Посткоитальный цистит: когда в дело вступает хирургия
Борис Кириллович Комяков
Д.м.н., проф., зав. кафедрой урологии СЗГМУ им. И. И. Мечникова
В последние несколько лет циститу уделяется огромное внимание на всех урологических мероприятиях, встречах врачей смежных специальностей и в профессиональной литературе. Незнание коллегами других специальностей данной патологии приводит к неправильной трактовке и, как следствие, к выработке ошибочной тактики лечения.
Поэтому мы решили снова поднять тему посткоитального цистита в беседе с заведующим кафедрой урологии СевероЗападного государственного медицинского университета им. И. И. Мечникова, д.м.н., проф. Борисом Кирилловичем Комяковым. Однако мы решили исключить из рассмотрения вопрос медикаментозного лечения и сконцентрировать внимание на возможностях хирургических методов.
– Борис Кириллович, какие причины возникновения посткоитального цистита Вы считаете основными?
– Кроме общеизвестных причин возникновения бактериального цистита (наличие микроорганизма, его проникновение в мочевой пузырь), существуют предрасполагающие факторы, способствующие развитию посткоитального цистита. Собственно, само название данной формы цистита говорит о том, что его провоцирует и поддерживает половой акт. Анатомической же предпосылкой к нему является влагалищная эктопия (ее еще называют женской гипоспадией) наружного отверстия уретры, при которой оно изначально располагается на границе или передней стенке влагалища. Значительно чаще у женщин встречается приобретенное патологическое состояние, именуемое гипермобильностью дистального отдела мочеиспускательного канала, т. е. его повышенная подвижность в связи с наличием уретрогименальных спаек. Такое состояние при половом акте способствует смещению уретры во влагалище и ретроградному инфицированию нижних мочевых путей влагалищной микрофлорой.
– Есть ли какие-то специальные диагностические приемы в распознании эктопии наружного отверстия уретры?
– Конечно, это прежде всего правильно собранный анамнез – молодой возраст, появление дизурии после начала половой жизни, возникновение или обострение цистита спустя 12–36 ч после половых контактов. При осмотре больных на гинекологическом кресле надо оценивать состояние слизистой преддверия влагалища, расположение наружн ого отверстия мочеиспускательного канала, наличие его зияния и присутствия уретрогименальных спаек, степень ригидности гименального кольца или его остатков, обуславливающих интравагинальное смещение наружного отверстия уретры при половом акте. Далее проводятся исследование по методике О’Доннел–Хиршхорна и общепринятые обследования – общий анализ мочи, анализ на инфекции, передающиеся половым путем, посевы мочи и отделяемого влагалища на флору и чувствительность к антибиотикам.
– Можно ли помочь таким пациенткам консервативными методами?
– В амбулаторных условиях данное состояние часто расценивается как неосложненный цистит. Регулярные и длительные курсы антибактериальной терапии не только не улучшают состояние пациенток, но и, как правило, приводят к развитию резистентности микрофлоры к большинству антибиотиков. Единственным эффективным методом лечения посткоитального цистита в результате гипермобильности и влагалищной эктопии уретры является хирургический. Впервые на это указал Р. О’Доннел в 1959 г. В 1965 г. – Р. Хиршхорн предположил, что билатеральная гименотомия может снизить частоту рецидивирования хрониче ского цистита и предложил технически несложную корригирующую операцию – гименопластику. Однако она эффективна лишь при уретрогименальных спайках и небольшом смещении наружного отверстия уретры со своего нормального анатомического места. Спустя 3 года тот же Р. О’Доннел разработал хирургическую технику по перемещению наружного отверстия мочеиспускательного канала при его эктопии из влагалища в область клитора, которая была названа транспозицией уретры. В нашей стране в своем типичном вари анте она стала применяться с конца прошлого столетия в клинике проф. О. Б. Лорана.
– Есть ли у этой операции какие-то недостатки? Или ситуации, при которых она будет неэффективной?
– Недостатком данной операции является единый продольный разрез влагалища для перемещения мобилизованного дистального отдела мочеиспускательного канала в область клитора. В результате возникающее натяжение уретры в длину создает давление на область укрывающих ее швов влагалища и делает ненадежной фиксацию наружного отверстия мочеиспускательного канала на новом месте. Это может привести к несостоятельности швов, обратному смещению уретры и рецидиву заболевания.
