клинический дебют, подтвержденный клинико-инструментальными данными, зафиксирован у 10-месячного младенца. Постановка диагноза в детском возрасте представляет сложности из-за многообразия клинической симптоматики и атипичного протекания.

Причины

Детские неврологи придерживаются мультифакториальной теории РС, согласно которой для начала демиелинизирующих изменений нужно сочетание генетической предрасположенности и воздействия внешних факторов. Генные нарушения представляют собой мутации главного комплекса гистосовместимости (HLA), расположенного на 6 хромосоме. При этом генетический риск развития рассеянного склероза составляет 30%. Основными провоцирующими факторами служат:

При всей значимости генетических мутаций для развития заболевания рассеянный склероз не считается истинно наследственной патологией. Чтобы появились симптомы, нужны триггерные факторы, запускающие неправильный иммунный ответ и активизирующие врожденные проблемы с HLA. Помимо вышеназванных, к провоцирующих факторам у детей иногда относят хронические стрессы, избыток солнечной радиации, воздействие бытовых или промышленных токсинов.

Патогенез

В механизме развития основная роль отводится патологическим иммунным реакциям на антигены миелиновой оболочки. Эти процессы вызваны повышенной продукцией Т-хелперами активационных цитокинов (лимфотоксина, фактора некроза опухолей, гамма-интерферона). Активация провоспалительных и угнетение противовоспалительных молекул обуславливают интенсивное воспаление в ЦНС.

На ранних стадиях через гематоэнцефалический барьер проходит небольшое число активированных лимфоцитов, которые начинают вырабатывать цитокины и таким образом привлекают к очагу новые иммунные клетки. При распаде миелина образуются молекулы, которые усиливают иммунную реакцию, сенсибилизируя окружающие клетки к антигенам нервной ткани. По мере повреждения олигодендроцитов процесс ремиелинизации затухает, формируются необратимые повреждения.

Классификация

Ранее для систематизации РС использовали деление по локализации поражения на оптическую, цереброспинальную и мозжечковую форму, но в современной неврологии этот подход практически не применяется. Основная классификация болезни основана на типе течения и включает такие формы:

Симптомы

Для клинической картины детского рассеянного склероза характерна вариабельность и атипичность. Примерно у 31% пациентов симптомы появляются резко, так что родители или ребенок могут точно определить время начала болезни. У остальных формируется подострый дебют с минимальными неврологическими симптомами. В 67% случаев у детей наблюдается полисимптомная манифестация рассеянного склероза, у 33% больных в начале возникает только один клинически значимый признак.

Основная жалоба — повышенная утомляемость, которая не связана с внешними причинами (большими нагрузками в школе, занятиями спортом или стрессовыми факторами). Ребенок чувствует себя усталым и разбитым даже после продолжительного отдыха, он теряет интерес к хобби, хуже успевает в учебе. Характерные симптомы включают снижение зрения и дискомфорт при движении глазами, что обусловлено развитием оптического неврита.

У детей чаще, чем у взрослых, бывает острое начало. В этом случае беспокоят сильные головные боли, тошнота и рвота, лихорадка. Реже отмечаются головокружение, судорожный синдром, различные формы нарушения сознания. При вовлечении в процесс ствола мозга нарушается дыхание и сердцебиение. Поскольку подобная клиника напоминает менингоэнцефалит, это приводит к частым ошибкам в диагнозе.

При прогрессировании рассеянного склероза присоединяются полиморфные симптомы: нарушения двигательных функций, расстройства поверхностной и глубокой чувствительности, дисфункция тазовых органов. Типичным признаком считаются интеллектуально-мнестические нарушения, которые у ребенка проявляются в виде снижения памяти, замедления и обеднения мыслительных процессов, утраты приобретенных навыков.

Осложнения

Рассеянный склероз относится к хроническим неизлечимым патологиям, поэтому со временем состояние ухудшается, особенно если лечение не начато вовремя. РС вызывает множественные необратимые поражения нервной системы, на поздних этапах болезни ребенок становится инвалидом как по физическим, так и по психическим показателям. Скорость инвалидизации зависит от формы заболевания и адекватности назначенного патогенетического лечения.

Спустя 10 лет со времени дебюта у 30-37% пациентов возникают тяжелые двигательные нарушения, а у 50% значительно ухудшается интеллект. Спустя 15 лет после манифестации РС только половина больных детей способны к самообслуживанию и самостоятельному передвижению. На фоне рассеянного склероза могут появиться расстройства дыхания и кровообращения, если поражение достигает витальных стволовых центров.

