что такое болезнь педжета что это такое
Что такое болезнь педжета что это такое
Маммарная болезнь Педжета (син.: рак Педжета соска молочной железы; экземоподобный рак молочной железы) — довольно редкая злокачественная опухоль молочной железы. Впервые описана J.Pagel в 1874 г. как рак соска и ареолы с клиническими признаками хронической экземы. Ранее считалось, что это эпидермальный рак in situ, который в дальнейшем ин-вазирует молочную железу. Однако в настоящее время, в соответствии с эпидермотропной теорией болезни Педжета, принято считать, что данные изменения являются результатом распространения на эпидермис протокового рака молочной железы.
У большинства больных обнаруживался протоковый рак молочной железы. Лишь 11% из них не имели признаков инфильтрирующего протокового рака или неинфильтрирующего внутрипротокового рака молочной железы. В таких случаях болезнь Педжета, будучи раком in situ, ограничивается только эпидермисом молочной железы.
Опухолевые клетки, инфильтрирующие эпидермис при болезни Педжета, носят название клеток Педжета. Они происходят из эпителия протоков ткани молочной железы и имеют признаки железистых эпителиальных клеток. Опухолевые клетки экспрессируют антитела против цитокератинов низкого молекулярного веса (цитокератины 8 и 18), но, в отличие от окружающих кератиноцитов, не антитела против кератинов высокой молекулярной массы (питокератины 1, 4, 13). Эти клетки экспрессируют также опухолевые маркеры — раково-эмбриональный антиген (РЭА), антиген эпителиальной мембраны, р53, с-2, одинаковые с маркерами ассоциированного с поражением кожи протокового рака молочной железы.
Клетки Педжета располагаются, главным образом, в эпидермисе и лишь иногда — в протоках эккринных и апокринных потовых желез. Предполагается, что их эпидермотропизм обусловлен онкогенами neu, cerb-2, трансмембранным протеином с тирозинкиназной активностью и выраженной гомологичностью к рецепторам эпидермального фактора роста. Избыточная экспрессия с-erb-2 описана в очень большом числе инфильтрирующих протоковых раков молочной железы, а также в неинфильтрирующих внутрипротоковых раках молочной железы, отличающихся плохим прогнозом. Культивированные SK-BR-3 клетки рака молочной железы, избыточно экспрессирующие сегЬВ-2, демонстрируют повышенную хемотаксическую активность при экспозиции в культуре кератиноцитов, по сравнению с MCF-7 клетками рака мешочной железы человека, которые не экспрессируют избыточно с-егЬВ-2. Две разновидности моноклональных антител, направленных против с-erb-2, могут блокировать этот эффект, подтверждая роль хемотаксического фактора, экспресссируемого кератиноцитами, в обеспечении эпидермотропизма клеток Педжета посредством рецепторов к протеину с-erb-2. В то же время следует учитывать, что не у всех больных с с-erb-2-позитивными раками молочной железы развивается маммарная болезнь Педжета, очевидно, в развитии этого заболевания играют роль и другие факторы.
Болезнь Педжета — это заболевание почти исключительно женщин, обычно их возраст составляет 50-60 лет. У мужчин она встречается очень редко (в возрасте 50-70 лет) и отличается более агрессивным течением. Это связано с тем, что опухолевые клетки в условиях меньшего, чем у женщин, размера молочных желез легче проникают в лимфатические узлы. Ряд авторов отмечают семейную предрасположенность к развитию болезни Педжета у мужчин. Описана ассоциация болезни Педжета с пузырчаткой и склеродермией.
