Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат

Гастроэнтеролог «СМ-Клиника» рассказала о фиброзе печени

Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть картинку Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Картинка про Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат

Очень немногие слышали про фиброз печени у взрослых, но это состояние довольно распространено, может протекать совершенно без симптомов, но в конечной стадии приводит к отказу печени.

Что такое фиброз печени

Фиброз печени – это рубцевание ткани. Печень способна восстанавливаться, однако, эта система не работает на полную мощность, если печень поражена, либо травма является продолжительной и очень серьезной. Все попытки регенерации вызывают скопление соединительной ткани (это жесткие, инертные волокна) вместо функционирующих клеток печени.

Фиброз печени – это не конкретное заболевание, а скорее симптом другой проблемы с печенью. Наиболее частыми состояниями, которые приводят к фиброзу печени, являются алкоголизм, хронический гепатит С и неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП).

Сам по себе фиброз печени не вызывает никаких симптомов. Врачи могут обнаружить признаки фиброза печени с помощью анализов крови и УЗИ, КТ или МРТ. Если он обнаружен рано, его можно вылечить. Но если он остается незамеченным и повреждение продолжается, фиброз может прогрессировать до цирроза.

Степени фиброза печени у взрослых

Специалисты выделяют 5 степеней рубцевания ткани печени.

Нет фиброза. В этом случае нет признаков гибели клеток печени (некроза) или рубцевания, несмотря на воспаление печени (гепатит).

Портальный (легкий) фиброз. В этом случае есть участки некроза и рубцевания, затрагивающие малые и средние ветви воротной вены, несущий кровь из тонкой кишки. Структура и функция печени остаются в норме.

Перипортальный (умеренный) фиброз. Это вариант с увеличением очагов некроза, рубцеванием и нарушением функции печени.

Мостовидный (тяжелый) фиброз. На этой стадии рубцевание нарушило нормальный кровоток в печени, и функция еще больше нарушилась.

Цирроз. Это постоянное рубцевание и необратимая потеря функции печени.

Причины фиброза печени у взрослых

Фиброз может возникать в случаях, когда печень сильно поражена или страдает от хронической либо тяжелой травмы. Поскольку печень пытается восстановить себя, создавая новые клетки, она не может этого сделать в полной мере и формируются рубцы. Мертвые клетки печени заменяются фиброзной тканью. Эта ткань в конечном итоге мешает нормальной работе печени.

Фиброз печени – это симптом нескольких основных заболеваний. Наиболее частыми причинами являются:

Алкоголизм. Печень расщепляет алкоголь и выводит вредные побочные продукты, которые повреждают клетки печени. Но чем больше алкоголя ей приходится утилизировать, тем сильнее она повреждается – она просто не в силах справиться с большими объемами токсинов.

Хронический гепатит С. Вирус гепатита С (HCV) поражает печень, вызывая повреждение и воспаление. У большинства людей симптомы болезни отсутствуют в течение нескольких лет после заражения. В результате на момент постановки диагноза часто возникают проблемы с печенью, в том числе фиброз. К счастью, существуют эффективные методы лечения.

Неалкогольная жировая болезнь печени. Это накопление жира в печени, которое может вызывать воспаление и повреждение, что приводит к фиброзу. Болезнь не связана с употреблением алкоголя. Но она часто бывает у людей с ожирением и диабетом 2 типа.

Другие потенциальные основные причины фиброза печени включают закупорку желчных протоков, аутоиммунные заболевания, наследственные нарушения обмена веществ, состояния, вызывающие снижение притока крови к печени, и некоторые лекарства (амиодарон, кортикостероиды, изониазид, метотрексат и метилдопа).

Существует также врожденная форма фиброза печени, которая присутствует при рождении.

Симптомы фиброза печени у взрослых

Рубцевание при фиброзе печени может повлиять на ее способность эффективно работать. Тем не менее, сам по себе фиброз не вызывает никаких симптомов. Вы можете иметь его и не знать этого.