Диагностика

Подтверждение диагноза у детей представляет трудности, поскольку симптомы неспецифичны, а специализированные педиатрические шкалы рассеянного склероза пока не предложены. На первичной консультации детский невролог оценивает жалобы, двигательные и чувствительные нарушения, выясняет семейный анамнез и наличии провоцирующих факторов. С диагностической целью назначаются:

Для постановки диагноза пользуются шкалой Mc Donald (2001), которая применяется для взрослых пациентов. Согласно ей, по результатам обследования возможны такие варианты:

Лечение рассеянного склероза у детей

Консервативная терапия

Основу лечения составляют патогенетические медикаменты, которые препятствуют дальнейшему разрушению миелиновых оболочек и замедляют прогрессирование рассеянного склероза у детей. Чем раньше начато лечение, тем больше у ребенка шансов на продление жизни и нормальной физической активности. В терапевтических схемах при рассеянном склерозе применяются:

Симптоматическое лечение рассеянного склероза проводится для повышения качества жизни ребенка, устранения неприятных проявлений. В детской неврологии в основном используют антидепрессанты, адаптогены, ноотропы. При треморе и судорожных припадках показаны антиконвульсанты. Чтобы улучшить функции тазовых органов, рекомендуют антихолинергические средства.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день рассеянный склероз считается неизлечимой болезнью, поэтому прогноз сомнительный. В течение 10-15 лет у большинства пациентов формируется тяжелый неврологический дефицит. Существующие методы лечения замедляют развитие и наступление инвалидности, поэтому их нужно начинать в максимально ранние сроки после подтверждения диагноза. Специфические меры профилактики патологии не разработаны.

Источник

Гид для родителя

Оглавление

До недавнего времени считалось, что от рассеянного склероза страдают только взрослые, однако исследования последних лет показывают, что врачи все чаще диагностируют рассеянный склероз у детей и подростков [1]. Случаев заболевания может быть еще больше, поскольку не всегда врачам удается диагностировать рассеянный склероз у детей.

В мире зарегистрировано 3 млн случаев рассеянного склероза, в Европе — 350 тыс., в США — 450 тыс., в России — 150 тыс. При изучении эпидемиологии рассеянного склероза в Москве было установлено, что дебют заболевания до 16 лет отмечался у 5,66% пациентов [2]. В Европе на педиатрический рассеянный склероз приходится до 5% всех случаев болезни. Женщины болеют PC в 1,5-2 раза чаще, чем мужчины. При этом у детей в возрастной группе до 10 лет частота возникновения РС примерно одинакова как у девочек, так и у мальчиков, и лишь в подростковом возрасте она значительно возрастает в женской популяции [2].

Симптомы

Как и у взрослых, клинические проявления рассеянного склероза у детей отличаются многообразием [3]. Часто симптомы не позволяют однозначно установить верный диагноз [3]. В связи с этим необходимо обращать пристальное внимание на необычные симптомы, возникающие у ребенка, и своевременно обращаться к врачу.

Следует отметить, что изменения остроты зрения — один из наиболее нестойких симптомов РС. Из других черепных нервов (ЧН) часто поражаются глазодвигательные, проявлением чего является нарушение отведения глаз вправо или влево.

Важно помнить, что обнаружение любого из вышеперечисленных симптомов требует незамедлительного обращения к специалисту.

Куда обратиться?

В первую очередь следует обратиться к педиатру. Он проведет осмотр и направит к детскому неврологу в случае необходимости. Невролог установит точный диагноз, назначит терапию и будет наблюдать за здоровьем ребенка.

Как проводится диагностика?

Все необходимые диагностические процедуры назначаются лечащим врачом и служат для подтверждения окончательного диагноза рассеянный склероз.

Чего ожидать?

Рассеянный склероз у детей протекает, как правило, доброкачественно и проявляется периодами ремиссий и обострений.

В детском возрасте на начальных этапах заболевания преобладает ремитирующее течение РС. Случаи первично-прогрессирующего течения с дебютом в детском возрасте опубликованы, но они единичны и диагностически сомнительны.

В детском возрасте на начальных этапах заболевания преобладает ремиттирующее течение РС [9]. Случаи первично-прогрессирующего течения с дебютом в детском возрасте опубликованы, но они единичны и диагностически сомнительны.

Заболевание может серьезно повлиять на развитие ребенка, главным образом сказываясь на его эмоциональном и психологическом состоянии. Особенно заметно это проявляется в случаях, когда у ребенка имеют место двигательные расстройства, существенно ограничивающие его активность в среде сверстников. В такой ситуации крайне важны правильный психологический подход к ребенку и формирование у него правильного отношения к болезни. Часто на помощь в этом приходят детские психологи [10].

Рассеянный склероз может стать значительной проблемой для ребенка и его семьи, если не уделить проблеме должного внимания.