– Есть ли выход из этой ситуации? Может быть, есть модификации этой операции?
– Стремясь улучшить результаты хирургического лечения посткоитального цистита, в нашей клинике мы разработали модификацию операции по транспозиции дистального отдела уретры, подтвержденную патентом № 2408296 от 10.01.2011.
Техника операции следующая: в положении больной для влагалищных операций в мочевой пузырь вводится катетер Фолея, выполняется округлый окаймляющий разрез вокруг наружного отверстия уретры отступя от ее края 0,3–0,4 см и отдельный поперечный разрез стенки преддверия влагалища длиной 1,5 см, отступая 0,5–1,0 см от клитора (рис. 1). Затем тупым и острым путем выделяется дистальный отдел мочеиспускательного канала в зависимости от степени эктопии на протяжении от 1,5 до 3,5 см (рис. 2).
После чего через имеющийся вверху поперечный разрез влагалища формируется подслизистый тоннель до выделенной уретры. Конец ее захватывается зажимом и выводится через этот тоннель в область клитора (рис. 3). Выведенное в новом месте наружное отверстие мочеиспускательного канала по окружности фиксируется к слизистой преддверия узловыми викриловыми швами 3 / 0. Оставшаяся в области ранее располагающегося отверстия уретры влагалищная рана ушивается узловыми швами в продольном направлении (рис. 4).
Рис. 1. Проекция разрезов вокруг наружного отверстия уретры и на планируемом ее новом месте в области клитора
Рис. 2. Мобилизация дистального отдела мочеиспускательного канала
Рис. 3. Проведение выделенного дистального отдела уретры через сформированный тоннель в область ее будущего расположения
Рис. 4. Окончательный этап операции. Перемещенное и фиксированное на новом месте наружное отверстие уретры и продольные швы в месте его прежнего расположения
Длина тоннеля зависит от степени смещения наружного отверстия уретры во влагалище, т. е. от расстояния между ним и клитором. По нашим данным, она варьировала от 1,0 до 3,0 см. При минимальной длине тоннель больше походил на перемычку из слизистого и подслизистого слоя или небольшой «мостик», который тем не менее так же надежно удерживал наружное отверстие уретры в заданном положении. Катетер Фолея удаляли из мочевого пузыря через день после операции, и больную выписывали на амбулаторное лечение.
– Сколько Вами прооперировано пациенток с посткоитальным циститом в результате эктопии и гипермобильности уретры?
– В урологической клинике СЗГМУ им. И. И. Мечникова на базе Санкт-Петербургского научно-практического центра урологии СПб ГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2» за 8 лет (с 2005 по 2013 г.) нами прооперировано 132 пациентки с посткоитальным циститом. У 19 из них была диагностирована влагалищная эктопия наружного отверстия уретры и у 113 была выявлена гипермобильность дистального отдела мочеиспускательного канала. Это были молодые женщины в возрасте от 18 до 42 лет. Они все были прооперированы – 28 женщинам была выполнена общепринятая пластика дистального отдела мочеиспускательного канала по О’Доннелу и 104 – по разработанному новому методу экстравагинальной транспозиции уретры. Добавление в название операции слова «экстравагинальная» уточняет, в каком направлении происходит смещение дистального отдела уретры, т. е. из влагалища наружу, а также указывает, о каком мочеиспускательном канале по половому признаку идет речь.
– Были ли осложнения?
– В раннем послеоперационном периоде у 6 пациенток произошло расхождение швов, обратное смещение уретры и рецидив заболевания. Из них 1 женщина оперирована по традиционному методу транспозиции дистального отдела уретры (I группа), а еще 1 – с использованием предложенной модификации (II группа).
– Вы наблюдали за прооперированными женщинами? Каковы отдаленные результаты?
– Мы оценивали результаты как удовлетворительные и неудовлетворительные. К первым относились женщины, у которых отмечалось отсутствие жалоб, рецидивов инфекции нижних мочевых путей, связанных с половыми актами, а при контрольном обследовании через 3 мес проба по методу О’Доннел– Хиршхорна была отрицательной. В I группе пациенток (которым была выполнена стандартная транспозиция уретры) такие результаты были достигнуты у 23 больных. Но у 5 из них операция была неэффективной. Во II группе пациенток, которые были оперированы с использованием разработанного нового метода экстравагинальной транспозиции дистального отдела уретры, удовлетворительные результаты достигнуты у 103 женщин, а неудовлетворительные получены только у 1 пациентки.