Если фиброз прогрессирует до цирроза, основные симптомы могут включать:

Лечение фиброза печени у взрослых

На ранних стадиях повреждение печени обычно обратимо. Однако даже при выраженном фиброзе может наблюдаться улучшение, если вовремя заняться лечением.

При отсутствии лечения фиброз и цирроз могут привести к печеночной недостаточности.

Диагностика

Врачи могут обнаружить признаки фиброза печени с помощью анализов крови, называемых функциональными тестами печени (печеночные пробы). Большинство людей проходит эти тесты во время обычных медицинских осмотров. Также можно увидеть фиброз печени при УЗИ или других обследованиях.

Регулярное посещение врача для ежегодного осмотра поможет выявить потенциальные проблемы с печенью, пока еще есть время на их устранение.

Современные методы лечения

Специфического лечения фиброза печени не существует. Для лечения фиброза печени важно устранить первопричину. Например, прекратить употребление алкоголя. Похудеть. Или принимать противовирусные препараты в случае гепатита.

Когда фиброз прогрессирует до цирроза, скорее всего понадобится трансплантация печени.

Профилактика фиброза печени у взрослых в домашних условиях

Чтобы снизить риск фиброза печени, нужно:

Популярные вопросы и ответы

Чем опасен фиброз печени?

У кого вероятен фиброз печени?

В группе риска находятся:

Может ли фиброз вылечить полностью?

Какие могут быть осложнения при фиброзе печени?

Можно ли лечиться при фиброзе печени народными средствами?

Фиброз печени – не болезнь, а лишь следствие запущенного и вовремя не диагностированного заболевания. Наша цель – выявление и лечение основного заболевания, запустившего процесс развития фиброза. В данной ситуации народные средства не смогут оказать никакого лечебного действия, а некоторые травы, наоборот, могут усугубить положение, действуя токсически на паренхиму печени, усиливая воспаление. Заниматься самолечением при фиброзе печени не рекомендуется.

Источник

Фиброз печени

Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть картинку Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Картинка про Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат

Признаки и симптомы фиброза печени

Начальная стадия поражения печени при фиброзе характеризуется увеличением размеров печени. В дальнейшем происходит снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Как следствие, у пациента наблюдаются анемия и тромбоцитопения. Признаком того, что заболевание переходит на стадию цирроза, являются увеличение селезенки, варикозное расширение вен в пищеводе и кровоизлияния их них.

Диагностика фиброза печени

Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть картинку Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Картинка про Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат

Эластометрия (эластография, фибросканирование) заменяет биопсию и является современным не травмирующим и наиболее точным методом обследования. Проводится на ультразвуковом аппарате ФиброСкан, который позволяет измерить плотность печеночной ткани (твердость, эластичность). Процедура занимает около 15 минут, для пациента напоминает УЗИ-диагностику и не имеет никаких ограничений. Результат измерений представлен в виде степени фиброза печени по шкале МЕТАВИР от 0 до 4, где 4 – это цирроз.

Определение точной степени ожирения печени (жирового гепатоза) на аппарате фиброскан назначается в случае выявления признаков жирового гепатоза при ультразвуковом исследовании или по результатам показателей биохимического анализа крови, указывающих на признаки жирового гепатоза.

Степень жирового гепатоза

Консультация по результатам

Степени фиброза печени

Степень выраженности фиброза при хроническом заболевании печени отражает отдаленный прогноз и, следовательно, необходимость и срочность лечения.

Фиброз печени имеет 5 степеней (стадий): F0, F1, F2, F3, F4 (цирроз). При вирусном гепатите, например, в среднем от стадии к стадии проходит срок около 5 лет. Однако на поздних стадиях скорость прогрессирования фиброза выше. Скорость развития фиброза зависит от активности воспалительного процесса в печени.