Особенности рассеянного склероза у детей

Обучение

Для некоторых детей, больных рассеянным склерозом, учеба в школе становится серьезным испытанием. Наличие болезни может серьезно помешать образованию, поэтому очень важно поддерживать ребенка и помогать ему [11].

Дети постоянно сравнивают себя с другими. Мысли “я другой, я отличаюсь” могут стать причиной появления комплексов и низкой самооценки. Возникшие вследствие рассеянного склероза психологические проблемы могут сильно повлиять на успеваемость и отношения с окружающими [10].

Двигательные ограничения, невозможность активно участвовать в играх и физкультурных мероприятиях могут расстроить ребенка. Возможно, преподавателям придется отнестись к нему с особым вниманием [12].

Семья

Рассеянный склероз у ребенка влияет на всю семью. Ведь болезнь отражается на общении, отношениях друг с другом, на ежедневной рутине. Научиться жить с непредсказуемой болезнью может быть трудно для всех членов семьи.

Воспитание такого ребенка требует большего участия родителей. Дети с рассеянным склерозом могут быть агрессивны, впадать в депрессию или тревогу [10]. Очень важно открыто обсуждать проблемы с детьми. Выберите время и поговорите с ними серьезно о том, что такое рассеянный склероз, как он отразится на жизни семьи [13].

Друзья

Многие люди не представляют себе, что такое рассеянный склероз и как он проявляется. Очень важно рассказать друзьям ребенка и их родителям о диагнозе, чтобы они понимали особенности его поведения [14]. Обязательно спросите ребенка, что вы можете рассказать о его болезни другим и чего не стоит говорить.

Как рассказать ребенку о диагнозе?

Рассказать ребенку о его заболевании может быть совсем не просто. Очень важно быть честным. Стоит сказать прямо, что это болезнь не смертельна и в том, что ребенок заболел, нет его вины. Обычно это первое, что говорят детям педиатры, когда сообщают о болезни. Помните о возрасте ребенка, его зрелости, способности понять определенную информацию. От этого будет зависеть, что именно стоит рассказать о недуге [15].

5 стадий принятия болезни

Из наблюдений за реакцией пациентов после оглашения им диагноза американский психолог Элизабет Кюблер-Росс установила, что каждый больной, сталкиваясь с серьезным заболеванием, проходит через 5 стадий принятия болезни. Хотя симптомы и тяжесть разных заболеваний отличаются, больных объединяют определенные психологические состояния, которые сменяют друг друга. Это отрицание, гнев, страх, депрессия и принятие. Не все проходят через эти стадии в том же порядке, бывает, что некоторые из них повторяются, как и само течение болезни, когда обострения сменяются ремиссией [16].

Отрицание

Любое изменение или потеря в жизни неминуемо приведет к отрицанию [15, 16]. Кто-то, отрицая болезнь, может быть убежден, что болезнь не причинит ему вред. Ребенок может делать вид, что с ним ничего не происходит, игнорировать рекомендации врачей и просьбы родителей, которые пытаются помочь.

«Почему именно я болен?!», «Почему именно я 1 из 100 000 здоровых человек?!» — вопросы, которые зачастую и вызывают у больного гнев [15, 16]. Он может быть направлен на кого-то извне или на самого себя. Лучший способ свести гнев к минимуму — найти возможность для его выхода. Важно дать ребенку выговориться, выразить свои чувства. В некоторых случаях лучше обратиться к психотерапевту, который поможет направить агрессию в нужное русло. Злость и агрессия являются нормальным состоянием для больного, который переживает тяжелое состояние. Может понадобиться достаточно много времени, чтобы справиться с этими эмоциями. Но иногда гнев отчасти остается с больным на протяжении всей болезни.

Страх

Часто причиной гнева является страх, который приходит вслед за осознанием невозможности полного излечения. Больные понимают, что отныне не могут планировать свою жизнь [15, 16]. Обычно страх усиливается от того, что человек знает о болезни мало, поэтому лучший способ борьбы с ним — изучить свою болезнь. Страх также возникает, когда человек теряет веру в себя, свою способность бороться с проблемами. Страх лишь усугубляет подавленное состояние. Этот этап самый важный. Старайтесь вдохновлять ребенка, создавать позитивную обстановку. Надежда и вера в успех лечения способны уменьшить чувство страха и выйти из этого состояния.

Депрессия

Чувство горя и бессилия перед болезнью приносит в жизнь больного депрессию. На этом этапе ребенок может замкнуться в себе, избегать друзей, даже отказываться от любимой еды и занятий [15,16]. Печаль может вызвать чувство неполноценности и разочарования. Помогите ребенку пережить этот период, окажите ему поддержку, покажите, что он не один и вы всегда готовы ему помочь.

