что такое амилоидоз и как его распознать

Амилоидоз

МКБ-10

Общие сведения

Причины амилоидоза

Патогенез

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

Классификация

В соответствии с причинами различают первичный (идиопатический), вторичный (реактивный, приобретенный), наследственный (семейный, генетический) и старческий амилоидоз. Встречается различные формы наследственного амилоидоза: средиземноморская лихорадка, или периодическая болезнь (приступы жара, боли в животе, запор, диарея, плеврит, артрит, высыпания на коже), португальский нейропатический амилоидоз (периферическая полинейропатия, импотенция, нарушения сердечной проводимости), финский тип (атрофия роговицы, краниальная невропатия), датский вариант (кардиопатический амилоидоз) и мн. др.

В зависимости от преимущественного поражения органов и систем выделяют нефропатический (амилоидоз почек), кардиопатический (амилоидоз сердца), нейропатический (амилоидоз нервной системы), гепатопатический (амилоидоз печени), эпинефропатический (амилоидоз надпочечников), АРUD-амилоидоз, амилоидоз кожи и смешанный тип заболевания. Кроме этого, в международной практике принято различать локальный и генерализованный (системный) амилоидоз. К локализованным формам, как правило, развивающимся у лиц старческого возраста, относятся амилоидоз при болезни Альцгеймера, сахарном диабете 2-го типа, эндокринных опухолях, опухолях кожи, мочевого пузыря и др. В зависимости от биохимического состава амилоидных фибрилл среди системных форм амилоидоза выделяют следующие типы:

Симптомы амилоидоза

Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов. В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует. По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется развитием нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания. Постепенно нарастают отеки (сначала на ногах, а затем на всем теле), развивается нефрогенная артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Возможно возникновение тромбоза почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается гипопротеинемией, гиперфибриногенемией, гиперлипидемией, азотемией. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия. В целом в течение амилоидоза почек выделяют раннюю безотечную стадию, отечную стадию, уремическую (кахектическую) стадию.

Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит, экссудативный плеврит и перикардит).

Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции, кишечной непроходимостью). Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит.

Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай. Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита, запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита, миопатии. Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией и т. д.

Диагностика

С клиническими проявлениями амилоидоза могут столкнуться различные клиницисты: ревматологи, урологи, кардиологи, гастроэнтерологи, неврологи, дерматологи, терапевты и др. Первостепенное значение для правильной постановки диагноза имеет всесторонняя оценка клинических и анамнестических признаков, проведение комплексного лабораторного и инструментального обследования.

С целью оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы назначается ЭхоКГ, ЭКГ. Обследование органов пищеварительного тракта предполагает проведение УЗИ органов брюшной полости, рентгеновской диагностики (рентгенография пищевода, желудка, ирригография, рентгенография пассажа бария), эндоскопических исследований (ЭГДС, ректороманоскопия). Об амилоидозе следует думать при сочетании протеинурии, лейкоцитурии, цилиндрурии с гипопротеинемией, гиперлипидемией (повышением в крови содержания холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемией и гипокальциемией, анемией, снижением количества тромбоцитов. Электрофорез сыворотки крови и мочи позволяет определить наличие парапротеинов.

Окончательная диагностика амилоидоза возможна после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях. С этой целью может производиться биопсия почки, лимфатических узлов, десен, слизистой оболочки желудка, прямой кишки. Установлению наследственного характера амилоидоза способствует тщательный медико-генетический анализ родословной.

Лечение амилоидоза

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений. В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Прогноз

Течение амилоидоза носит прогрессирующий, практически необратимый характер. Заболевание может отягощаться амилоидными язвами пищевода и желудка, кровотечениями, печеночной недостаточностью, сахарным диабетом и др. При развитии хронической почечной недостаточности средняя продолжительность жизни больных составляет около 1 года; при развитии сердечной недостаточности – около 4 месяцев. Прогноз вторичного амилоидоза определяется возможностью терапии основного заболевания. Более тяжелое течение амилоидоза отмечается у пожилых пациентов.

Источник

Амилоидоз

Амилоидоз — заболевание, при котором в тканях организма откладывается амилоид, представляющий из себя сложный белково-полисахаридный комплекс. Результатом заболевания часто становится атрофия и склероз паренхимы, а также недостаточность органов. Поскольку поражение почек возникает при большинстве видов системного амилоидоза, эта болезнь рассматривается медиками в группе болезней почек.