Для определения тяжести фиброза существуют различные методики: биопсия, анализ крови, при котором измеряются показатели биохимических маркеров формирования фиброза (ФиброТест,ФиброМакс). В настоящее время самым лучшим методом определения стадии фиброза печени считается эластометрия – прямое ультразвуковое определение плотности печеночной ткани на аппарате Фиброскан. Полученные в результате измерений плотности в нескольких точках (10-20) в килоПаскалях соответствуют степеням фиброза по шкале МЕТАВИР от F0 – здоровая печень, до F4 – цирроз.

Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть картинку Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Картинка про Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат

По данному методу получено достаточное количество научных данных и доказано, что при нарастании стадии фиброза увеличивается эластичность печени в кПа.

Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть картинку Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Картинка про Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат

Условные обозначения:

Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть картинку Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Картинка про Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат

Прогрессирование фиброза

Лечение фиброза печени

Обратимость фиброза печени у пациентов была недавно убедительно доказана. Это вызвало активный поиск антифиброзных препаратов. Антифиброзная терапия вызывает подавление накопления фиброгенных клеток. Доказано, что таким противофиброзным действием обладают препараты, действие которых направлено на борьбу с причиной заболевания.

При вирусных гепатитах лечение фиброза печени направлено на устранение причин, его вызвавших. Противовирусная терапия может привести к снижению степени фиброза при достижении устойчивого вирусологического ответа у больного.

Обратное развитие фиброза печени в результате этиологической терапии:

Для улучшения долгосрочного прогноза необходима диагностика и регулярный контроль стадии фиброза печени в условиях естественного течения заболевания или на фоне проводимой терапии.

Источник

Фиброз печени

Фиброз печени (ФП) — это процесс замещения тканей органа соединительной тканью, являющийся универсальной реакцией организма на повреждение. 1 Фиброз печени опасен тем, что существенно нарушает функции печени, а при несвоевременной диагностике одним из исходов фиброза может стать цирроз. 1

Механизм развития фиброза

Причины фиброза

Как уже было сказано, к фиброзу приводит хроническое воспаление в гепатоцитах, которое в свою очередь может быть вызвано 1,5 :

Формы фиброза

Различают несколько видов фиброза, например, выделяют перисинусоидальный фиброз — разрастание фиброзной ткани в перисинусоидальном пространстве Диссе (пространство между синусоидными капиллярами и гепатоцитами). В этом случае клетки печени быстро изолируются от кровотока. Установить форму фиброза можно только по результатам биопсии.

Стадии заболевания

По результатам биопсии (гистологическом исследовании ткани печени под микроскопом) оценивают выраженность фиброза.

Для этого используют шкалу оценки выраженности фиброза печени — систему Metavir 5 :

Однако у такого метода диагностики имеется ряд недостатков 5 : это инвазивный метод, не показанный к проведению каждому пациенту с фиброзом печени. Более того, проведение биопсии ассоциировано с высоким риском осложнений от кровотечения до случайного повреждения соседних органов, например желчного пузыря, и т.д.

Какие же методы диагностики фиброза можно применять практически у каждого пациента?

Диагностика

Нужно отметить, что так, как том, что печеночная ткань не имеет нервных окончаний, «печень не болит». Боль возникает только при значительном увеличении органа и растяжении капсулы печени. Если мы говорим о жировой болезни печени как причине фиброза, то на начальных стадиях заболевания, а именно на стадиях стеатоза и стеатогепатита, специфические жалобы, указывающие на развитие заболевания, могут отсутствовать.

Пациент может жаловаться на:

возникшую слабость, утомляемость

дискомфорт в правом подреберье

тошноту, нарушение аппетита 6

Пожелтение кожных покровов и слизистых, возникновение сосудистых звездочек на кожных покровах (телеангиоэктазии), возникновение асцита (свободная жидкость в брюшной полости) чаще всего указывают на наступление цирроза — состояния, являющегося необратимым, для лечения которого, как правило, требуется трансплантация печени.