Принятие

Борьба с тяжелым заболеванием может быть серьезным испытанием для ребенка. Но в то же время она приносит веру в себя и в свои силы, которая развивается с умением преодолевать трудности [15, 16]. Успех приходит в различных формах: умение контролировать болезнь, позитивно мыслить, понимать свой организм; успех медикаментозного лечения; прогресс физиотерапии. С каждым маленьким успехом приходит уверенность, что можно жить полноценно, что жизнь становится важной и значимой.

Стадии принятия болезни не всегда идут в определенном порядке, страх может смениться гневом, а депрессия — отрицанием и т. д. Кто-то может надолго остановиться на одном этапе или вернуться на предыдущий.
Независимо от того, на каком этапе находится ваш ребенок, важно позволить ему пройти этот период, пережить все чувства и эмоции, которые охватили его в данный момент, чтобы перейти к следующему этапу. Не торопите этот процесс. Пусть все пройдет естественным путем, иначе принятия болезни не произойдет. И, главное, будьте рядом, с поддержкой.

Психологическая помощь

Каждый человек, больной рассеянным склерозом, рано или поздно начинает ощущать подавленное состояние. У кого-то оно становится более глубоким и продолжительным. Если ваш ребенок потерял аппетит, плохо спит, грустит, потерял интерес к вещам, которые раньше увлекали его, необходимо прежде всего обратить на это внимание лечащего врача и затем, возможно, обратиться за квалифицированной психологической помощью [17]. Специалист определит стратегию действий, чтобы помочь ребенку. Выделите, что могло вызвать такое состояние, возможно, это боязнь будущего, беспокойство о диагнозе или проблемы в школе. Поговорите, попросите поделиться своими страхами и мыслями. Покажите, что вы поддерживаете и любите его.

Познавательные проблемы. Память и мышление

Когнитивные (познавательные) способности — это способности запоминать и мыслить, помогающие человеку распределять внимание, учиться и фиксировать новую информацию, размышлять, предполагать и решать различные проблемы, планировать и следить за необходимыми задачами, понимать и использовать язык и т. д. Соответственно, у каждого человека когнитивные способности отличны.

Рассеянный склероз может вызывать нарушения при передаче нервных импульсов в различных участках коры головного мозга. Болезнь зачастую негативно влияет на запоминание и мышление человека. Депрессия, стресс, усталость также могут тормозить познавательные процессы [17]. Дети, имеющие когнитивные нарушения, могут с трудом, к примеру, вспомнить какой-то факт или испытывают сложность при переключении с одной деятельности на другую. Люди с рассеянным склерозом редко испытывают проблемы с другими типами запоминания, не забывают различные навыки (например, езда на велосипеде), прекрасно помнят прошлое. Чаще всего больные рассеянным склерозом не испытывают трудностей с коммуникацией и в состоянии выполнить привычные повседневные действия.

Стоит учитывать, что не у всех детей, больных рассеянным склерозом, развиваются подобные проблемы. Для профилактики когнитивных нарушений старайтесь заниматься с ребенком, решайте логические задачи, разгадывайте головоломки, тренируйте память и побольше читайте [17].

Существуют разные способы, которые могут помочь вашему ребенку минимизировать нарушения познавательных способностей [17, 18]:

Если ваш ребенок с трудом запоминает информацию, попробуйте приемы для улучшения памяти:

Дети с рассеянным склерозом могут забывать, что вы недавно говорили им, просили сделать или сходить куда-то. Они могут просто не уяснить информацию или тут же забыть ее [17, 18]. Убедитесь, что объяснили все четко и ребенок вас понял. Для вас это может показаться элементарным и само собой разумеющимся, но ребенку может понадобиться помощь для решения даже простых задач.

Подростковый возраст и рассеянный склероз

Когда ребенок становится старше, ему, вероятно, требуется больше информации о своем диагнозе. Для ребенка важно понимать свою болезнь, учиться контролировать ее.

Узнав о рассеянном склерозе, подросток может прореагировать совершенно неожиданно: убежать из дома, замкнуться в себе и

Когда ребенок становится старше, ему, вероятно, требуется больше информации о своем диагнозе. Для ребенка важно понимать свою болезнь, учиться контролировать ее. Узнав о рассеянном склерозе, подросток может прореагировать совершенно неожиданно: убежать из дома, замкнуться в себе или притворяться, что ничего не произошло. Хотя порой бывает трудно отделить типичное непредсказуемое поведение подростка от реакции на принятие болезни [15, 16]. Прислушайтесь внимательно к тому, что говорит ваш ребенок. Будьте чуткими, чтобы уловить возможное развитие депрессии или заметить нарушение когнитивных способностей (проблемы с памятью, концентрацией внимания), вовремя прийти ему на помощь [10, 17, 18].