Клинически болезнь Педжета проявляется очагом застойной гиперемии и инфильтрации диаметром от 0,3 до 15 см, овальной формы с четкими границами в области соска и ареолы молочной железы. Вначале поражается сосок, затем процесс распространяется на околососковый кружок. На поверхности очага могут наблюдаться признаки экземати-зации, шелушение, эрозии, серозные и геморрагические корки, иногда ощущается зуд, жжение или боль. Зуд может быть первым симптомом заболевания. При удалении чешуек обнажается влажная мокнущая поверхность. Возможны выделения из соска серозно-геморра-гического характера. Постепенно очаг уплотняется, захватывает кожу грудной клетки, его границы приподнимаются. Иногда сосок втягивается или исчезает, а в молочной железе определяется объемное образование. Инвазив-ный рост может сопровождаться узлами в молочной железе, изъязвлением, увеличением регионарных лимфатических узлов. Обычно процесс односторонний, хотя может быть и двусторонним.
— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»
Что такое болезнь педжета что это такое
Отмечается акантоз, гипер- и паракератоз, папилломатоз эпидермиса. В составе удлиненных и расширенных эпидермальных выростов определяются клетки Педжета: крупные округлые или овальные клетки, лишенные мостиков, со светлой цитоплазмой и крупным гиперхромным ядром с выраженными нуклеолами. Они располагаются одиночно среди клеток шиповатого слоя или гроздьями в базальном слое, вызывая его дезорганизацию. В их цитоплазме обнаруживаются гликоген и нейтральные глюкозам иноглика-ны. Некоторые клетки содержат меланиноподобный пигмент, который является ДОФА-отрицательным. В краях опухоли, в зоне усиленной пролиферации, могут встречаться скопления крупных клеток с большим количеством митозов. В случаях изъязвления эпидермис может быть полностью замещен клетками Педжета. Клетки Педжета не инвазируют дерму. Иногда атипичные клетки определяются в выстилке млечных протоков в толще соска. В верхних частях дермы обнаруживается воспалительный инфильтрат различной интенсивности, состоящий, в основном, из лимфоцитов и гистиоцитов. При наличии подлежащего рака молочной железы, последний не всегда располагается по соседству с раком Педжета.
Описано пять гистологических вариантов клеток Педжета. Первые два из них могут морфологически напоминать клетки подлежащего рака молочной железы.
1. Аденокарциномоподобный тип клеток Педжета характеризуется цилиндрическими клетками, аналогичными клеткам метастазирующей в кожу аденокарциномы.
2. Веретеноклеточный тип клеток Педжета проявляется гнездными скоплениями удлиненных клеток.
3. Анапластический клеточный тип клеток Педжета — это анапластический вариант болезни Педжета, который напоминает болезнь Боуэна как клинически, так и гистологически. При этом варианте резко полиморфные злокачественные клетки беспорядочно располагаются по всей толщине эпидермиса. Часто встречаются апоптоз, фигуры митоза и многоядерные гигантские клетки. Диагностически важными признаками являются акантолиз и персистенция кератиноцитов базального слоя. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживается положительное окрашивание на РЭА и антиген эпителиальной мембраны, тогда как при болезни Боуэна реакция на эти антигены отрицательная.
4. Акантолитический клеточный тип клеток Педжета выделен на основании описания случая маммарной болезни Педжета, при котором первоначально гистологические проявления характеризовались акантолитическими изменениями, а при более позднем исследовании были обнаружены гнезда атипичных РЭА-положительных клеток Педжета. Этот тип может сочетаться с анапластический.
5. Пигментный клеточный тип клеток Педжета проявляется наличием меланина в клетках Педжета и в базальных кератиноцитах, что обусловлено его выходом из меланоцитов.
Течение болезни Педжета сопровождается медленным, но неуклонным прогрессированием. Первичный протоковый рак молочной железы распространяется вниз до эпителия долек, а также кверху и кнаружи до эпидермиса, где развивается поражение кожи. В более поздней стадии болезни раковые клетки проникают через стенку протока или дольки и инфильтрируют соединительную ткань молочной железы, развиваются лимфогенные метастазы, в 50% случаев — подмышечные.
