что такое пламенеющий невус
Винные пятна на коже (пламенеющий невус): что это такое и как их лечить?
У некоторых младенцев на коже присутствуют характерные родимые пятна, напоминающие по форме и цвету пятна от вина. Данная проблема диагностируется сразу при рождении и, в случае отсутствия лечения, сопровождает человека на протяжении всей жизни. Что же такое винные пятна на лице и теле, из-за чего они появляются и как их лечить? Ответы на эти вопросы приведены ниже.
Что такое винные родимые пятна?
Пламенеющий невус (или, как называют это заболевание в народе, винные пятна на коже) представляют собой нарушение развития мелких кровеносных сосудов. В результате патологического расширения капилляров на коже человека возникает пятно неправильной формы, цвет которого варьируется от светло-розового до пурпурного, бордового и фиолетового. Чаще всего пламенеющий невус располагается на коже лице и шеи, однако в некоторых случаях может локализоваться и на остальных участках тела. По мере взросления человека винное пятно увеличивается в размерах. Данная патология является врожденной и развивается примерно в 0,3% случаев.
Причины появления винных пятен на коже
Точных данных относительно причин возникновения данной патологии в современной медицине нет. Однако считается, что предпосылками к ее развитию может быть следующее:
Симптомы сосудистых винных пятен на лице и теле
Характерные внешние особенности не дают спутать пламенеющий невус с другими патологиями. Узнать его можно по следующим признакам:
Винное пятно: лечение
Диагностика пламенеющего невуса обычно не представляет сложностей. Врач ставит диагноз на основании внешних признаков после проведения визуального осмотра кожи пациента.
Так как винные пятна на лице и теле часто не причиняют физического дискомфорта, некоторые пациенты предпочитают не лечить их. Однако это ошибочное решение, так как данная патология может стать причиной развития ряда осложнений:
Наиболее эффективным и радикальным методом лечения данной патологии является лазерное удаление винного пятна. Воздействие на кожу лазером безопасно, не оставляет после себя шрамов и рубцов и пользуется заслуженной популярностью среди дерматологов. Для получения подобной услуги в СПб вы можете обратиться в медицинские центры «ЭкспрессМедСервис».
Что такое пламенеющий невус
Пламенеющий невус («винное пятно») — врожденная сосудистая мальформация, наблюдающаяся в том числе на веках и в периокулярной области (1-9). Пламенеющий невус лица иногда наблюдается у пациентов, не имеющих других сопутствующих аномалий, но зачастую он сопутствует различным вариантам синдрома Sturge-Weber, а иногда — синдрому Klippel-Trenaunay-Weber. Синдром Sturge-Weber включает в себя пламенеющий невус лица, ипсилатеральную эпибульбарную телеангиэктазию, врожденную глаукому, диффузную хориоидальную гемангиому, лептоменингеальный гемангиоматоз с кальцификацией и судорожные припадки (1-3).
Синдром Klippel-Trenaunay-Weber включает в себя пламенеющий невус и гипертрофию мягких тканей и костей конечностей, предположительно вызванных образованием артериовенозных фистул. Хотя классически пламенеющий невус возникает в зоне иннервации V черепного (тройничного) нерва, могут встречаться и другие варианты.
а) Клинические признаки. Клинически пламенеющий невус представляет собою врожденное новообразование, от красного до лилового цвета, возникающее в различных областях кожи. Когда пламенеющий невус соответствует зоне иннервации тройничного нерва и сопутствует указанным выше неврологическим и глазным изменениям, он является частью синдрома Sturge-Weber (1-3). Вовлечение тройничного нерва может варьировать от небольшого пятна в зоне иннервации первой ветви до массивных изменений в зоне иннервации всех трех ветвей (1).
Иногда пламенеющий невус пересекает среднюю линию и имеет неровные края; изредка новообразование бывает двусторонним. Новообразование присутствует с рождения и медленно растет параллельно с нормальным ростом ребенка, при рождении оно выглядит плоским, но с возрастом становится неровным, гипертрофированным и узловатым (3). В отличие младенческой капиллярной гемангиомы пламенеющий невус не регрессирует. Поражение верхнего века зачастую сопутствует врожденной или ювенильной глаукоме, особенно у пациентов с синдромом Sturge-Weber (1).
ПЛАМЕНЕЮЩИЙ НЕВУС ВЕК (ГЕМАНГИОМА ТИПА «ВИННОГО ПЯТНА»)
Пламенеющий невус присутствует с рождения и обычно сохраняется и во взрослом возрасте, не регрессируя.
Пламенеющий невус верхнего века и лба двухлетнего мальчика. Обратите внимание, что на лбу образование ограничено средней линией. 
Пламенеющий невус левой половины лица у чернокожей американки. 
Малозаметный неправильной формы пламенеющий невус верхнего века и лба у семилетнего мальчика. 
Пламенеющий невус, локализующийся в основном на нижнем веке и щеке 11-летнего мальчика. 
Двусторонний пламенеющий невус лба, век, щек и подбородка у трехлетней девочки. 
Шероховатый гипертрофичный пламенеющий невус, распространяющийся в основном на нижнее веко и щеку у 70-летнего мужчины. Новообразование существовало с рождения.
ПЛАМЕНЕЮЩИЙ НЕВУС ВЕК: КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ И НАБЛЮДЕНИЕ
Пламенеющий невус бывает двусторонним и асимметричным. Для улучшения внешнего вида используются косметические средства.
Младенец с тяжелым двусторонним пламенеющим невусом. Обратите внимание на небольшой участок нормальной кожи на лбу. 
Семилетняя девочка с тяжелым двусторонним пламенеющим невусом. У темнокожих пациентов новообразование часто менее заметно. Обратите внимание на не слишком заметные изменения кожи верхнего века и лба. У пациентки диагностирован синдром Sturge-Weber с двусторонней глаукомой, гемангиомой сосудистой оболочки и вторичными катарактами. 
Двусторонний пламенеющий невус у шестилетней девочки; большой участок кожи верхнего века левого глаза остается интактным. 
Внешний вид пациентки, показанной на рисунке выше, 25 лет спустя. Границы сосудистого новообразования не изменились. 
Шероховатый пламенеющий невус правой половины лица у 35-летнего мужчины. 
Тот же пациент, что и на рисунке выше после нанесения косметики с целью скрыть новообразование.
ПЛАМЕНЕЮЩИЙ НЕВУС ВЕК: СОЧЕТАНИЕ С СИНДРОМОМ STURGE-WEBER
б) Патологическая анатомия. Гистологически пламенеющий невус на ранних стадиях сопровождается неожиданно небольшими изменениями, за исключением минимального расширения капилляров дермы. У детей моложе десяти лет в дерме определяется расширение капилляров при отсутствии пролиферации эндотелия. Отмечается увеличение объема коллагеновой ткани, окружающей расширенные кровеносные сосуды.
в) Цитогенетика. Недавний генетический анализ 97 образцов 50 пациентов с синдромом Sturge-Weber выявил миссенс-мутацию GNAQ в 88% случаев по сравнению с 0% в контрольной группе(5). Авторы полагают, что эта соматическая активирующая мутация GNAQ является причиной «винного» пятна. Мы подозреваем, что эта мутация может быть связана с развитием пигментососудистого факоматоза (phakomatosis pigmentovascularis), комбинации синдрома Sturge-Weber и окулярного меланоцитоза, характеризующегося риском развития меланомы сосудистой оболочки (4).
г) Лечение. Лечение пламенеющего невуса заключается в применении косметики с целью скрыть аномалию или лазерной фотокоагуляции для уменьшения дилатации сосудов. Терапия различными видами лазеров, в основном углекислотным лазером, аргоновым лазером и импульсным лазером на красителях вызывает перманентное закрытие расширенных кровеносных сосудов и улучшает внешний вид (6). Глаукома, гемангиома сосудистой оболочки и судорожные припадки, сопутствующие синдрому Sturge-Weber, требуют соответствующего лечения, описанного в соответствующих руководствах (1,2).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL. The systemic hamartomatoses (“phakomatoses”). In: Shields JA, Shields CL, eds. Intraocular Tumors: A Text and Atlas. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1991:46-50.
2. Comi AM. Update on Sturge-Weber syndrome: diagnosis, treatment, quantitative measures, and controversies. Lymphat Res Biol 2007;5:257-264.
3. Nathan N, Thaller SR. Sturge-Weber syndrome and associated congenital vascular disorders: a review. J Craniofac Surg 2006;17:724-728.