– Считаете ли Вы, что новый метод эффективнее?
– Да, так как разработанный нами метод экстравагинальной транспозиции уретры позволяет уменьшить травматичность операции, снизить риск сужения уретры, повысить надежность фиксации наружного отверстия мочеиспускательного канала в области клитора и тем самым уменьшить вероятность рецидива заболевания.
Надеемся, что оригинальная методика лечения пациенток, предложенная проф. Б. К. Комяковым, – метод экстравагинальной транспозиции уретры – позволит уменьшить травматичность операции, снизить риск развития сужения уретры, по вы сить надежность фиксации наружного отверстия мочеиспускательного канала в обл асти клитора и тем самым уменьшить вероятность рецидива заболевания.
Цистит (воспаление мочевого пузыря) – одна из самых частых разновидностей инфекционно-воспалительных заболеваний мочевой системы у женщин.
Это связано с анатомическими особенностями мочевой и половой системы у женщин, которые включают небольшую длину мочеиспускательного канала, а также близость естественных влагалища и прямой кишки, содержащих в норме большое количество разнообразных бактерий. А, как известно, основной путь проникновения инфекции в мочевой пузырь – восходящий.
Одной из разновидностей рецидивирующей инфекции мочевых путей является так называемый «цистит после секса» или посткоитальный цистит. При этом заболевании обострения цистита возникают в период от нескольких часов до двух суток после полового контакта. Обострения цистита могут возникать после каждого полового контакта или только после части их.
Клиническая картина посткоитального цистита
Классический посткоитальный цистит начинается с момента начала половой жизни, а обострения возникают после каждого или большей части половых контактов. Приём антибактериальных препаратов только купирует обострение цистита до следующего полового контакта. Но не всегда картина заболевания бывает достаточно чёткой, чтобы проследить связь обострений цистита с половыми контактами. Особенно сложно бывает это сделать при отсутствии регулярной половой жизни. Поэтому до момента установления правильного диагноза у некоторых женщин проходит несколько лет. К тому же существуют неклассические, приобретённые формы посткоитального цистита. У некоторых женщин проявления посткоитального цистита возникают после родов или выполнения реконструктивно-пластических операций на влагалище или уретре. У части женщин обострения цистита после полового контакта могут быть связаны с сопутствующим эстрогенным дефицитом, особенностями половой жизни (частотой половых контактов, используемыми позами) или с конкретным половым партнёром.
Причины посткоитального цистита
Причинами классического посткоитального цистита являются такие анатомические особенности как гипермобильность наружного отверстия уретры или влагалищная эктопия уретры. Гипермобильность наружного отверстия уретры – это повышенная подвижность наружного отверстия мочеиспускательного канала, обусловленная его плотной связью с передней полуокружностью девственной плевы, фрагменты которой называют «уретро-гименальными спайками». Влагалищная эктопия уретры – это состояние, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала смещено ко входу во влагалище. Оба анатомических варианта приводят к растяжению, приоткрыванию и втяжению наружного отверстия уретры во влагалище в процессе полового контакта. Это способствует попаданию влагалищной слизи, содержащей бактерии, в мочеиспускательный канал и мочевой пузырь.
Причины приобретённого посткоитального цистита не всегда ясны. Возможно развитие посткоитального цистита после неправильного ушивания промежности в родах с формированием грубого рубца или после пластики стенок влагалища или промежности (перинеопластики и леваторопластики), когда формируется довольно высокая промежность и узкий вход во влагалище. Это приводит к перераспределению натяжения тканей промежности и преддверия влагалища и втяжению уретры при половом контакте.
Обследование женщин с посткоитальным циститом
Для диагностики посткоитального цистита наибольшее значение имеет правильная оценка жалоб, истории заболевания пациентки и осмотр на гинекологическом кресле. При осмотре можно обнаружить типичные анатомические предпосылки рецидивирующей инфекции мочевых путей, к которым относят влагалищую дистопию уретры, наличие уретро-гименальных спаек и капюшона уретры (поперечная складка слизистой оболочки между уретрой и клитором, которая определяется только при растяжении влагалища, и под которой скапливается слизь с бактериями при половом контакте). Довольно типичным признаком дистопии наружного отверстия уретры является относительно большое расстояние между клитором и наружным отверстием уретры. Гипермобильность уретры диагностируют с помощью специальной пробы Хиршхорна – введения пальцев врача во влагалище для натяжения девственной плевы и стенок влагалища.
Лечение посткоитального цистита
В настоящее время существует два подхода к лечению классического посткоитального цистита – консервативный и хирургический. Консервативное лечение заключается в регулярном приёме небольших доз антибактериальных препаратов после каждого полового контакта для профилактики возникновения цистита. Такой метод лечения приемлем для пациенток с редкими половыми контактами. У пациенток с частыми половыми контактами приём антибактериального препарата несколько раз в неделю или каждый день может приводить к появлению резистентности бактерий, развитию дисбактериоза кишечника, рецидивирующего влагалищного кандидоза и других последствий.
К хирургическому лечению прибегают при неэффективности консервативного лечения или нежелании пациентки принимать антибактериальные препараты после каждого полового контакта. Существует несколько основных операций при посткоитальном цистите. Впервые связь обострений цистита с половыми контактами описал O’Donnell, он же в 1959 году описал операцию, заключающуюся в рассечении уретро-гименальных спаек (участков девственной плевы) для устранения гипермобильности уретры. В 1965 и 1966 годах Hirschhorn дополнил технику операции удалением уретрогименальных спаек и уретропластикой, направленной на отведение уретры от влагалища. В 1970 году Reed описал поперечную складку слизистой оболочки между уретрой и клитором, которая определяется только при растяжении влагалища, и под которой скапливается слизь с бактериями при половом контакте, и предложил рассекать её. Позже O’Donnell описал технику операции транспозиции уретры – перемещения наружного отверстия уретры ближе к клитору у пациенток именно с влагалищной дистопией уретры. В последующем было описано несколько модификаций операции, включая транспозицию уретры по Б.К. Комякову. Также существует методика малоинвазивного лечения посткоитального цистита с помощью введения филлера (гиалуроновой кислоты) в ткани около мочеиспускательного канала для уменьшения её подвижности и стабилизации. Но эффект гиалуроновой кислоты сохраняется в течение 6-12 месяцев. При правильном техничном исполнении операция оказывается эффективна более чем у 70% пациенток.
Лечение пациенток с приобретённым посткоитальным циститом основано на выявлении причины, которая привела к развитию заболевания (последствия эпизиотомии в родах, травмы уретры или пластических операций на влагалище).
Таким образом, лечение посткоитального цистита индивидуально и не сводится к выполнению транспозиции уретры во всех случаях.
Преимущества лечения в Uclinica
Урогинекологи нашей клиники использую все виды лечения посткоитального цистита, персонифицируя лечение для каждой пациентки. Стационар краткосрочного пребывания позволяет выполнять все виды операций при посткоитальном цистите в комфортных условиях под внутривенным наркозом или спинномозговой анестезией.
Записаться на прием к урологу можно по телефону +7 (499) 110-33-03 либо заказав обратный звонок.
Эстетический внешний вид половых органов волновал человечество веками. Эталон чаще всего возникал под влиянием медицинских или религиозных представлений. В современном представлении косметические операции в гинекологии направлены на субъективное улучшение внешнего вида половых органов, что способствует нормализации функционального и психологического комфорта и сексуальной удовлетворенности.
Размеры и форма половых органов заложены генетически. Развитие их связано с воздействием гормонов. В Японии, например, малые половые губы считаются наиболее привлекательными, если по форме и размерам напоминают крылья бабочки. В некоторых районах Африки существует обряд куденга: с юного возраста девочкам насильственно растягивают малые половые губы для увеличения размера и улучшения сексуальных отношений. В тоже время в западном обществе малые половые губы, выступающие за пределы больших, считают непривлекательными. В США наибольшую популярность имеют совсем небольшие малые половые губы (Barbie look).
В России выполнение гинекологом пластических операций правомерно до тех пор, пока речь идет о коррекции функциональных нарушений. Например, если гипертрофия малых половых губ приводит к их рецидивирующим воспалениям и раздражению. Если же размер половых губ не устраивает женщину по эстетическим соображениям, то операцию должен производить пластический хирург. Однако для большинства пациенток показания к вмешательству частично функциональные (медицинские), частично косметические.
Важно учесть: — Пациентка должна быть проинформирована о возможных положительных и негативных функциональных изменениях, к которым могут привести манипуляции. — Пациентка должна быть совершеннолетней, психически здоровой. — Должна подписать ИДС, отражающие ожидаемые результаты и возможные неблагоприятные исходы. — Врач должен руководствоваться принципом «не навреди», избегать выполнения операций в ситуациях, когда показаний недостаточно и ожидания женщины нереалистичны.