Эпидемиология

В странах СНГ на 50000 заболеваний фиксируется минимум 1 случай. Некоторые формы заболевания бывают только в некоторых странах. В странах бассейна Средиземного моря встречается, к примеру, средиземноморская семейная лихорадка. А в Португалии, Японии, Италии и Швеции фиксируют случаи семейной амилоидной полиневропатии. Больным амилоидозом часто за 30 лет.

Классификация (виды) амилоидоза

Номенклатурный комитет Международного союза иммунологических обществ в 1993 году разработал классификацию, по которой системный амилоидоз делится на:

У людей пожилого возраста развивается часто локализованная форма заболевания:

Патогенез и патоморфология

Основа амилоидных депозитов — фибриллы. Полученный из фибрилл очищенный амилоид является белком. Амилоидогенез завершается образованием фибрилл амилоида в межклеточном матриксе, что вызвано конформапионными изменениями в белках-предшественниках в результате наследственных или приобретенных мутаций с дестабилизацией и агрегацией белковых молекул.

Амилоидогенез является процессом, на который влияет множество факторов, которые различны при разных видах амилоидоза. АА-амилоидный белок образуется путем неполного расщепления амилоидогенных фенотипов белка-предшественника 5АА протеазами. Усиливают АА-отложения в тканях гликозаминогликаны межклеточного матрикса.

В патогенезе семейной амилоидной полинейропатии основную роль играет мутация в гене транстиретина. В патогенезе любой из форм амилоидогенеза важны возрастные факторы. При амилоидозе почек сначала патологическому влиянию подвергаются клубочки, хотя амилоид формируется и в перитубулярной, интерстициальной, васкулярной зонах.

Симптомы амилоидоза

Долгий период рассматриваемое заболевание может проходить без каких-либо симптомов. Проявления зависят от расположения амилоидных отложений, биохимического типа амилоида, длительности заболевания, степени распространенности амилоидных отложений в органах, наличия осложнений заболевания. В основном наблюдается ряд симптомов, объясняющихся поражением нескольких определенных органов.

Почечные симптомы

Для АА- и А1-амилоидоза типично вовлечение в патологический процесс, что и называется амилоидозом почек. Этот амилоидоз бывает при болезни Альцгеймера и семейной амилоидной полиневропатии. Симптоматика минимально проявляется легкой протеинурией, максимально — развернутым нефротическим синдромом с «большой»/массивной протеинурией, гиперлипидемией (в виде нарушения баланса ЛП, гиперхолестеринемии и пр.), гипопротеинемией, отечным синдромом.

Отеки отсутствуют, если амилоидом инфильтрированы надпочечники и есть гипонатриемия. Антериальная гипертензия фиксируется только в 25 случаях из 100 и реже. В основном АГ бывает при длительно существующем АА-амилоидозе. Что касается сопутствующих тубулярных дисфункций, может наблюдаться почечный диабет и канальцевый ацидоз. Не исключено развитие тромбоза почечных вен.

Внепочечные проявления

При А1-амилоидозе (а в редких случаях и при АА-амилоидозе) может произойти развитие амилоидоза сердца. Он зачастую проявляется рестриктивной кардиомиопатией. Основные симптомы:

Редко фиксируют выпотный перикардит. У лиц от 80 лет часто бывает локализованный амилоидоз предсердий. Поражение желудочно-кишечного тракта может быть при двух вариантах:

1. амилоидный процесс непосредственно вовлекает органы

2. возникают опосредованные изменения вследствие амилоидной инфильтрации регионарных нервных волокон

При А1-амилоидозе может возникнуть макроглоссия. Об этом говорит увеличение языка в размерах, при пальпации он плотный. Амилоидоз желудка имеет связь с опухолеподобной инфильтрацией его стенки, потому требуется отличительная диагностика заболевания с раком желудка. Амилоидная инфильтрация пищевода вызывает ригидность нижнего пищеводного отдела и расстройства его двигательной активности.