Постарайтесь не давить на ребенка и не пытайтесь контролировать его чувства и реакции. Каждый человек индивидуален. Возможно, подросток начнет кричать, плакать или вовсе не захочет разговаривать. Для подростков нормально испытывать чувство вины, задаваться вопросом, чем они заслужили эту болезнь. В некоторых случаях ребенок может испытать облегчение, после того как узнает причину необычных симптомов, которые его беспокоили.

Возможно, подростку понадобится какое-то время, чтобы осознать и принять болезнь [15, 16]. Не давите на него. Скажите, что всегда готовы ему помочь и поговорить.

Рассеянный склероз может полностью изменить жизнь ребенка и всей семьи. Это серьезный недуг, требующий определенного образа жизни, особенного отношения, специальной терапии. Проявления рассеянного склероза различны у каждого человека, независимо от возраста. Поэтому невозможно предсказать, как болезнь будет развиваться у вашего ребенка.

Для родителя естественно заботиться о будущем ребенка, беспокоиться о том, как рассеянный склероз может повлиять на его жизнь. Тем не менее многие дети с рассеянным склерозом живут полноценной жизнью, успешно заканчивают школу и поступают в университет, после чего находят хорошую работу и создают семью.

Источник

Рассеянный склероз у детей

Рассеянный склероз (РС) — хроническое демиелинизирующее заболевание с многоочаговым поражением ЦНС, протекающее с обострениями и ремиссиями или прогредиентно. Дебют РС в 1,2–6% происходит до 16 лет. Этиология. На сегодня

Рассеянный склероз (РС) — хроническое демиелинизирующее заболевание с многоочаговым поражением ЦНС, протекающее с обострениями и ремиссиями или прогредиентно.

Дебют РС в 1,2–6% происходит до 16 лет.

Этиология. На сегодня РС рассматривают как иммунологически-опосредованное заболевание, при котором аутоиммунный ответ индуцируется одним или несколькими экзогенными агентами у генетически предрасположенного индивидуума [5, 7].

Установлено, что клиническое проявление заболевания в детском возрасте может последовать за вирусной инфекцией, «сенсибилизацией» или иммунной стимуляцией [17]. К развитию РС причастны многие микроорганизмы и вирусы.

Комитет ВОЗ не нашел доказательств, подтверждающих связь вакцинации с развитием РС [6, 15].

В презентацию антигена Т-клетками непосредственно вовлечен человеческий лейкоцитарный антиген (HLA) класса I (A, B, C) и класса II (DR, DQ, DP). Гаплотип HLA, вероятно, определяет индивидуальную или семейную восприимчивость к РС.

В настоящее время генами, влияющими на прогрессирование болезни, считают ген рецептора и антагониста интерлейкина (ИЛ) 1β, гены Fc-рецептора иммуноглобулина и ген аполипопротеина E [21].

Семейная отягощенность по РС хорошо известна. Распространенность РС составляет 25–30% у монозиготных близнецов. Но, вероятно, что возникновение болезни обусловлено многими факторами.

Патогенез. Точный патогенез РС неизвестен. Повреждения нервной ткани при РС включают иммуновоспалительную демиелинизацию с олигодендропатией и нейродегенерацию.

Основной гипотезой иммунопатогенеза РС является положение об активном проникновении через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) в ткань мозга Т-лимфоцитов, сенсибилизированных к антигенам миелина [3]. Т-лимфоциты под действием ряда факторов активируются, пролифирируют и «запускают» эффекторные реакции, повреждающие миелин и аксоны. В результате активации Т-лимфоциты (CD4 + ) становятся аутоагрессивными.

Предложено несколько механизмов первичной активации реактивных Т-клеток.

В основе гипотезы молекулярной мимикрии находится предположение о гомологии: многие вирусные агенты имеют короткие аминокислотные последовательности, аналогичные аутоантигенам. В результате после «представления» их на поверхности моноцитов они распознаются как «свои».

В результате дальнейшей активации клеточного и гуморального иммунитета прогрессируют демиелинизация и гибель олигодендроцитов, усиливаются глиотоксические факторы, происходит накопление свободнорадикальных соединений и медиаторов воспаления.

Во время фазы уменьшения клинической и определявшейся при МРТ активности РС возрастает системная продукция противовоспалительных цитокинов, таких как трансформирующий ростовой фактор-β и ИЛ-10. Большое значение имеют мест­ные факторы, ограничивающие повреждение: элиминация аутореактивных Т-клеток, их апоптоз. Кроме того, один и тот же фактор, в зависимости от стадии заболевания, может играть двойную роль — про- и противовоспалительную.

Клиническая экспрессия аксональной дегенерации рассматривается как основа для инвалидизации во время хронически прогрессирующей фазы РС [22].