Причины возникновения проблем в интимной гинекологии: Возрастные, послеродовые изменения, изменения в результате травм, операций, тяжелой физической нагрузки, наследственная предрасположенность, различные заболевания, а также врожденные анатомические и функциональные изменения.
Пролапс (опущение тазовых органов). Механизм опущения и выпадения внутренних половых органов возникает в результате снижения функции поддерживающего аппарата мышц тазового дна. Данная патология в возрасте от 30 до 45 лет встречается в 40 случаев из 100, после 50 лет у каждой второй женщины, что обусловлено снижением уровня эстрагонов и дальнейшими атрофическими изменениями.
Недержание мочи (инконтиненция). Различаю гиперактивный мочевой пузырь (внезапные неконтролируемые позывы к мочеиспусканию в результате непроизвольного сокращения мышц детрузора, которые могут сопровождаться недержание мочи), стрессовое недержание мочи(непроизвольное мочеиспускание возникает при нагрузке, кашле, чихании, беге, прыжках, быстрой ходьбе в результате нарушения градиента давления на уретру), смешанная форма. Недержание мочи встречается старше 45 лет у 38-45%, моложе 45 лет у 10% женщин и девушек. Часто женщины не воспринимают недержание мочи, как проблему, с которой надо обратиться к гинекологу и стесняются. Тем не менее, это одна из актуальных проблем урогинекологии, которая существенно нарушает качество жизни.
Склероатрофический лихен САЛ (ранее назывался крауроз) – встречается в любом возрасте, сопровождается белесоватостью слизистой оболочки с результате склероза подэпителиального слоя, зудом, истончением кожно-слизистых покровов, сужением входа во влагалище и уретры, атрофией клитора.
Проба О’Доннел-Хиршхорна. Указательный и средний пальцы руки, введенные во влагалище, разводятся латерально и одновременно производится тракция за заднюю стенку влагалища (моделируется ситуация фрикции). При дистопии, наружное отверстие уретры начинает зиять и смещаться во влагалище.
Синдром Вольфа-Хиршхорна — это редкая генетическая аномалия, при которой происходит делеция части короткого плеча 4-й хромосомы, что сопровождается мутациями генов WHSC1, WHSC2, LETM1. Заболевание проявляется множественными дефектами формирования лицевого скелета, врожденными сердечно-сосудистыми аномалиями, задержкой психомоторного развития. Синдром диагностируется при помощи генетических тестов (рутинный хромосомный анализ, FISH-гибридизация), комплексного инструментального обследования. Лечение симптоматическое: нутритивная поддержка, медикаментозная коррекция осложнений, помощь хирургов при тяжелых врожденных пороках.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром было впервые выделен как самостоятельное заболевание в 1961 году, а в 1965 году ученые У. Вольф и К. Хиршхорн описали характерный симптомокомплекс у новорожденных детей, поэтому болезнь названа в их честь. Распространенность патологии составляет около 1 случая на 96000 население, при этом мальчики болеют в 2 раза чаще. Несмотря на невысокую частоту встречаемости, синдром Вольфа-Хиршхорна не теряет своей актуальности в современной педиатрии и терапии, что обусловлено необходимостью пожизненной комплексной реабилитации таких пациентов.
Причины
Синдром Вольфа-Хиршхорна вызван хромосомной аномалией, при котором короткое плеч 4 хромосомы теряет некоторую свою часть на локусе 4р16. Размеры дефекта колеблются от небольших (до 3,5 мегабаз), при которых отсутствуют грубые пороки и наблюдается мягкий фенотип, до терминальных, ассоциированных с гибелью ребенка внутриутробно или сразу же после родов. В большинстве случаев мутация является новой, и только в 13% ситуаций хромосомная делеция передается по наследству от родителей.
Патогенез
Синдром формируется вследствие мутации гена WHSC1 (Wolf-Hirschhorn Syndrome Candidate 1), известного также как NSD2 (Nuclear Receptor Binding SET Domain Protein 2 или гистон-лизин-N-метилтрансфераза). Он отвечает за образование белков группы гистонов, необходимых для процессов репликации ДНК. Кроме того, высокий уровень экспрессии гена MMSET нарушает процессы репарации ДНК после действия канцерогенов.