В диагностике фиброза печени используются результаты лабораторных исследований.

Существуют так называемые маркеры фиброза печени, которые разделяют на:

К ультразвуковым методам диагностики относят и эластометрия печени, которая проводится с помощью аппарата FibroScan 1 и позволяет судить об эластичности печеночной ткани на различных участках.

Своевременная диагностика, позволяющая оценить выраженность фиброза, позволяет назначить оптимальную терапию и улучшить прогноз заболевания.

Лечение фиброза печени

Как мы уже поняли, фиброз – общее следствие разных заболеваний, и лечить поэтому нужно не фиброз, а патологию, которая его вызвала.

К основным направлениям терапии заболеваний печени, которые могут привести к фиброзу, относят 3 :

Источник

Что такое фиброз печени и как его лечить

Фиброз печени — патологическое состояние, характеризующееся заменой нормальной печеночной ткани рубцовой тканью. Патология не является самостоятельным заболеванием: это — реакция организма на протекающие заболевания, затрагивающие печень. Она возникает из-за аутоиммунного гепатита, алкогольной болезни печени, гепатомы, галактоземии, болезни Вильсона-Коновалова, синдрома Бадда-Киари, неалкогольной жировой болезни печени и по ряду других причин. В зависимости от причин, выделяют перицеллюлярный, смешанный, септальный, перидуктальный и другие формы фиброза печени.

Симптомы фиброза печени зависят от местоположения рубцовой ткани, формы и степени развития патологии. Все клинические признаки служат симптомами основных заболеваний — у патологии нет характерных проявлений. Пациенты могут жаловаться на повышенную утомляемость, недомогание, головные боли, снижение аппетита, повышение температуры тела, тошноту, рвоту, вздутие живота, боль в правом подреберье и другие проявления.

Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть картинку Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Картинка про Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат

Методы лечения

Медикаментозное

Консервативная терапия лекарственными средствами нужна для устранения этиологического фактора и снижения интенсивности воспалительных процессов. Врачи могут назначить:

Диета

Специфической диеты, разработанной специально для пациентов с фиброзом печени, нет. Врачи часто назначают диету №5 по Певзнеру. В неё входят следующие рекомендации:

Источник

Фиброз печени (K74.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание

В подрбрику К74.0 включены фиброзы печени неуточненной или неуказанной этиологии, диагностированные морфологически и/или лабораторно.

Из данной подрубрики исключены:

Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть картинку Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Картинка про Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Смотреть картинку Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Картинка про Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат. Фото Что такое фиброз печени и как его диагностируют и лечат

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) одобрила следующую классификацию фиброза, основанную на этиологическом принципе:

II. Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз, также называемый «идиопатическая портальная гипертензия», «нецирротический портальный фиброз», «синдром Банти») дополнительно разделяют следующим образом:

2.1. Фиброз печени с портальной гипертензией.
2.2. Фиброз печени с холангитом.
2.3. Смешанные формы фиброза печени.

III. Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:

IV. Классификация по морфологическим признакам (стадиям) фиброза любой этологии

В классификации фиброза, могут быть использованы шкалы Кнодель (KNODELL), Метавир (METAVIR), Исхак (ISHAK), изначально предназначенные для определения стадии поражения печени при вирусных гепатитах. Для подсчета индекса введена бальная оценка.

Первый компонент индекса (перипортальный и/или мостовидный некроз) изменяется в пределах от 0 до 10.
Следующие два компонента (некроз долей печени и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4.
Комбинация этих трех маркеров указывает на степень воспаления печени.