Выделяют 4 стадии болезни Педжета:
• Стадия 0 болезни Педжета: опухоль, ограничена эпидермисом, без подлежащего рака in situ протоков молочной железы.
• Стадия 1 болезни Педжета: опухоль ассоциируется с внутрипротоковым раком in situ молочной железы, локализующимся непосредственно под соском.
• Стадия 2 болезни Педжета: опухоль ассоциируется с распространенным внутрипротоковым раком in situ молочной железы.
• Стадия 3 болезни Педжета: опухоль ассоциируется с инвазивным протоковым раком молочной железы. Продолжительность жизни при болезни
Педжета определяется особенностями подлежащего протокового рака молочной железы. 5-летняя выживаемость при раке in situ составляет 100%, при инфильтрирующем раке без метастазов в подмышечные лимфатические узлы — 43%, при наличии метастазов — 10%.
Диагноз болезни Педжета устанавливается на основании клинической картины, результатов цитологического (соскоб с поверхности опухоли), гистологического и иммуногистохимического исследований, которые подтверждают интраэпителиальное распространение опухолевых клеток из подлежащего внутрипротокового рака в эпидермис. Маммография позволяет выявить внутрипротоковый рак молочной железы у 50-70% больных с изменениями в коже. Болезнь Педжета может проявиться как рецидив рака молочной железы после хирургического лечения или лучевой терапии.
Дифференциальный диагноз болезни Педжета проводится с экземой соска, при которой процесс носит двусторонний характер, не сопровождается уплотнением сосков и быстро регрессирует при местной терапии кортикостероидами. Если, несмотря на лечение, «экзема» не проходит в течение 3 нед., следует заподозрить болезнь Педжета. Заболевание следует дифференцировать также с болезнью Боуэна, субареолярным протоковым папилломатозом (pseudo Paget’s disease), поверхностной формой базалиомы. От первичного ин-траэпидермального рака болезнь Педжета отличают иммуногистохимически по экспрессии цитокератинов низкой молекулярной массы, ра-ково-эмбрионального антигена, антигена эпителиальной мембраны, с-егЬВ-2, а от поверхностной распространяющейся меланомы — по отрицательной реакции с моноклональными антителами к протеину S-100 и к НМВ-45.
Основным методом лечения болезни Педжета является хирургический. Даже при отсутствии пальпируемой формы рака молочной железы рекомендуется широкое хирургическое вмешательство с ревизией подмышечных лимфоузлов.
При сочетании болезни Педжета с подлежащим инфильтрирующим протоковым раком молочной железы проводят мастэктомию и ревизию лимфатических узлов основного подмышечного коллектора. Почти у 2/3 больных поражаются подмышечные лимфатические узлы, в связи с чем их 10-летняя выживаемость составляет только 10%. Напротив, у больных с неинфильтрирующим внутрипротоковым раком молочной железы и при его непалышруемых формах 10-летний срок выживания после мастэктомии — 100%.
Эффект, достигаемый лучевой терапией, химиотерапией и антиэстрогенной гормонотерапией тамоксифеном, недостаточно стойкий, поэтому методы лечения болезни Педжета используют, главным образом, в качестве дополнительных воздействий, повышающих эффективность основного хирургического метода. В частности, при локальном опухолевом процессе удаление соска с резекцией подлежащей молочной железы проводят в комбинации с рентгенотерапией.
Что такое болезнь педжета что это такое
Санкт-Петербургский государственный университет, Санкт-Петербург, Россия, 199106
Санкт-Петербургский государственный университет, Санкт-Петербург, Россия, 199106
ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Министерства обороны Российской Федерации, Санкт-Петербург, Россия, 194044
ФГБОУ «Санкт-Петербургский государственный университет», Санкт-Петербург, Россия; ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи», Санкт-Петербург, Россия; ЧОУВО «Санкт-Петербургский медико-социальный институт», Санкт-Петербург, Россия
ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи», Санкт-Петербург, Россия; ЧОУВО «Санкт-Петербургский медико-социальный институт», Санкт-Петербург, Россия
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, кафедра нормальной анатомии, Москва, Россия
Трудности диагностики экстрамаммарной болезни Педжета
Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2018;17(3): 36-41
Смирнова И. О., Петунова Я. Г., Белоусова И. Э., Константинова А. М., Шелехова К. В., Оганесян М. В. Трудности диагностики экстрамаммарной болезни Педжета. Клиническая дерматология и венерология. 2018;17(3):36-41.
Smirnova I O, Petunova Ia G, Belousova I E, Konstantinova A M, Shelekhova K V, Oganesyan M V. Difficulties of the diagnosis of the extramammary Paget disease. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2018;17(3):36-41.
https://doi.org/10.17116/klinderma201817342
Санкт-Петербургский государственный университет, Санкт-Петербург, Россия, 199106
Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМБП) является редкой опухолью, при которой наиболее часто в процесс вовлекаются гениталии. Нередко очаги поражения имеют сходство с хроническими дерматозами, что существенно затрудняет диагностику заболевания. Для верификации диагноза ЭМБП необходимо выполнение биопсии кожи с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями. В большинстве случаев применяется хирургическая резекция с последующим наблюдением; тем не менее частота рецидивов остается довольно высокой. Рассмотрены вопросы патогенеза, диагностики и лечения ЭМБП, представлено наблюдение пациентки с ЭМБП, диагноз которой был установлен через 5 лет от начала заболевания.
Санкт-Петербургский государственный университет, Санкт-Петербург, Россия, 199106
Санкт-Петербургский государственный университет, Санкт-Петербург, Россия, 199106
ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Министерства обороны Российской Федерации, Санкт-Петербург, Россия, 194044
ФГБОУ «Санкт-Петербургский государственный университет», Санкт-Петербург, Россия; ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи», Санкт-Петербург, Россия; ЧОУВО «Санкт-Петербургский медико-социальный институт», Санкт-Петербург, Россия
ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи», Санкт-Петербург, Россия; ЧОУВО «Санкт-Петербургский медико-социальный институт», Санкт-Петербург, Россия
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, кафедра нормальной анатомии, Москва, Россия
Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМБП) является редкой опухолью, поражающей преимущественно аногенитальную область [1—3]. Клинические проявления заболевания имеют сходство с хроническими дерматозами — экземой, аллергическим дерматитом, очаговым нейродермитом. Это сходство усиливается тем, что ведущими субъективными симптомами при перечисленных дерматозах и при ЭМБП являются зуд и жжение. Это существенно затрудняет диагностику ЭМБП. Представляем наблюдение пациентки с ЭМБП, диагноз которой был установлен через 5 лет от начала заболевания.
Клиническое наблюдение
Пациентка Б., 65 лет, обратилась в Санкт-Петербургское ГБУЗ «Городской КВД» в ноябре 2012 г. с жалобами на высыпания на коже левой большой половой губы, интенсивный зуд и жжение. Больна в течение 5 лет, неоднократно обращалась к дерматологу и гинекологу, неоднократно обследовалась на инфекции, передаваемые половым путем, проводилось исследование мазков-отпечатков из цервикального канала на атипию клеток. Получала лечение по поводу вульвита, дерматита, нейродермита наружными антимикотиками, топическими глюкокортикостероидами, антигистаминными средствами, одномоментно применяла до 5—7 препаратов.
На момент обращения процесс носил ограниченный характер, захватывал внутреннюю поверхность левой большой половой губы. На фоне отека, гиперемии, фокусов серо-белого цвета имелись множественные мелкие эрозии, сливающиеся местами в очаги фестончатых очертаний (рис. 1). 