Вероятен амилоидоз кишечника, при котором развивается синдром нарушенного всасывания. Изолированная форма этой болезни проявляется, как опухоль. Основные симптомы при этом непроходимость кишечника и боль в его области. Диагноз ставится уже при проведении хирургического вмешательства. Амилоидоз печени типичен для большей части типов заболевания. Печень становится больше в размерах, более плотной. Пальпация обнаруживает ровность и безболезненность края печени. Когда болезнь развивается, обнаруживают синдром портальной гипертензии. Редко бывает грубые нарушения функций печени, чаще встречается умеренный холестаз.

При амилоидозном вовлечении других органов вероятны желудочно-кишечные кровотечения на всех уровнях ЖКТ, обычно они сильно выражены. Амилоидоз поджелудочной железы неопытные медики могут спутать с таким заболеванием как хронический панкреатит. Типичны такие симптомы как диспепсические явления и тупая боль под ребрами в левом боку.

Проявлением средиземноморской семейной лихорадки может быть полисерозит. При инфильтрации амилоидом поперечной ладонной связки запястья со сдавлением проходящего под ней срединного нерва возникает запястный туннельный синдром. В 1-3 пальцах кисти — боль, как и в лучевой стороне IV пальца. Снижается силы мышц кисти и чувствительность кончиков пальцев. При АА-амилоидозе такого не бывает.

Симметричный полиартрит с утренней скованностью при амилоидозе похож по проявлениям на ревматоидный. Если амилоидом инфильтрированы мышцы, может быть зафиксирована псевдомиопатия. Поражения кожи имеют вид полупрозрачных восковидных папул или бляшек на лице, шее, в зонах естественных складок. Такого симптома как зуд нет. Могут быть кровоизлияния в бляшки. При А1-амилоидозе может произойти развитие геморрагического синдрома.

Диагностика амилоидоза

Для диагностирования важно иметь результаты биопсии. Обнаруживают амилоидные массы (проводят классическое окрашивание на амилоидоз конго красным, далее изучают в поляризованном свете), далее проводят иммуногистохимическую идентификацию состава амилоидных фибрилл. Также врачи проводят иммуноэлектрофорез и электрофорез мочи и сыворотки крови, чтобы обнаружить А1-амилоидоз.

Рассматриваемый диагноз медики предполагают, если у больных находят протеинурию, и если данное лицо причисляется к группе риска (с миеломной болезнью, ревматоидным артритом, туберкулезом, бронхоэктатической болезнью, лепрой). Исключить амилоидоз необходимо при наследственно-семейных синдромах, которые проявляются нефропатией, периферической невропатией или кардиопатией.

Лабораторные исследования

Проводят общий анализ мочи. Про амилоидоз говорит содержание белка в моче от микроальбуминурии до массивной протеинурии нефротического уровня. Редко находят гематурию. Если есть лейкоцитурия, она не массивная, не имеет связи с проходящей параллельно инфекцией. Цилиндры восковидные, гиалиновые, реже зернистые, дают резко положительную окраску Шифф-йодной кислотой, но не обладают метахромазией при окраске.

По причине массивной протеинурии появляется гипопротеинемия. Могут обнаружить лейкоцитоз, типично повышение СОЭ. При хронической почечной недостаточности фиксируют анемию, она может быть связана также с воспалительным процессом в хронической форме.

Инструментальные исследования

Проводят биопсию слизистой оболочки прямой кишки и подкожной жировой клетчатки. Амилоидные массы при этом находят в 70 случаях из 100. В начале развития амилоидоза биопсия почки дает возможность выявить аморфные гиалиновые массы в мезангии и утолщение базальной мембраны. При развитии заболевания находят диффузный внеклеточный эозинофильный материал.

Проводят иммунофлюоресцентное исследование, электронную микроскопию. При эхокардиографии определяется симметричное утолщение стенок левого желудочка, межжелудочковой перегородки, проявления диастолической дисфункции. Камера ЛЖ уменьшена или нормальных размеров. Такой метод диагностики как ЭКГ обнаруживает аритмии, блокады проводящей системы (могут быть на разных уровнях), низкий вольтаж зубцов. Применяется также ультразвуковая диагностика, определяющая размеры почек. Они могут быть нормальные или увеличенные.

Дифференциальная диагностика

Болезни, с которыми дифференцируют амилоидоз, могут быть различными, в зависимости от основных клинических проявлений. Дифдиагностика при нефротическом синдроме сложная. Он при амилоидозе развивается не резко. При гломерулонефрите же он может отмечаться в самом начале болезни. Но нужно помнить, что в части случаев амилоидозе нефротический синдром также может проявиться в дебюте заболевания. Провоцирующие факторы:

При развитии хронической почечной недостаточности нефротический синдром сохраняется. На стадии развития ХПН различия в симптоматике заболеваний почек становятся совсем небольшими. При дифференциальной диагностике нужно выявить средиземноморскую семейную лихорадку, миеломную болезнь, хронические воспалительные болезни. Амилоидоз стоит подозревать при высокой протеинурии в сочетании с увеличенными или нормальными размерами почек.

Амилоидоз сердца нужно подозревать во всех случаях сердечной недостаточности, которая не пропадает при адекватной терапии, особенно при пожилом возрасте больного. Синдром запястного канала и макроглоссия — нередкие признаки А1-амилоидоза у пожилых больных, но они могут возникать при гипотиреозе и многих других заболеваниях. При плотном отеке кожи кистей проводят дифдиагностику склеродермии и амилоидоза.

Лечение амилоидоза

Основные патогенетические принципы лечения:

Медикаментозное лечение

Терапия должна начинаться с влияния на основное заболевание. При активном лечении ревматоидного артрита цитостатиками (хлорамбуцилом, циклофосфамидом, метотрексатом, азатиоприном) амилоидоз появляется реже. Эти же лекарственные средства при уже существующем амилоидозе влияют на уменьшение количества и степени проявления симптомов. Снижается протеинурия и стабилизируются почечные функции.

Первичный амилоидоз и миеломную болезнь лечат при помощи химиотерапии. Это может быть сочетание лечения преднизолоном и мелфаланом. Но эффективность не такая, как медикам хотелось бы. Потому на данный момент разрабатываются новые методы лечения. Среди последних разработок в этом направлении стоит назвать антрациклиновые препараты, которые эффективно подавляют амилоидогенный клон плазматических и В-клеток. Применят также сверхвысокие дозы мелфалана в целях эрадикации этого клона и последующим восстановлением кроветворения пересадкой аутологичных стволовых клеток.

Предполагают ингибирующее действие колхицина на синтез предшественников АА-амилоида. При средиземноморской семейной лихорадке врач может назначить колхицин, если заболевание находится на ранней стадии. Но при уже сформировавшемся амилоидозе почек он мало поможет. Сегодня изучается эффект колхицина, применяемого при вторичном АА-амилоидозе почек.

На ранних стадиях АА-амилоидоза врач может назначить терапию аминохинолиновыми производными (хлорохином по 0,25-0,5 г/ сут длительно). Но контролируемые исследования не доказали эффективности препарата. Некоторые исследователи предлагают применять для терапии амилоидоза диметилсульфоксид внутрь. Начинают с дозы 10 мл 1% раствора диметилсульфоксида 3 раза в сутки. Если пациент нормально переносит препарат, дозу нужно повышать постепенно до 100-200 мл 3-5% раствора в сутки.

Гемодиализ

При развитии хронической почечной недостаточности назначается плановый гемодиализ. Врачи склоняются в основном к перитонеальному диализу, потому что он создает условия для выведения бета2-микроглобулина. Выживаемость больных с амилоидозом почек, находящихся на гемодиализе, ниже, чем у больных ХПН с вызванной другими причинами.

Трансплантация почек

Этот метод лечения актуален при заболевании АА-амилоидозом (обязательное условие: успешная терапия фоновой болезни) и А1-амилоидозом почек на стадии хронической почечной недостаточности. Выживаемость в таких случаях ниже, чем при других патологиях почек. Это объясняется серьезными внепочечными поражениями органов, в основном касательно сердца и сосудов. Рецидив амилоидоза в трансплантате фиксируют часто, но на общий прогноз это влияет очень мало.

Трансплантация печени

Трансплантированная печень не вырабатывает предшественник амилоида — транстиретин, в результате проявления АТТР-амилоидоза уменьшаются.

Прогноз

Пациенты с амилоидозом могут умереть от развития почечной или сердечной недостаточности. После развития ХПН больные живут 1-12 месяцев. После развития сердечной недостаточности выживаемость в основном на протяжении 4 месяцев. При вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при А1-амилоидозе. При любом типе заболевание протекает тяжелее у людей в солидном возрасте.