Клиническая картина. Клиническая картина отличается чрезвычайной вариабельностью, по­этому сложно определить симптомы, позволяющие поставить достоверный диагноз. При РС у детей отмечаются такие же симптомы, как у взрослых. Обычно больной может определить точную дату и момент первых неврологических симптомов (31% в нашем исследовании), но развитие может происходить и постепенно, так что пациент не обращается к врачу (подострый дебют — у 69%). В детском возрасте чаще наблюдается более острое начало, чем у взрослых: с головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, повышением температуры тела, судорогами, угнетением сознания, гемипарезом и гемианестезией, симптомами поражения мозжечка и ствола мозга. Такое сочетание симптомов обычно служит основанием для постановки первичного диагноза «менингоэнцефалит». Проявление общемозговых симптомов (судороги, рвота, летаргия, кома) в начале РС отмечают чаще у детей младше 6 лет. К счастью, острое и тяжелое начало РС в раннем детском возрасте не всегда означает плохой прогноз.

РС у детей характеризуется полисимп­томным (67%) и моносимптомным (33%) началом.

Наиболее частая жалоба — повышенная утомляемость (синдром хронической усталости). Усталость неадекватна физической или какой-либо другой нагрузке и повышается при высокой температуре или влажности.

Оптический неврит (ОН) обусловлен демиелинизирующим процессом зрительного нерва или других отделов зрительного анализатора. Диагноз «ретробульбарный» (или «оптический») неврит ставится, если наблюдается острое или подострое снижение остроты зрения на один глаз, сопровождающееся болезненностью при движении глазных яблок с длительностью нарушений не менее 24 ч и, как правило, последующим полным или частичным восстановлением зрения. При РС возможно развитие повторных ОН. Центральную скотому описывают в виде пятна или темной заплаты. Цветовое восприятие и контрастность также нарушаются. Боль внутри или позади глаза обычна и иногда предшествует потере зрения. Зрительная функция улучшается примерно через 2 нед после ОН, но полное восстановление зрения происходит спустя несколько месяцев. При впервые возникшем ОН в первые недели на глазном дне нарушений, как правило, не отмечается. В ряде случаев при неизмененных дисках зрительных нервов могут наблюдаться гиперемия и стушеванность границ дисков. Уже в острой фазе неврита возможно появление признаков нисходящей частичной атрофии дисков зрительного нерва: побледнение височных половин диска (преимущест­венно страдает папилло-макулярный пучок), сужение артерий, дистрофические изменения в макуле. При распространенном процессе может развиться простая атрофия с побледнением всего диска. Для ОН при РС характерна диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и степенью снижения остроты зрения.

Следует отметить, что изменения остроты зрения — один из наиболее нестойких симптомов РС. Из других черепных нервов (ЧН) часто поражаются глазодвигательные, невралгия тройничного нерва отмечается относительно редко. Двусторонняя невралгия тройничного нерва описывается как патогномоничный симптом РС.

Повреждения VII ЧН похожи на паралич Белла, но при этом часто поражается одновременно VI ЧН. Слух снижается относительно редко — при двустороннем поражении латеральной петли, но системное головокружение отмечается часто, порой оно так сильно выражено, что больные не могут встать с постели. Выявляется нистагм, обычно асимметричный, с ротаторным компонентом. Иногда также наблюдается синдром Горнера. Дисфагия и дизартрия могут быть самостоятельными симптомами или входить в структуру псевдобульбарного паралича.

Нарушения двигательных функций обусловлены демиелинизацией кортико-спинального тракта, поражением мозжечка и его связей. Пациенты жалуются на слабость, ограничение подвижности, свисающую стопу или легкое изменение походки. При осмотре часто выявляются слабость в сгибателях бедра, повышение сухожильных рефлексов, мышечного тонуса по спастическому типу, симптом Бабинского, выпадение брюшных рефлексов. У больных РС, как правило, наблюдается не только повышение амплитуды сухожильных и периостальных рефлексов и их асимметрия, но и резкое расширение рефлексогенных зон, наличие клонусов. Типична диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали, т. е. более выраженное повышение рефлексов с нижней конечности, чем с верхней. Медленно нарастающая спастическая параплегия связана с локализацией бляшек в боковых столбах спинного мозга. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться гемипарезы и парапарезы, реже монопарезы. Характерно изменение степени пареза в течение дня: некоторые больные отмечают усиление слабости к вечеру, другие — с утра. Снижение кожных брюшных рефлексов является ранним проявлением вовлеченности пирамидного пути, но не является специфичным для РС признаком.