— 0 = отсутствие воспаления
— 1- 4 = минимальное воспаление
— 5- 8 = небольшое воспаление
— 9-12 = умеренное воспаление
— 13-18 = значительное воспаление

Таблица 1. Индекс гистологической активности

КомпонентыДиапазон цифровой оценки
1. Перипортальный некроз с наличием мостовидных некрозов или без них0-10
2. Интралобулярная дегенерация и фокальный некроз0-4
3. Портальное воспаление0-4
4. Фиброз0-4

Система баллов Метавир была специально разработана для пациентов с гепатитом С. Эта система предусматривает использование стадирования и градации. Степенью характеризуют активность инфекции или уровень воспаления, а стадия (фаза) дает представление о количестве фиброзной ткани или рубцевания.
Каждой степени присваивается балл на основе тяжести воспаления, обычно от 0 до 4 баллов («0» означает отсутствие воспаления, а «3» или «4» указывают на тяжелое воспаление). Так как воспаление печени является предшественником фиброза, такая количественная оценка воспаления очень важна.

Таблица 2. Шкала Метавир. Стадии гистологической активности

Ступенчатые некрозыЛобулярное воспалениеИГА
0 (нет)0 (нет или мягкое)А0
1 (умеренное)А1
2 (выраженное)А2
1 (мягкие)0, 1А1
2А2
2 (умеренные)0, 1
2А3
3 (выраженные)0, 1, 2
Индекс
Фиброза нет0
Распространение фиброза на некоторые портальные тракты ± короткие фиброзные септы1
Распространение фиброза на большинство портальных трактов ± короткие фиброзные септы2
Распространение фиброза на большинство портальных трактов и единичные портопортальные септы3
Распространение фиброза на портальные тракты с множественными портопортальными и портоцентральными септами4
Выраженный мостовидный фиброз с единичными узлами (неполный цирроз)5
Вероятный или определенный цирроз6
Максимальное значение индекса6

Дополнительные изменения, которые следует указывать: интраацинарный фиброз, перивенулярный фиброз, флебосклероз терминальный печеночных венул.

Таблица 4. Фиброз печени. Стадии фиброза печени по шкале Кнодель, Исхак, Метавир

БаллыKNODELLISHAKMETAVIR
0Фиброз отсутствуетФиброз отсутствуетФиброз отсутствует
Фиброзное расширение портальных трактовФиброзное расширение портальных трактов с или без коротких фиброзных септЗвездчатое расширение портальных трактов без образования септ
Расширение портальных трактов + портопортальные септыФиброзное расширение большинства портальных трактов с или без коротких фиброзных септРасширение портальных трактов с единичными портопортальными септами
ЦиррозФиброзное расширение портальных трактов с выраженными мостовидными портопортальными и портоцентральными септамиЦирроз
5
6Цирроз, вероятный или достоверный

Этиология и патогенез

Патогенез

При хронических вирусных гепатитах и хронических холестатических заболеваниях печени, фиброз первоначально локализуется вокруг портальных трактов. При алкогольной болезни печени фиброз локализуется в перицентральной или перисинусоидальной области. Прогрессирование заболевания печени вызывает трансформацию коллагеновых волокон в мостовидный фиброз и, в конечном итоге, приводит к развитию цирроза.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно взрослый

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 1.3

Фиброз как морфологический синдром
Распространенность приблизительно соответствует распространенности гепатитов и гепатозов любой этиологии. Преимущественно мужской пол.
В связи с вакцинацией от гепатитов в детском возрасте, распространен в основном у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Для фиброза печени характерно медленное развитие. Считается, что от начала формирования фиброза до возникновения клинических симптомов проходит несколько лет. Зачастую быстрое развитие может быть спровоцировано дополнительными гепатотоксичными факторами или инфекцией. В начальных стадиях протекает бессмптомно или с минимальными проявлениями.

Диагностика

Окончательная диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биоптата печени. С развитием диагностики, сравнимые с исследованием биопсии результаты можно получить при сочетании диагностической панели ФиброТест и некоторых методов визуализации (магнитно-резонансная эластография и/или непрямая ультразвуковая эластография).