Источник

Амилоидоз

Амилоидоз – системное (общее) заболевание, характеризующееся нарушением белкового обмена и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса – амилоида. При амилоидозе могут поражаться почки, органы желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистая и нервная системы, опорно-двигательный аппарат и кожа. Заболевание регистрируется у одного человека на 50 тысяч населения, чаще амилоидозом страдают пожилые люди в возрасте 50-60 лет.

Содержание

Классификация

Классифицирующими признаками выступают причины болезни, клинические проявления, распространенность патологии, биохимический состав амилоидных фибрилл (белковых отложений). Подробная классификация с пояснениями размещена в таблице.

Причины

Причины развития первичного амилоидоза точно не установлены. Вторичный амилоидоз развивается вследствие:

хронических инфекционных заболеваний (сифилиса, туберкулеза, грибковых поражений);

гнойно-воспалительных процессов в сердце, костной ткани, органах дыхания;

атеросклероза (заболевания, приводящего к образованию бляшек в стенках артерий);

псориаза (хронического неинфекционного поражения кожи);

ревматоидного артрита (воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением суставов);

хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта;

Обратите внимание! Установление причины вторичного амилоидоза крайне важно, поскольку тактика и методы лечения подбираются в зависимости от основного заболевания.

Патогенез

Существует несколько теорий, объясняющих формирование белковых отложений при амилоидозе. Наибольшее число исследователей поддерживают теории диспротеиноза, локальной клеточной секреции, иммунологическую, мутационную.

Согласно теории диспротеиноза, заболевание развивается в результате аномального белкового обмена. Нарушение нормального количественного соотношения между фракциями белков крови приводит к накоплению в плазме крупных белковых фракций и парапротеинов (аномальных белков класса иммуноглобулинов).

Теория локальной клеточной секреции рассматривает только процессы, происходящие на клеточном уровне, в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. По этой причине данная теория в полной мере не раскрывает патогенез болезни.

Иммунологическая теория развития заболевания связывает формирование амилоида с реакцией антиген-антитело, где антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. Наиболее универсальной может считаться мутационная теория, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, приводящих к аномальному синтезу белка.

Симптомы

Симптомы заболевания крайне разнообразны, зависят от выраженности и локализации (расположения) белковых отложений, биохимического состава амилоида, срока болезни, степени поражения органов. На начальной (скрытой, латентной) стадии, когда амилоидные отложения минимальны и могут быть обнаружены только при микроскопическом исследовании, признаки болезни отсутствуют. По мере увеличения амилоидов прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, появляются первые симптомы заболевания.

Амилоидоз почек

В начале заболевания единственным признаком является наличие белка в моче. При воздействии внешних факторов: переохлаждении, инфекции, вакцинации или обострении основного заболевания, появляются следующие симптомы:

отеки (сначала местные, а затем распространяющиеся по всему телу);

повышение артериального давления;

снижение количества выделяемой мочи;

слабость, быстрая утомляемость.

При дальнейшем прогрессировании болезни и отсутствии лечения болезнь приводит к развитию почечной недостаточности (тяжелому поражению почек, при котором частично или полностью нарушаются функции органа).

Амилоидоз сердца

Заболевание протекает по типу кардиомиопатии (поражения сердечной мышцы). На первый план выходят следующие симптомы:

аритмия (нарушение сердечного ритма);

сильная слабость даже после небольшой физической нагрузки;

цианоз (посинение) кожных покровов.

Иногда при амилоидозе сердца развиваются асцит (скопление жидкости в брюшной полости), экссудативный плеврит (скопление жидкости в легких), перикардит (воспаление сердечной сумки).

Амилоидоз желудочно-кишечного тракта

Амилоидное поражение органов пищеварения характеризуется белковыми отложениями на языке (макроглоссия), в пищеводе, желудке, кишечнике. В зависимости от локализации амилоидных отложений больные могут жаловаться на:

нарушения стула (запоры, поносы);

При поражении печени обнаруживаются увеличение органа (гепатомегалия), желтушность кожи и слизистых оболочек, вздутие живота, боли в правом подреберье. В тяжелых случаях возможно развитие желудочно-кишечных кровотечений. При формировании белковых отложений в поджелудочной железе болезнь протекает по типу хронического панкреатита (воспаления органа).