Наиболее часто больные предъявляют жалобы на нарушения походки и равновесия. Наблюдаются статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание, мимопопадание при выполнении координаторных проб, скандированная речь и мегалография. В тяжелых случаях вероятно появление дрожания рук, головы и туловища даже в состоянии покоя, с переходом в тяжелый гиперкинез. Иногда ритмичный тремор может наблюдаться и в покое, хотя, как правило, он возникает на ранних стадиях при попытках выполнить направленные движения («тремор намерения»). У некоторых больных РС тремор возникает при разгибании рук («постуральный тремор рук») или выпрямлении головы (по типу «да-да», реже «нет-нет»). Характерным для РС является пароксизмальное нарастание атаксии вплоть до «невозможности ходить».

Часто встречаются симптомы нарушения чувствительности. Покалывание, снижение чувствительности, гиперстезия, «скрепки и иглы», «лед внутри ноги», «положение на разбитом стекле» и т. д. — обычные описания нарушенной чувствительности, используемые пациентами с РС. Типично появление парестезии в руке или ноге, с распространением через несколько дней на все тело и с постепенным исчезновением в течение нескольких недель.

Для РС патогномоничен симптом Лермитта — при наклоне головы возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику, иногда иррадиирующее в конечности.

Боль редко отмечается больными, но она может появляться на различных этапах заболевания. Чаще это корешковые боли, связанные с нарушением двигательных функций, спастичностью, остеопорозом и нев­ропатиями.

У подавляющего большинства больных возникают расстройства функции тазовых органов. Это связано с демиелинизацией пирамидных и ретикулоспинальных трактов в головном и шейном отделе спинного мозга, а также с поражением парасимпатических ядер, нервов, расположенных в крестцовых сегментах спинного мозга, что приводит к нарушению син­хронной работы детрузора и сфинктера мочевого пузыря: развивается гиперрефлексия или арефлексия детрузора, детрузорно-сфинктерная диссинергия. Нарушение дефекации чаще выражается запорами, реже — императивными позывами на опорожнение кишечника и недержанием кала.

При РС встречаются пароксизмальные состояния эпилептогенного (парциальные и генерализованные припадки) и неэпилептогенного генеза: тонические мышечные спазмы, мио­клонии, пароксизмальная атаксия, афазия, потеря слуха и др.

Наблюдаются расстройства психических и интеллектуально-мнестических функций. Нарушения высших психических функций у больных РС различны — от полной сохранности до тяжелых нарушений уже на ранних стадиях заболевания. Когнитивные нарушения при РС распространяются на память, внимание, вербально-логическое мышление, зрительно-пространственные и двигательные навыки. Отмечаются изменения настроения: выраженная депрессия, маниакально-депрессивный синдром, дисфория. Депрессия у пациентов с РС часто сочетается с эмоциональной расторможенностью.

Выделяют следующие варианты клинического течения РС:

У детей РРРС встречается чаще (67%), чем ВПРС (31%), и редко (2%) ППРС.

Согласно современным представлениям об обострениях заболевания атакой (рецидивом, обострением) считается период неврологических нарушений с острым или подострым началом, продолжающийся не менее 24 ч. Интервал между атаками должен составлять не менее 30 дней [18].

При постановке диагноза РС руководствуются диагностическими критериями W. Mc Donald [18] (табл.).

Высокоэффективным методом в диагностике РС является МРТ головного мозга.

Характеристика МРТ-повреждений при РС у детей:

На Т1-взвешенных изображениях гипоинтенсивности или «черные дыры» на МРТ говорят о предыдущем деструктивном воспалительном демиелинизирующем процессе и свидетельствуют в пользу РС. Необратимые «черные дыры» у детей встречаются редко.

Содержание основного белка миелина в сыворотке крови и в цереброспинальной жидкости неспецифично для РС, поскольку встречается при других демиелинизирующих заболеваниях.

Изменения показателей зрительно выраженных потенциалов (ЗВП), характерные для РС, — дополнение объективного свидетельства наличия второго очага.

Лечение РС

Комплекс лечебных воздействий при РС подразделяют на две основные группы: патогенетическую и симптоматическую терапию.

Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы. С этой целью используют противовоспалительные, иммуносупрессивные и иммуномодулирующие препараты.

Симптоматическая терапия направлена на коррекцию и поддержание функций поврежденной нервной системы.

В патогенетической терапии выделяют следующие группы препаратов:

Лечение обострений РС. Тактика лечения обострений РС — использование короткого курса кортикостероидов в пульс-дозах. Кортикостероиды должны ограничить воспалительный процесс и степень разрушения миелина, т. е. улучшить состояние больных на момент обострения, сократить длительность обострения и, возможно, предупредить развитие стойких неврологических послед­ствий. Эффект достигается при введении больших доз внутривенно в острую стадию патологического процесса. Кортико­стероиды (Метипред) вводят в дозе 10–20 мг/кг массы тела (максимальная суточная доза — 1 г) внутривенно капельно в 400–500 мл изотонического раствора хлорида натрия ежедневно или через день 1 раз в день утром в течение 3–7 дней в зависимости от тяжести обострения. Затем пациент переходит на пероральный прием в дозе 1–1,5 мг/кг веса преднизолона или метилпреднизолона в утренние часы в течение еще 3 нед с последующим снижением дозы. Считается доказанным, что кортикостероиды только уменьшают выраженность и длительность данного обострения, но не оказывают благоприятного влияния на течение заболевания в последующем.

При нетяжелом обострении и отсут­ствии Метипреда возможно введение дексаметазона внутримышечно, реже внутривенно. По клиническим, иммунологическим и побочным эффектам дексаметазон близок к метилпреднизолону, но противовоспалительное и иммуносупрессивное действие дексаметазона более длительно. Основные проблемы связаны с более выраженным, чем у метилпреднизолона, угнетением собственной продукции кортикостероидов и развитием зависимости.

Реже при нетяжелых обострениях используются препараты адренокортикотропного гормона (АКТГ). Применяют синтетические аналоги АКТГ, например Синактен-депо, обладающий пролонгированным действием.

Положительные эффекты стероидных гормонов более продолжительны при применении в сочетании с внутривенным иммуноглобулином или интерферонами.

Иммуномодуляция. В последние годы появились препараты, достоверно изменяющие течение заболевания. К препаратам этого ряда относятся β-интерфероны (Бетаферон, Авонекс, Ребиф) и глатирамера ацетат (Копаксон-Тева). Терапия β-интерферонами изменяет дефект клеток-супрессоров, уменьшает способность Т-клеток проникать через ГЭБ, увеличивает секрецию ИЛ-10. Клинические испытания показали, что препараты уменьшают частоту и тяжесть обострений, замедляют нарастание инвалидизации, подавляют MPT-активность и имеют относительно немного побочных действий.

В настоящее время специалисты пришли к единому мнению, что эффективность иммуномодулирующей терапии определяется сроками начала лечения РС, при этом максимальную эффективность отмечают на ранних стадиях РС и при условии длительного непрерывного лечения.

В 1999 г. впервые в ходе клинического наблюдения, проведенного А. Адамс и соавт. [4], была продемонстрирована эффективность длительного (в течение 32 мес) лечения Бетафероном мальчика 7 лет с РС — улучшение состояния ребенка было настолько очевидным, что авторы охарактеризовали ее как «драматическую»: констатированы редукция неврологического дефицита, положительная динамика, отмечаемая в ходе МРТ-исследований, и отсут­ствие обострений на протяжении всего периода лечения.

E. Waubant et al. [27] сообщили о хорошей переносимости Бетаферона у 9 детей с РС и, вероятно, в будущем исследования, связанные с изучением эффективности иммуномодулирующей терапии у детей, будут оправданы, так как для данной возрастной группы по­явились потенциальные средства, влияющие на течение заболевания, а именно β-интерфероны.

В 2001 г. французские неврологи Y. Mikaeloff et al. [19] продемонстрировали эффективность и хорошую переносимость β-интерферонов при РС у 16 пациентов с дебютом в детском возрасте. Авторы констатируют, что клиническая эффективность иммуномодулирующих препаратов, результаты МРТ-исследований в динамике не отличаются от таковых у взрослых больных с РС и что в детской возрастной категории необходимо проводить, и как можно раньше, лечение β-интерферонами.

S. Tenembaum и M. Sequra в своем сообщении (2001) [25] приводят данные о благоприятном эффекте применения β-интерферонов и глатирамера ацетата (Копаксон-Тева) у 19 пациентов с РС. Клинические и MPT-данные были тщательно проанализированы авторами и расценены как позитивные. Эти же исследователи в 2004 г. сообщают о результатах дальнейшего проспективного наблюдения 31 ребенка и подростков, находившихся на модифицирующей терапии в течение 31,2 мес (от 6 до 74 мес). Авторы приходят к мнению, что иммуномодулирующая терапия безопасна, хорошо переносится; особенно, подчеркивают они, это касается детского возраста.

На Конгрессе Европейского комитета по лечению и исследованию РС (ECTRIMS) (2004 г.) были представлены данные применения Бетаферона у 44 детей и подростков в США, Канаде, Германии, России и Израиле [8]. В целом Бетаферон переносился хорошо, а спектр побочных реакций соответствовал данным, полученным у взрослых больных в ходе контролируемых клинических испытаний.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Р. Ц. Бембеева, доктор медицинских наук
С. В. Пилия
Э. Ю. Волкова
И. Нанкина
РГМУ, РДКБ, Москва

Источник