Также при синдроме Вольфа-Хиршхорна встречается мутация в WHSC2 (Wolf-Hirschhorn Syndrome Candidate 2), который расположен во всех тканях организма. Судорожный синдром, вероятнее всего, обусловлен патологией гена LETM1 (Leucine zipper-EFhand containing transmembrane protein 1), который экспрессируется в митохондриях и обладает регуляторной активностью. Он нарушает деполяризацию клеточных мембран, влияя на работу ионных насосов.
Симптомы
Синдром проявляется сразу после рождения. Дети обычно рождаются недоношенными с массой тела около 2 кг. Голова имеет небольшие размеры относительно туловища (микроцефалия), нос отличается клювовидной формой, уши деформированы и низко расположены. Часто встречается маленький рот с опущенными уголками губ, вертикальные кожные складки у глаз, расщелины верхней губы и неба. Изменена форма стоп: выражены косолапость, плосковальгусная стопа.
Для синдрома Вольфа-Хиршхорна характерны сердечно-сосудистые пороки: стеноз верхней полой вены, дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки. Поражение почек проявляется гипоплазией, наличием множественных кист. Из-за церебральных патологий у детей зачастую возникают судорожные приступы. По мере взросления пациента становится заметной умственная отсталость, задержка роста и моторного развития.
Осложнения
Делеция гена WHSC1 играет ключевую роль для нарушений иммунной защиты организма, поэтому у всех детей наблюдаются иммунодефицитные состояния. Ввиду высокой восприимчивости к патогенам, пациенты страдают от рецидивирующих тонзиллитов, бронхитов, синуситов, частых пневмоний, инфекций ЖКТ. В младенчестве возможно развитие аспирационной пневмонии, которая ассоциирована с высокой летальностью.
В 60-70% случаев синдром сопровождается нарушениями строения скелета в виде выраженного сколиоза, кифоза, косолапости, у некоторых больных образуется расщепленная кисть. До 50% пациентов страдают патологиями зрительного аппарата — экзотропией (одной из форм косоглазия), колобомой, чрезмерным слезотечением. У 40% детей определяется снижение слуха, что связано с нарушениями формирования аппарата внутреннего уха.
Около 20% больных погибают от полиорганных осложнений еще в период младенчества, причем половину умерших составляют дети неонатального возраста. Вследствие грубых пороков развития, присоединения инфекций, поражения ЦНС у пациентов резко сокращена продолжительность жизни, максимальный возраст взрослого человека, страдающего синдромом Вольфа-Хиршхорна составляет 25 лет в России, до 30 лет в других европейских странах.
Диагностика
Заподозрить синдром Вольфа-Хиршхорна можно сразу у новорожденного ребенка, поскольку у большинства пациентов заметны специфические аномалии строения лица, стигмы дизэмбриогенеза. В ходе осмотра неонатологом оценивается физикальное состояние сердечно-сосудистой системы для подтверждения или исключения врожденных пороков. Чтобы верифицировать этот наследственный синдром, назначаются:
Лечение синдрома Вольфа-Хиршхорна
Специфическая терапия отсутствует. Действия медицинских работников направлены на коррекцию существующих проблем, чтобы повысить качество жизни больного. Для помощи пациентам привлекают мультидисциплинарную команду специалистов, куда входят педиатр (семейный врач), генетик, профильные специалисты — детский кардиолог, пульмонолог, гастроэнтеролог. В схему лечения включаются следующие методы:
Большое значение уделяется реабилитационным программах. Для коррекции задержки речи, повышения социализации ребенка рекомендованы занятия с детским логопедом. Скелетные аномалии с сопутствующими моторными нарушениями требуют помощи квалифицированных специалистов по массажу, инструкторов ЛФК, реабилитологов. Хорошие оздоровительные результаты в реабилитации больных с синдромом Вольфа-Хиршхорна показывает плавание, санаторно-курортное лечение.
Прогноз и профилактика
Изменения при болезни Вольфа-Хиршхорна носят необратимый характер, сопряжены со значительным сокращением продолжительности жизни, поэтому прогноз неблагоприятный. Даже если пациент доживает до взрослого возраста, он страдает умственной отсталостью, имеет тяжелые соматические заболевания. Профилактика синдрома включает медико-генетическое консультирование семей из групп риска, предимплантационную диагностику эмбрионов при процедуре ЭКО.