Рис. 1. Клиническая картина ЭМБП у пациентки Б. при первичном обращении. Поражение левой половой губы, внутренней поверхности. На фоне отека, гиперемии, фокусов бело-серого цвета имеются множественные мелкие эрозии, сливающиеся в очаги полициклических очертаний. Паховые лимфатические узлы не увеличены. Проводился дифференциальный диагноз между генитальным герпесом (ПЦР, ИФА отрицательные), кандидозом (ПЦР, бактериоскопия отрицательные), экземой, а также аллергическим и артифициальным дерматитом. Для исключения внутриэпителиальной неоплазии пациентка была направлена для проведения биопсии к гинекологу в женскую консультацию по месту жительства. Осмотрена онкологом, онкопатологии со стороны гениталий не выявлено, отмечено состояние на фоне заместительной гормональной терапии, взят мазок-отпечаток на онкоцитологию, выдано заключение: здорова, биопсия не проведена.
В январе 2014 г. обратилась к дерматологу повторно, сообщив о выявленном раке молочной железы. В декабре 2013 г. выполнена радикальная мастэктомия по Madden слева (pT2N0M0), с февраля 2014 г. пациентка в течение 10 дней принимала тамоксифен, из-за плохой переносимости (выраженные приливы) препарат заменен на фемару. Объективно отмечено усиление отека, гиперемии и инфильтрации в области левой половой губы, распространение высыпаний на наружную поверхность половой губы (рис. 2). 
Рис. 2. Клиническая картина ЭМБП у пациентки Б. при повторном обращении. Поражение левой половой губы, вовлечение наружной поверхности — отек, гиперемия, инфильтрация.
Проведены дерматоскопия и диагностическая биопсия. При дерматоскопии выявлены гомогенные молочно-белые и розовые зоны, на фоне которых расположены точечные и клубочковые сосуды (рис. 3), 
Рис. 3. Дерматоскопия ЭМБП у пациентки Б. при повторном обращении. Гомогенные молочно-белые и розовые зоны, на фоне которых хаотично расположены множественные точечные и клубочковые сосуды. а также белый линейный рисунок (рис. 4). 
Рис. 4. Дерматоскопия ЭМБП у пациентки Б. при повторном обращении. Белый линейный рисунок и гомогенные молочно-белые и розовые зоны, на фоне которых хаотично расположены множественные точечные и клубочковые сосуды. В биоптате отмечены незначительный гиперкератоз, фокусы утолщения зернистого слоя, гиперплазия эпителия. Эпидермис с преимущественным вовлечением базального слоя, а также эпителия придатков кожи инфильтрирован кластерами и единичными крупными клетками со светлой цитоплазмой, при окраске гематоксилином и эозином и PAS-позитивной при взаимодействии с реактивом Шиффа. Ядра клеток крупных размеров, гиперхромные и эксцентрически расположенные. В подлежащей дерме — воспалительный мононуклеарный инфильтрат. При иммунофенотипировании опухолевые клетки экспрессировали цитокератин 7, MOC31, CEA, негативны к S100-антигену и уроплакину 3. С диагнозом экстрамаммарная болезнь Педжета пациентка направлена на лечение к онкологу. В марте 2014 г. проведено хирургическое лечение — выполнена вульвэктомия с бедренно-паховой лимфодиссекцией. При морфологическом исследовании операционного материала обнаружена сходная с биоптатом гистологическая картина in situ карциномы: опухолевые клетки в базальных отделах эпидермиса формировали гнезда и железистоподобные структуры, а также вовлекали волосяные фолликулы, потовые железы и их выводные протоки. В 7 исследованных лимфатических узлах метастазов не обнаружено. Безрецидивный период составил 36 мес.
Обсуждение
Сэр James Paget [4] впервые описал изменения кожи в области ареолы у 15 пациенток с раком протоков молочной железы в 1874 г. Спустя 15 лет H. Crocker [5] наблюдал пациента с поражением мошонки и полового члена, морфологически соответствующих болезни, описанной J. Paget. С этого времени болезнь Педжета подразделяется на маммарную и экстрамаммарную формы. Маммарная болезнь Педжета почти всегда ассоциирована с подлежащей опухолью молочной железы и представляет собой кожную манифестацию протокового рака. ЭМБП является редким вариантом аденокарциномы, поражающим обычно аногенитальную область.
Вопросы происхождения клеток Педжета являются предметом дебатов и разногласий. Общепринятым считается существование двух форм заболевания — первичной и вторичной. При вторичной ЭМБП поражение эпителия происходит при педжетоидном распространении клеток из подлежащей аденокарциномы, происходящей чаще всего из нижних отделов желудочно-кишечного или мочевыделительного тракта; при первичной в качестве источника рассматривались придатки кожи (апокриновые и экриновые железы), аногенитальные маммароподобные железы, плюрипотентные герментативные клетки эпидермиса и эктопические молочные железы [6—12]. В настоящее время в качестве возможного источника первичной ЭМБП рассматриваются светлые клетки, располагающиеся в нижней части эпидермиса вокруг протоков аногенитальных маммароподобных желез и в верхней части эпителия протоков, идентичные по цитологическим и иммуногистохимическим характеристикам клеткам Токера молочной железы [13].
Опухоль развивается чаще у женщин белой расы, обычно в период менопаузы [2]. Возраст заболевших варьирует от 40 до 95 лет и в среднем составляет 71 год [14]. Хотя возраст пациентки, которую мы наблюдали, не достигал 70 лет, она находились в менопаузе.
Клинические проявления ЭМБП вариабельны. Наиболее часто поражается вульва и перианальная область, реже — подмышечные впадины, половой член, веки, пупок и область паха. Чаще заболевание захватывает только одну из областей, однако может быть и мультицентрическим [14]. Заболевание начинается незаметно, первыми симптомами являются зуд и жжение. Очаги поражения представляют собой довольно резко отграниченные участки гиперемии с эрозированием, мокнутием и шелушением на поверхности. Изредка они имеют вид серо-белой бляшки или бородавчатых разрастаний. У наблюдаемой нами пациентки зуд был ранним и доминирующим субъективным симптомом, а клинические проявления напоминали экзему. Ситуация осложнялась тем, что пациентка одномоментно применяла 5—7 наружных препаратов, что могло служить причиной простого или аллергического дерматита (на фоне лечения другого дерматоза). Однако упорное течение заболевания и монолатеральность процесса служили основаниями для предположения о внутриэпителиальной неоплазии.
Пациентке были назначены топические глюкокортикостероиды, однако существенного эффекта от лечения не было. Отсутствие эффекта от лечения глюкокортикостероидами даже у пациентов с установленным клиническим диагнозом дерматоза вульвы является показанием для проведения диагностической биопсии. Биопсия представленной пациентке была проведена с опозданием, она не была выполнена гинекологом в женской консультации, куда пациентка была направлена дерматологом после первичного обращения с этой целью.
Диагноз ЭМБП подтверждается микроскопически. Гистопатологическая дифференциальная диагностика включает поверхностно распространяющуюся меланому, плоскоклеточный рак кожи in situ (болезнь Боуэна), педжетоидный дискератоз, интраэпителиальную неоплазию вульвы, себацеозную карциному, эпидермотропные метастазы, изменения при персистирующей папилломавирусной инфекции [2, 15]. Для дифференциальной диагностики используют комбинацию определенных иммуногистохимических маркеров: S-100 протеин, раковый эмбриональный антиген, цитокератин 7 и MOC31 [2, 16]. Иммуногистохимическим методом выбора в диагностике болезни Педжета является окраска антителами к цитокератину 7-го типа, которая позволяет идентифицировать даже отдельные опухолевые клетки, что может оказаться полезным при оценке края резекции после хирургической эксцизии [16, 17].
Дополнительным методом диагностики ЭМБП, особенно на ранних стадиях диагностического процесса, когда проводят исключение хронических дерматозов, может быть дерматоскопия. Наиболее характерными дерматоскопическими симптомами заболевания являются молочно-розовые или розовые зоны, клубочковые и точечные сосуды, расположенные на этом фоне [18]. Несколько реже определяются белый линейный рисунок, белые бесструктурные зоны, полиморфные сосуды. Ряд перечисленных симптомов — клубочковые и точечные сосуды на фоне гомогенных розовых зон, гомогенный белый фон и белый линейный рисунок — определялись у представленной пациентки.
Основным лечением неинвазивной стадии ЭМБП является широкое хирургическое иссечение [17, 19]. При этом рекомендовано единовременное выполнение нескольких панч-биопсий для уточнения границ распространения опухолевого процесса, так как отдельные клетки Педжета могут лежать за пределами основного очага [18, 20, 21]. Во время операции края резекции исследуют методом микроскопии замороженных срезов для подтверждения тотального иссечения опухоли. Опухолевое поражение тканей вульвы, как правило, неинвазивно, и хирургическое лечение представляет собой вульвэктомию с трансплантацией кожи [20]. Имеются данные об успешном применении лазерных технологий в лечении ЭМБП, самостоятельно или в сочетании с хирургическим лечением [22—25]. В последнее время также применяют имиквимод, 5-флюороурацил и ретиноевую кислоту [26].
В случае местноинвазивного распространения опухолевого процесса применяют более обширное хирургическое вмешательство (брюшно-промежностная экстирпация) в сочетании с химио- и лучевой терапией [23]. При IV стадии заболевания (инвазивный рост) рекомендована паллиативная химиотерапия [20].
При отсутствии рецидивов прогноз у пациентов с ЭМБП благоприятный. Частота рецидивов колеблется от 12 до 58%. К факторам, влияющим на прогноз заболевания, относят локализацию процесса (поражения клитора), появление узловых элементов, наличие и глубину инвазии, поражение лимфатических узлов, повышение уровня ракового эмбрионального антигена и вид терапии [2].
Важно длительное наблюдение за пациентами с ЭМБП как для выявления местного рецидива, так и для обнаружения висцеральных неоплазий. Рецидивы возможны и при отсутствии опухолевых клеток в краях резекции, вероятно, по причине мультифокального роста новообразования или наличия опухолевых клеток в глубоко расположенных придатках кожи [2, 14]. Пятилетняя частота местных рецидивов достигает 61%, у одного пациента зарегистрирован местный рецидив спустя 9 лет после первичного хирургического лечения [27]. Имеются данные о рецидивах заболевания в тканях трансплантированной кожи после вульвэктомии [28]. Для исключения вторичной ЭМБП проводят обследование, направленное на поиск подлежащей аденокарциномы. Так, при ЭМБП перианальной локализации необходимо регулярное полное физикальное обследование, проктосигмоскопия, биопсия из случайно выбранного места в пределах трансплантированной ткани, а также колоноскопия каждые 2—3 года [19]. В ряде случаев иммуногистохимическое исследование позволяет отличить первичную форму ЭМБП от вторичной [29, 30].
Заключение
Поздняя диагностика ЭМБП обусловлена сходством ее клинической картины с многочисленными дерматозами и инфекционными заболеваниями, которые могут возникать в аногенитальной области, что приводит к увеличению периода консервативной терапии и распространению процесса. Проведение дерматоскопии позволит заподозрить ЭМБП, а ранняя диагностическая биопсия кожи — своевременно ее диагностировать, что позволит уменьшить объем хирургического вмешательства, а в ряде случаев ограничиться наружной терапией. Своевременная диагностика вторичной ЭМБП позволит выявить и лечить подлежащую аденокарциному на ранних стадиях. В случае несвоевременной диагностики и запоздалого лечения ЭМБП быстро прогрессирует, прогноз течения заболевания ухудшается.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.