Неинвазивные методы визуализации

Инвазивные методы

Лабораторная диагностика

— матричные металлопротеазы (MMPs) 2 и 9;
— тканевые ингибиторы металлопротеаз (TIMPs) 1 и 2;
— ламинин.

Маркеры прогрессирования фиброза: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколлаген-III-пептида и ТИМП-1.

Маркеры стабильного течения фиброза: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.

Дифференциальный диагноз

I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:

1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой).

2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:

2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:

2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
— дефицит альфа-1-антирипсина;
— болезнь Коновалова-Вильсона;
— фруктоземия;
— галактоземия;
— болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
— гемохроматоз;
— нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше );
— пероксисомные болезни (синдром Цельвегера );
— тирозиноз;
— врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли ).

2.2.2 Инфекции:
— бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
— паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
— вирусные (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).

2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
— алкоголь;
— амиодарон;
— хлорпромазид;
— изониазид;
— метотрексат;
— метилдопа;
— оксифенизатин;
— витамин А;
— токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).

2.4 Системные заболевания:
— мастоцитоз;
— саркоидоз;
— талассемия.

II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
— алкогольное поражение печени;
— хронический гепатит С;
— неалкогольный стеатогепатит;
— синдром Банти (гепатопортальный склероз);
— первичный билиарный цирроз печени;
— врожденный фиброз.

Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени.

Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.

2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.

Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые «прикреплены» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней.

Наряду с самостоятельными формами кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего). Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней.

Осложнения

Лечение

Цели немедленной антифиброзной терапии: ингибиция фибропродуцирующих клеток и/или предупреждение накопления внеклеточных матриксных протеинов.
Несмотря на то, что много терапевтических методик эффективны в экспериментальной модели фиброза, их эффективность и безопасность у человека неизвестны.

Устранение причинного агента является наиболее действенным методом воздействия на фиброз печени в настоящее время. Подобная стратегия продемонстрирована для большинства заболеваний печени с известной этиологией.

Потенциальное значение в лечении фиброза имеют субстанции, ингибирующие ключевые сигнальные пути фиброгенеза печени. Они включают пентоксифиллин (ингибитор фосфодиэстеразы), амилорид (ингибитор натрий-водородной помпы).

В качестве возможной наиболее обещающей стратегии в лечении фиброза печени выступает ингибирование ренин-ангиотензиновой системы. Ингибиторы ренин-ангиотензина широко применяются как антифибротические агенты у пациентов с хроническими заболеваниями почек и сердца. Они являются достаточно безопасными, когда назначаются на длительный период времени.

Колхицин, рекомендуемый многими авторами, не имеет достаточных доказательств эффективности.

Некоторые препараты показали свою эффективность только в эксперименте. Исследований, подтверждающих их эффективность и безопасность на людях, не проводилось или они имеют недостаточную доказательную базу.

Резюме

1. Основную роль в лечении фиброза играет этиотропная терапия.

3. Не существует доказано эффективных медикаментов (кроме системных ГКС и, отчасти, пентоксифиллина) в лечении собственно фибротического процесса. Системные ГКС (преднизолон, метипред) крайне редко имеют показания к их применению при фиброзе. Ответ на пентоксифиллин, который применяется при противопоказаниях к системным ГКС, зависит от этиологии фиброзного процесса.

4. Гепатотропные препараты, фосфолипиды, витамины и прочее не имеют четкой доказательной базы и могут применяться врачом, исходя из собственных суждений, или на основании рекомендаций по ведению пациентов с фиброзом печени в каждом отдельном регионе или клинике.

Прогноз

Фиброз печени протекает более благоприятно по сравнению с циррозом печени. Прогноз определяется видом фиброза.

Прогноз при нецирротическом портальном фиброзе печени зависит от степени выраженности патологического процесса, которая обуславливается следующими факторами: возраст пациента, длительность процесса, пол, уровень воздействия этиологических факторов, наличие иммунодефицитных состояний (например, ВИЧ-инфекции).

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *