что такое бласты в костном мозге
Публикации в СМИ
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты
Код вставки на сайт
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты Copy
Что такое бласты в костном мозге
На основании общеклинического анализа крови сложно дать оценку состояния гемопоэза. Более полное представление дает изучение костного мозга (цитологическое, цитохимическое и др.).
Цитологический анализ костного мозга играет большую роль в диагностике заболеваний кроветворной системы. Подсчет миелограммы дает представление о характере эритропоэза (нормобластический или мегалобластический), позволяет обнаружить клетки, характерные для различных заболеваний системы крови (множественной миеломы, острых лейкозов, хронического миелолейкоза, хронического лимфолейкоза, лейкемизированных неходжкинских лимфом, болезни Гоше, Ниманна-Пика, метастазов рака в костном мозге и др.).
Данные миелограммы необходимы для проведения дифференциального диагноза с лейкемоидными реакциями. Сопоставление данных костномозгового кроветворения с картиной периферической крови и клинической симптоматикой позволяет уточнить причину анемии.
Имеются абсолютные и относительные показания к стернальной пункции.
Абсолютные показания: все анемии (кроме типичной железодефицитной), различные цитопении (одноростковая, двуростковая, панцитопения), острые лейкозы, хронические лейкозы в начальной стадии (для подтверждения диагноза и исключения лейкемоидных реакций), выраженное изолированное увеличение СОЭ (для исключения множественной миеломы и макроглобулинемии Вальденстрема), подозрение на метастазы злокачественной опухоли в костном мозге.
Относительные показания: железодефицитные анемии, хронические лейкозы в развернутой стадии.
Аспирационная биопсия костного мозга является технически простым, безопасным и легкодоступным методом. Наиболее часто используется стернальная пункция, предложенная в 1927 г. М. И. Аринкиным и впервые выполненная на кафедре факультетской терапии Военно-медицинской академии. При необходимости можно пунктировать гребень или бугристость подвздошной кости, у детей — пяточную кость. Пункция грудины выполняется иглой И. А. Кассирского с предохранительным щитком. После взятия аспирата костного мозга производят подсчет количества миелокариоцитов, мегакариоцитов, ретикулоцитов, готовят мазки для подсчета миелограммы.
Нормальная миелограмма
Показатели миелограммы | Среднее значение (%) | Пределы колебаний (%) |
Ретикулярные клетки | 0,9 | 0,1-1,6 |
Недифференцированные бласты | 0,6 | 0,1-1,1 |
Миелобласты | 1,0 | 0,2-1,7 |
Промиелоциты | 2,5 | 1,0-4,1 |
Миелоциты нейтрофильные | 9,6 | 7,0-12,2 |
Метамиелоциты нейтрофильные | 11,5 | 8,0-15,0 |
Палочкоядерные нейтрофилы | 18,2 | 12,8-23,7 |
Сегментоядерные нейтрофилы | 18,6 | 13,1-24,1 |
Всего клеток нейтрофильного ряда | 60,8 | 52,7-68,9 |
Миелоциты эозинофильные | 0,1 | 0,0-0,2 |
Метамиелоциты эозинофильные | 0,2 | 0,1-0,4 |
Эозинофилы | 2,8 | 0,4-5,2 |
Всего клеток эозинофилъного ряда | 3,2 | 0,5-5,8 |
Миелоциты базофильные | 0,1 | 0-0,3 |
Базофилы | 0,1 | 0-0,3 |
Всего клеток базофильного ряда | 0,2 | 0-0,5 |
Лимфобласты | 0,1 | 0-0,2 |
Пролимфоциты | 0,1 | 0-0,2 |
Лимфоциты | 8,8 | 4,3-13,3 |
Всего клеток лимфоидного ряда | 9,0 | 4,3-13,7 |
Монобласты | 0,1 | 0-0,2 |
Моноциты | 1,9 | 0,7-3,1 |
Плазмобласты | 0,1 | 0-0,2 |
Проплазмоциты | 0,1 | 0,1-0,2 |
Плазматические клетки | 0,9 | 0,1-1,8 |
Эритробласты | 0,6 | 0,2-1,1 |
Нормобласты базофильные | 3,6 | 1,4-5,8 |
Нормобласты полихроматофильные | 12,9 | 8,9-16,9 |
Нормобласты оксифильные | 3,2 | 0,8-5,6 |
Всего клеток эритроидного ряда | 20,5 | 14,5-26,5 |
Мегакариоциты | 0,4 | 0,2-0,6 |
Миелокариоциты миелограммы. У здоровых людей количество миелокариоцитов (всех ядросодержащих клеток костного мозга) в камере Горяева составляет 50-250•10 9 /л.
Мегакариоциты миелограммы. Нормальное количество мегакариоцитов в камере Фукса-Розенталя составляет 0,05-0,1•10 6 /л. Необходимо также определять количество мегакариоцитов в окрашенных мазках в 250 полях зрения под малым увеличением и при подсчете миелограммы в процентах.
Следует помнить, что снижение уровня миелокариоцитов и мегакариоцитов в миелограмме отмечается также при разведении аспирата периферической кровью (технические погрешности при выполнении стернальной пункции).
Ретикулоциты миелограммы. Нормальное количество ретикулоцитов в костном мозге составляет 20-30%о. Увеличение их числа наблюдается при гемолитических и постгеморрагических анемиях.
Морфологический анализ клеток костного мозга (подсчет миелограммы) производят на 500 клеток костного мозга, после чего вычисляют процентное содержание каждого вида клеток.
При анализе миелограммы необходимо оценить клеточность костного мозга (нормо-, гипо- или гиперклеточный), дать качественную характеристику всех клеточных рядов с определением индексов созревания, лейкоэритробластического соотношения, характера эритропоэза (нормобластический, мегалобластический или с мегалобластоидными чертами) и количества митозов. Отдельно следует оценить мегакариоцитопоэз (количество и функция мегакариоцитов).
Костномозговой индекс созревания нейтрофилов определяется по формуле: (промиелоциты + миелоциты + метамиелоциты)/ (палочкоядерные + сегментоядерные нейтрофилы)
В норме костномозговой индекс созревания нейтрофилов равен 0,6-0,8.
Индекс созревания эритроидных клеток определяется по формуле: (полихроматофильные + оксифильные нормоциты)/(эритробласты + базофильные + полихроматофильные + оксифильные нормоциты)
В норме индекс созревания эритроидных клеток равен 0,8-0,9.
Уменьшение индекса свидетельствует о задержке гемоглобинизации и/или преобладании молодых базофильных нормоцитов, дает возможность ориентировочно оценить запасы и обмен железа в организме.
Лейкоэритробластическое соотношение определяется по формуле: (гранулоциты): (ядросодержащие клетки эритроидного ряда) и в норме составляет 3-4:1.
Количество митозов в норме составляет 3,5 на 1000 для клеток гранулоцитарного ряда и 5 на 1000 — для клеток эритроидного ряда.
Заключение по миелограмме не должно быть категоричным, поскольку для постановки диагноза необходимо учитывать клинические данные и показатели периферической крови.
Для более полной характеристики гемопоэза, особенно мегакариоцитопоэза, в ряде случаев требуется гистологическое исследование костного мозга методом трепанобиопсии.
Определение сидеробластов и сидероцитов в миелограмме
При железодефицитных и сидеробластных анемиях важно определять количество сидероцитов и сидеробластов — эритроцитов и эритробластов, содержащих в цитоплазме железо в виде гемосидерина и ферритина (зернышки синего цвета при окраске по Перлсу диаметром 0,2-1,5 мкм). У здоровых людей в периферической крови содержится 1,1-3,0% (в среднем 1,6%) сидероцитов. Содержание сидеробластов в костном мозге составляет 15-40% от всех клеток эритроидного ряда; количество гранул в них обычно 1-2 (не более 4).
Клиническое значение. При хронических железодефицитных анемиях отмечается снижение количества сидероцитов и сидеробластов в костном мозге, гранулы железа в них практически выявить не удается.
Увеличение количества сидеробластов с большим количеством гранул железа в каждом из них, появление кольцевых форм сидеробластов наблюдается при наследственных и приобретенных сидеробластных анемиях (интоксикация свинцом, один из вариантов миелодиспластического синдрома — рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами).
Наряду с исследованием крови и костного мозга для диагностики специфических поражений и осложнений проводимой терапии в ряде случаев необходим анализ биологических жидкостей (мочи, кала, мокроты, экссудатов, ликвора).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое бласты в костном мозге
Острые лейкозы – это самые опасные и стремительные болезни крови. При острых лейкозах происходит поломка на уровне самых молодых клеток крови, клеток-предшественников, клеток-бластов, которые являются одним из подвидов белых кровных телец, лейкоцитов. Слово бласт происходит от слова blastos, что по-гречески означает «росток, зародыш, побег». Бласты – это быстро растущие клетки. Здоровая бластная клетка со временем развивается в какую-либо полезную клетку крови. В норме число бластов не превышает 1% от всех клеток костного мозга. В кровь они почти никогда не выходят. Если человеку срочно понадобилось большое число каких-нибудь клеток крови (например, лейкоцитов при тяжелой инфекции), то бластов организм может вырабатывать и больше, но все же их относительное число редко превышает 10%.
Бласты, которые размножаются при остром лейкозе, другие. Их можно сравнить с хулиганами-тунеядцами в человеческом обществе, потому что они не работают, питаются запасами организма и вместо собственного развития в полезные клетки быстро плодят себе подобных. Лейкозные бласты вытесняют здоровые клетки крови из их дома внутри костей и поселяются там сами. Из-за этого нарушается процесс обновления нормальной крови, начинается ее дефицит: быстро снижается гемоглобин, тромбоциты, здоровые лейкоциты. Пациент начинает слабеть, могут появиться самопроизвольные кровотечения и высокая температура. В анализе крови врач видит снижение гемоглобина и тромбоцитов и резкое повышение лейкоцитов за счет опухолевых клеток-бластов. Больше всего опухолевых клеток в костном мозге.
Принципиально врачи выделяют два типа бластов: лимфобласты и миелобласты. В зависимости от типа бластов и лейкозы бывают лимфобластные и миелобластные (нелимфобластные). Это зависит от того, в начале какого из двух путей развития клетки крови произошла авария.
В норме из здоровых лимфобластов (клеток-предщественников) образуются высокоспециализированные клетки иммунной системы В- и Т- лимфоциты. Задачи В- и Т-клеток можно сравнить с задачами войск специального назначения, которые действуют точно и эффективно. Из миелобластов в дальнейшем получаются остальные виды клеток: красные кровяные тельца, тромбоциты, гранулоциты. Красные кровяные тельца (эритроциты) – переносят кислород, тромбоциты отвечают за свертывание крови, если мы, например, поранились. Гранулоциты – «общевойсковая» часть иммунной системы, они действуют более массированными ударами.
Если произошла поломка, то нормальные клетки не созревают, а бласты остаются недоразвитыми. По внешнему виду бласта, а также с помощью проточной цитометрии можно определить, какая клетка могла бы из него получиться. Это важно для выбора лечения и понимания, насколько успешным будет лечение. Вид клеток-предшественников врачи обозначают в диагнозе, например: острый В-лимфобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников В-лимфоцитов), острый монобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников моноцитов) и т.д.
Диагноз «острый лейкоз» ставят, если выясняют, что бластов в костном мозге пациента более 20%. Чтобы понять, какой именно лейкоз у больного, делают проточную цитометрию бластов.
Острые лейкозы бывают очень разные. Лейкоз, например, может появиться «на ровном месте», то есть у человека, у которого никогда не было никаких болезней страшнее насморка. Такими лейкозами обычно болеют дети и молодые люди. У людей старшего возраста острые лейкозы, как правило, вторичны. Это значит, что в результате каких-то причин (химиотерапия по поводу других болезней, облучение или отравление некоторыми химическими веществами) может нарушиться кроветворение, то есть появляется так называемый миелодиспластический синдром (мы уже описывали его в других разделах нашего сайта). Последней ступенью миелодиспластического синдрома является вторичный острый лейкоз. Первичные лейкозы более агрессивны, чем вторичные, но все лейкозы лечат по единым принципам. Чтобы полностью вылечить пациента, часто необходимо сделать пересадку донорских стволовых клеток крови.
О некоторых типах острых лейкозов мы расскажем в этой главе:
Острые лейкозы
Лейкозы острые — это гетерогенная группа опухолевых заболеваний кроветворной системы, которые начинаются в костном мозге и характеризуются накоплением недифференцированных (бластных) клеток и подавлением нормальных ростков кроветворения. Заболеваемость острыми лейкозами — в среднем 3—5 первичных случаев на 100 000 человек в год. Острые лейкозы распространены повсеместно в разных странах, встречаются во всех возрастных группах, но у детей их удельный вес наибольший среди всех гемобластозов. Мужчины и женщины заболевают с равной частотой.