4. Shields CL, Kligman BE, Suriano M, et al. Phacomatosis pigmentovascularis of cesioflammea type in 7 cases: combination of ocular pigmentation (melanocytosis, melanosis) and nevus flammeus with risk for melanoma. Ophthalmology 2011;129: 746-750.
5. Shirley MD, Tang H, Gallione CJ, et al. Sturge-Weber syndrome and Port-wine stains caused by somatic mutation in GNAQ. N Engl I Med 2013;368:1971-1979.
6. Quan SY, Comi AM, Parsa CF, et al. Effect of a single application of pulsed dye laser treatment of port-wine birthmarks on intraocular pressure. Arch Dermatol 2010;146(9):1015-1018.
7. Lindsey PS, Shields JA, Goldberg RE, et al. Bilateral choroidal hemangiomas and facial nevus flammeus. Retina 1981;1:88-95.
8. Shields JA, Shields CL, Oberkircher OR, et al. Unusual retinal and renal vascular lesions in the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Retina 1992;12:355-358.
9. Manquez ME, Shields CL, Demirci H, et al. Choroidal melanoma in a teenager with Klippel Trenaunay syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2006;43:197-198.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.5.2020
Винные пятна (пламенеющий невус)
БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для удаления винных пятен
Оглавление
Винные пятна (port-wine stains), также называемые капиллярной ангиодисплазией или пламенеющим невусом (nevus flammeus), являются одним из наиболее распространенных пороков развития сосудов. Они представляют собой сеть патологически измененных капилляров, расположенных поверхностно или глубоко под кожей и просвечивающих через нее.
В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для удаления винных пятен:
Согласно мировой статистике, винные пятна регистрируются в среднем у 0,1–2,0% новорожденных. Чаще всего они возникают у представителей европеоидной расы, с одинаковой вероятностью как у мальчиков, так и у девочек.
Этиология и патогенез
В большинстве случаев винные пятна являются врожденным пороком. Они присутствуют у младенца сразу после его появления на свет и увеличиваются в размерах пропорционально дальнейшему росту ребенка. Важной особенностью виных пятен является отсутствие спонтанной регрессии — они формируются на всю жизнь и, как правило, оказывают негативное влияние на психологическое состояние человека.
В редких случаях возможно появление винных пятен на внешне здоровой коже во взрослом возрасте — это так называемая приобретенная капиллярная ангиодисплазия. Иногда винные пятна могут являться не самостоятельной патологией, а признаками тяжелых синдромов: Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз с поражением мягкой мозговой оболочки) или Клиппеля-Треноне (пороки развития вен с гипертрофией костей и мягких тканей).
Международное общество по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) классифицирует капиллярную ангиодисплазию в соответствии с преобладающим типом сосудов — артериальная, венозная, лимфатическая, капиллярная или комплексная.
Клинические проявления
У новорожденного капиллярная ангиодисплазия представляет собой светло-розовое или розовое пятно, которое при ближайшем рассмотрении состоит из отдельных сосудистых веточек. По статистике, большинство винных пятен находятся на лице или шее. Локализуясь на лице, 45% ангиодисплазий занимают от 1 до 3 областей, иннервируемых V парой черепных нервов (nervus trigeminus), а 55% — более 1 области c переходом на противоположную сторону.
Пламенеющий невус (винное пятно), по данным Т.Фитцпатрик
По мере роста и взросления ребенка винное пятно пропорционально увеличивается в размерах, становясь светло-красным или полностью красным. При этом оно выглядит как сплошная сеть сосудов, в которой невозможно выделить отдельные ветви.
В дальнейшем сосуды новообразования постепенно расширяются, что значительно утолщает его и приподнимает над поверхностью здоровой кожи. Винное пятно легко травмируется и кровоточит, рана может инфицироваться, а выраженные размеры новообразования в некоторых случаях нарушают симметрию лица пациента. Возможно озлокачествление капиллярной ангиодисплазии и ее перерождение в раковую опухоль.
Методы лечения
Наиболее простым методом не столько лечения, сколько маскировки винных пятен является использование косметики. Грамотно подобранные средства помогают скрыть новообразование и позволяют таким пациентам чувствовать себя достаточно комфортно в общественных местах. Более радикальным вариантом, который также не направлен на лечение винного пятна, является выполнение татуировки поверх новообразования.
Лекарственная терапия капиллярной ангиодисплазии не продемонстрировала значительной эффективности. Однако есть данные о положительных результатах топического применения иммуномодулятора имиквимода 5 раз в неделю под окклюзию полиэтиленовой пленкой в течение 4 недель.
До изобретения лазеров радикальным методом лечения винных пятен являлась пересадка кожи. Эта операция, как и другие инвазивные вмешательства, имеет ограничения и несет в себе определенные риски.
Сегодня для лечения винных пятен активно применяется световая и лазерная терапия — IPL и Nd:YAG лазеры. Принцип такой терапии – избирательное разрушение патологических сосудов за счет их нагрева при поглощении гемоглобином световой или лазерной энергии. Данный вид терапии в большей степени подходит для ситуации, когда сосудистый дефект окончательно сформирован и нет возможности повлиять на него другими видами терапии. Разрушение сосудов приводит к выраженному и устойчивому эстетическому дефекту. Процедуры лазерной и световой терапии проводятся без нарушения целостности кожных покровов, хорошо переносятся и не требуют длительной реабилитации.
Что такое пламенеющий невус
Сосудистые мальформации являются врожденными пороками развития кровеносных или лимфатических сосудов постоянного характера. Они проявляются избытком высокодифференцированных клеток одного или нескольких нормальных сосудистых компонентов кожи на единицу ее площади и обусловлены врожденными аномалиями сосудистого морфогенеза. В отличие от ангио-матозного невуса, сопровождающегося спонтанной инволюцией, в них отсутствуют изменения эндотелия сосудов, а количество тучных клеток нормальное, тогда как ангиоматозный невус в пролиферативной стадии гистологически проявляется эндотелиальной гиперплазией, а в стадии инволюции — фиброзом, жировой инфильтрацией и увеличением количества тучных клеток. Частота сосудистых мальформации не зависит от пола, а диаметр увеличивается по мере роста ребенка или не меняется. Они не только не регрессируют спонтанно (за исключением невуса Унны), но и могут носить системный характер или являться одним из проявлений ряда синдромов, иногда в качестве наиболее раннего признака. Микроскопически и на основании данных рентгенологического, допплеровского и цветного допплеровского ультразвукового исследований выделяют капиллярные, венозные, артериальные, смешанные (артериовенозные) и лимфатические мальформации, а также ангиокератомы.
Невус Унны.
Невус Унны (син.: врожденная телеангиэктазия затылка, пятна цвета красной рыбы, от англ. salmon patch) — чрезвычайно частая врожденная аномалия, обнаруживаемая у 25-40% новорожденных. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Клинически невус унны проявляется пятном неправильной формы тускло-розового или красного цвета с телеангиэктазиями. Излюбленная локализация — задняя поверхность шеи; иног да — лицо, переносица, лоб, верхние веки, кончик носа или верхняя губа. Нередко представлен несколькими очагами, в том числе расположенными по средней линии поясничнокрестцовой области, где они могут принимать треугольную или ромбовидную форму и размер их достигает 4 см в наибольшем измерении. В таких случаях следует думать о возможном наличии пламенеющего невуса в сочетании с аномалией спинного мозга. Очаги на лице быстро бледнеют и в большинстве случаев почти полностью исчезают в течение первого года жизни. Однако во время крика или напряжения вновь становятся видимыми, особенно при локализации на лбу. Невус Унны на задней поверхности шеи более постоянен, в 50% случаев очаги остаются на всю жизнь, могут воспаляться и служить фоном для развития ряда дерматозов (псориаз, себорейный дерматит). Элементы в пояснично-крестцовой области обычно персистируют.
Гистологически невус унны проявляется расширением поверхностных капилляров без пролиферации эндотелиальных клеток.
Пламенеющий невус
Пламенеющий невус (син.: винный невус, пятно цвета портвейна, простая капиллярная гемангиома, от англ. hemangioma planum, birthmark) — наиболее частая мальформация — встречается у 0,1-2% новорожденных. Это врожденный постоянный порок развития, возникающий в виде одностороннего пятна неправильной формы, четко очерченного, ярко-розового или фиолетового цвета; исчезает при диаскопии. Размер его варьируется в широких пределах — очаги могут быть небольшими (от нескольких миллиметров) иногда они занимают до половины поверхности тела. Излюбленная локализация—лицо. Иногда невус встречается на конечностях, изредка — на слизистых оболочках. Обычно он увеличивается по мере роста ребенка, распространяясь на большие поверхности кожи, при этом пятна могут темнеть, возвышаться, приобретая узловатую форму, становиться более плотными. В дальнейшем очаги остаются без изменений, хотя более бледные элементы могут светлеть. Пламенеющий невус лица и конечностей может ассоциироваться с гипертрофией мягких тканей и костей.
Гистологически пламенеющий невус состоит из зрелых расширенных капилляров, расположенных под эпидермисом. Употребление термина «простая капиллярная гемангиома» для его обозначения не оправдано в связи с отсутствием истинного новообразования сосудов.
Клинический вариант пламенеющего невуса: симметричный, или щелевидный, пламенеющий невус — тускло-красные пятна в области смыкания эмбриональной эктодермы (середина лба, ноздри, крестец) в 70-80% случаев регрессируется спонтанно в первые месяцы или годы жизни, иногда носит семейный характер;
Невус телеангиэктатический проявляется не диффузной краснотой, а диффузной сетью телеангиэктазий, часто располагается на лице.
Пламенеющий невус может быть симптомом ряда синдромов.
Консенсусные рекомендации по лечению пламенеющих невусов у пациентов с синдромом Стерджа-Вебера (JAMA Dermatology, январь 2021)
Обзор
В выпуске за январь 2021 г. журнала JAMA Dermatology опубликованы консенсусные рекомендации по лечению пламенеющих невусов у пациентов с синдромом Стерджа-Вебера.
1) Характерным кожным проявлением синдрома Стерджа-Вебера является пламенеющий невус, который представляет из себя врожденную сосудистую мальформацию, состоящую из аномальных капилляро-подобных сосудов. Данный невус присутствует при рождении и обычно имеет одностороннюю, двустороннюю или центральную локализацию, четкие границы, от розового до красного цвета пятно на лице.
3) Необходимо учитывать несколько факторов по поводу лечения, включая снижение психо-социальных последствий, снижение узловатости и потенциально гипертрофию тканей.
4) В США лечение на основе лазеров является стандартом лечения пламенеющих невусов и лечением первого выбора считается импульсный лазер на красителе.
5) Лечение на основе лазеров также является лечением первой линии пламенеющего невуса и у пациентов неевропеоидных этнических групп. Однако, у пациентов с более темной кожей может отмечаться более высокая частота побочных эффектов, в основном нарушение пигментации и атрофическое рубцевание. У пациентов с более темным цветом кожи для снижения риска рекомендуется применение умеренной плотности энергии, меньшее наложение импульсов, и повышенное охлаждение.
6) Имеется несколько альтернативных видов лечения пламенеющего невуса у пациентов, которые не реагируют на лечение на основе лазеров. Альтернативные виды лечения могут быть разделены на 4 группы:
— адъювантные препараты.
— фотодинамическая терапия.
— операция.
— скрывающая косметика.
В настоящее время нет дополнительных лекарственных препаратов, которые бы продемонстрировали последовательные впечатляющие результаты при лечении пламенеющего невуса. Несколько небольших исследований показали определенную пользу от применения импульсного лазера на красителе плюс местно имиквимод. Также, несколько небольших исследований показали определенную пользу от топического рапамицина в дополнение к импульсному лазеру на красителе.
Исследования из Китая показали обещающие результаты по применению фотодинамической терапии.
Операции могут применяться при толстых пламенеющих невусах или при гипертрофии губ, для удаления крупных узлов, или для полного удаления невусов малых размеров если послеоперационный рубец будет устраивать пациента.
7) Интервалы между лазерными процедурами зависят от множества факторов. Не было определено какого-то идеального интервала и поэтому интервал в лечении должен определяться индивидуально для каждого пациента.
8) Более высокая частота осветления невуса и возможно предупреждение будущего потемнения невуса может быть достигнуто, если лечение начинается в более раннем возрасте. Основной целью лечения является обеспечение здорового и адекватного психо-социального развития и снижение стигматизации, связанной с пламенеющим невусом.
9) Импульсный лазер на красителе в более молодом возрасте является безопасным вариантом лечения с низкой частотой перманентных осложнений, если процедуры выполняет опытный лазерный хирург.
10) Лечение лазером может быть связано со значительным дискомфортом. Решение по применению общей анестезии является комплексным и информированное решение должно приниматься совместно с пациентом и родителями пациента.
Подробнее смотрите в прикрепленном файле.