Амилоидоз кожи

Заболевание проявляется множественными пузырьковыми или узелковыми высыпаниями в области лица, шеи, естественных кожных складках. Часто схоже с другими кожными заболеваниями: склеродермией, нейродермитом, красным плоским лишаем.

Нейропатический амилоидоз

Болезнь протекает с вовлечением нервной системы, проявляется параличами (ограничением подвижности) верхних и нижних конечностей, головокружением, головными болями, слабостью. При прогрессировании развивается деменция (слабоумие).

Обратите внимание! Разнообразие клинических проявлений болезни часто затрудняет диагностику амилоидоза. Для постановки диагноза требуются консультации многих специалистов, проведение комплексного обследования.

Диагностика

Предварительный диагноз амилоидоза может быть поставлен на основании анамнеза, жалоб пациента, первичного врачебного осмотра. Для установления истинной причины недомогания используются лабораторные и аппаратные методы исследования:

электрокардиограмма (ЭКГ) и эхокардиография (ЭхоКГ) – позволяют оценить функциональное состояние сердечно-сосудистой системы;

ультразвуковое исследование (УЗИ) и рентгенография органов брюшной полости – помогают выявить амилоидоз желудочно-кишечного тракта;

общий анализ мочи и анализ мочи по Нечипоренко – выявляют содержание в биоматериале белка и лейкоцитов;

биохимический анализ крови – показывает повышенное содержание холестерина, липопротеидов (сложных белков) и триглицеридов (жиров), снижение уровня натрия и кальция;

электрофорез сыворотки крови и мочи – выявляет наличие парапротеинов (патогенных белков класса иммуноглобулинов);

микроскопическое исследование тканей пораженного органа – обнаруживает амилоидные фибриллы.

В зависимости от формы заболевания больным назначаются консультации профильных специалистов: ревматолога, уролога, кардиолога, гастроэнтеролога и других клиницистов.

Лечение

Сложность лечения амилоидоза обусловлена отсутствием достаточных знаний о причинах возникновения и механизме развития заболевания. При первичном амилоидозе применяются терапевтические схемы, включающие гормональные и цитостатические препараты. Лечение вторичного амилоидоза направлено на выявление причины, терапию основного заболевания, зависит от наличия и выраженности тех или иных симптомов.

При развитии хронической почечной недостаточности больным показан гемодиализ (лечение аппаратом «искусственная почка»), перитонеальный диализ (метод внепочечного очищения крови с использованием свойств собственной брюшины пациента, которая выступает в роли фильтрующей мембраны). В тяжелых случаях возможна трансплантация (пересадка) почек или печени.

Осложнения

Степень тяжести болезни зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений. Наиболее опасными являются нейропатический амилоидоз, амилоидное поражение почек и сердца, на фоне которых нередко развиваются следующие осложнения:

парезы и параличи (частичное или полное ограничение подвижности);

Заболевание также может приводить к формированию язв пищевода и желудка, желудочно-кишечным кровотечениям, печеночной недостаточности, сахарному диабету.

Обратите внимание! Вероятность развития осложнений напрямую зависит от своевременности и адекватности лечения. При первых признаках заболевания необходимо сразу обратиться к врачу и пройти комплексное обследование.

Прогноз

Профилактика

Эффективные способы профилактики амилоидоза пока не разработаны, поскольку до конца не изучены причины его развития. Своевременное обращение к врачу, лечение инфекционных и воспалительных заболеваний в острой стадии снижает вероятность развития патологии.

Питание

Правильное питание при амилоидозе помогает затормозить прогрессирование болезни, способствует повышению качества жизни пациентов. Больным с амилоидным поражением необходимо:

снизить потребление пищи с большим содержанием белка;

отказаться от молочных продуктов, сахара и напитков с высоким содержанием кофеина;

употреблять больше продуктов, богатых витамином C: цитрусовых, капусты, помидоров, яблок, крыжовника, печеного картофеля;

добавить в рацион рыбные блюда и продукты, содержащие цельное зерно, а также овощи, фрукты и орехи.

Блюда рекомендуется готовить на пару, отваривать или запекать. Питаться следует небольшими порциями по 5-6 раз в день. Для получения полной консультации по питанию необходимо обратиться к диетологу, который поможет составить сбалансированный рацион на каждый день.

Источник