Классификация
Клиника
Первыми проявлениями острого лейкоза может быть также «беспричинный» субфебрилитет, изолированное увеличение лимфоузла, увеличение селезенки, лейкопения, тромбоцитопения, упорные боли в суставах и др. Увеличение лимфоузлов, печени и селезенки в начале развернутой стадии встречается не всегда, но с течением времени развивается у многих больных острым лейкозом. Болезненность костей выявляется лишь при большой массе лейкозных клеток, т.е. в уже запущенных случаях острого лейкоза. Опыт показывает, что даже при высоком бластозе в крови и костном мозге у пациента может сохраняться достаточный уровень гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов, и общее состояние остается удовлетворительным (пациент даже отказывается от дальнейшего обследования, утверждая, что он чувствует себя нормально). Обычно это наблюдается при остром лимфобластном лейкозе (изменения в крови выявляются при периодическом осмотре, диспансеризации и т.д.). Задача врача в этих случаях — убедить пациента и его родственников в неотложной необходимости обследования. В других случаях даже небольшой бластоз вызывает выраженную слабость, глубокую тромбоцитопению, анемию и гранулоцитопению. что сразу влечет клинические осложнения. При всех вариантах острого лейкоза наблюдаются те или иные нарушения в свертывающей системе крови, вплоть до ДВС-синдрома, особенно при большом содержании бластов, тем более атипичных промиелоцитов в крови.
ДВС-синдром влечет за собой кровоточивость, нередко летальную.
Острый лимфобластный лейкоз
Клиническая симптоматика при острых лимфобластных лейкозах: в начале заболевания обычно жалоб нет, или они весьма скудные — умеренная слабость и утомляемость, иногда бледность кожных покровов. В развернутой стадии ОЛЛ может наблюдаться лихорадка, геморрагические явления, малокровие и др. Однако анемизация и геморрагический диатез выражены значительно менее, чем при острых нелимфобластных лейкозах. При острых лимфобластных лейкозах увеличение печени наблюдается не всегда. У молодых больных острыми лимфобластными лейкозами возможна умеренная диффузная лимфоаденопатия. Первыми проявлениями острого лейкоза может быть также «беспричинный» субфебрилитет, бледность кожи и слизистых оболочек, кровоточивость десен, обильные менструации, изолированное увеличение лимфоузла, упорные боли в суставах и др. Почти всегда наблюдается слабость, утомляемость, потливость. Нередко отмечаются рецидивирующие ЛОР-инфекции, герпес. Болезненность костей выявляется лишь при большой массе лейкозных клеток, т.е. в уже запущенных случаях острого лейкоза. Даже при высоком бластозе в крови и костном мозге у пациента может сохраняться достаточный уровень гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов. и общее состояние остается удовлетворительным.
Диагностика: поскольку специфичных симптомов при острых лейкозах не существует, диагноз устанавливают только после морфологического исследования крови и костного мозга. Появление даже единичных бластных клеток в периферической крови (гемограмма) требует безотлагательного исследования костного мозга (стернальная пункция).
Принципы лечения: госпитализация в гематологический стационар.
Химиотерапия, поспешно начатая в амбулаторных условиях, полностью исключает возможность последующего излечения пациента даже в условиях гематологического центра. Не рекомендуется начинать цитостатическое лечение в амбулаторных условиях, иногда однократное введение цитостатиков или глюкокортикостероидов до неузнаваемости меняет клиническую и гематологическую картину, и в дальнейшем не позволяет поставить правильный диагноз.
Лечение острых лейкозов предполагает:
— индукцию ремиссии,
— консолидацию полученной ремиссии,
— поддерживающую терапию,
— а также профилактику нейролейкемии.
Применяют патогенетическое лечение острого лейкоза с целью достижения полной клинико-гематологической ремиссии. В настоящее время общепринят метод интенсивной комбинированной длительной цитостатической терапии острого лейкоза (тотальная терапия).
Нелимфобластные острые лейкозы
Редкие формы острых лейкозов
Монобластный острый лейкоз наблюдается весьма редко. Клиническая картина этой формы лейкоза напоминает острый миелобластный лейкоз, однако, в этой форме значительнее выражены интоксикация и гипертермия, чаще наблюдаются некротические изменения слизистой оболочки рта и глотки. Весьма характерна лейкемическая инфильтрация десен, ведущая к гипертрофии сосочков («лейкемический гингивит»). Нередко развивается инфильтрация миндалин и десен, а на поздних этапах прогрессии возникают опухолевые пролифераты во всех внутренних органах, лейкемиды кожи и т.д.
Что такое бласты в костном мозге
Острые лейкозы – это самые опасные и стремительные болезни крови. При острых лейкозах происходит поломка на уровне самых молодых клеток крови, клеток-предшественников, клеток-бластов, которые являются одним из подвидов белых кровных телец, лейкоцитов. Слово бласт происходит от слова blastos, что по-гречески означает «росток, зародыш, побег». Бласты – это быстро растущие клетки. Здоровая бластная клетка со временем развивается в какую-либо полезную клетку крови. В норме число бластов не превышает 1% от всех клеток костного мозга. В кровь они почти никогда не выходят. Если человеку срочно понадобилось большое число каких-нибудь клеток крови (например, лейкоцитов при тяжелой инфекции), то бластов организм может вырабатывать и больше, но все же их относительное число редко превышает 10%.
Бласты, которые размножаются при остром лейкозе, другие. Их можно сравнить с хулиганами-тунеядцами в человеческом обществе, потому что они не работают, питаются запасами организма и вместо собственного развития в полезные клетки быстро плодят себе подобных. Лейкозные бласты вытесняют здоровые клетки крови из их дома внутри костей и поселяются там сами. Из-за этого нарушается процесс обновления нормальной крови, начинается ее дефицит: быстро снижается гемоглобин, тромбоциты, здоровые лейкоциты. Пациент начинает слабеть, могут появиться самопроизвольные кровотечения и высокая температура. В анализе крови врач видит снижение гемоглобина и тромбоцитов и резкое повышение лейкоцитов за счет опухолевых клеток-бластов. Больше всего опухолевых клеток в костном мозге.
Принципиально врачи выделяют два типа бластов: лимфобласты и миелобласты. В зависимости от типа бластов и лейкозы бывают лимфобластные и миелобластные (нелимфобластные). Это зависит от того, в начале какого из двух путей развития клетки крови произошла авария.
В норме из здоровых лимфобластов (клеток-предщественников) образуются высокоспециализированные клетки иммунной системы В- и Т- лимфоциты. Задачи В- и Т-клеток можно сравнить с задачами войск специального назначения, которые действуют точно и эффективно. Из миелобластов в дальнейшем получаются остальные виды клеток: красные кровяные тельца, тромбоциты, гранулоциты. Красные кровяные тельца (эритроциты) – переносят кислород, тромбоциты отвечают за свертывание крови, если мы, например, поранились. Гранулоциты – «общевойсковая» часть иммунной системы, они действуют более массированными ударами.
Если произошла поломка, то нормальные клетки не созревают, а бласты остаются недоразвитыми. По внешнему виду бласта, а также с помощью проточной цитометрии можно определить, какая клетка могла бы из него получиться. Это важно для выбора лечения и понимания, насколько успешным будет лечение. Вид клеток-предшественников врачи обозначают в диагнозе, например: острый В-лимфобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников В-лимфоцитов), острый монобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников моноцитов) и т.д.
Диагноз «острый лейкоз» ставят, если выясняют, что бластов в костном мозге пациента более 20%. Чтобы понять, какой именно лейкоз у больного, делают проточную цитометрию бластов.
Острые лейкозы бывают очень разные. Лейкоз, например, может появиться «на ровном месте», то есть у человека, у которого никогда не было никаких болезней страшнее насморка. Такими лейкозами обычно болеют дети и молодые люди. У людей старшего возраста острые лейкозы, как правило, вторичны. Это значит, что в результате каких-то причин (химиотерапия по поводу других болезней, облучение или отравление некоторыми химическими веществами) может нарушиться кроветворение, то есть появляется так называемый миелодиспластический синдром (мы уже описывали его в других разделах нашего сайта). Последней ступенью миелодиспластического синдрома является вторичный острый лейкоз. Первичные лейкозы более агрессивны, чем вторичные, но все лейкозы лечат по единым принципам. Чтобы полностью вылечить пациента, часто необходимо сделать пересадку донорских стволовых клеток крови.
О некоторых типах острых лейкозов мы расскажем в этой главе: